NOWOTWORY OUN U DZIECI

• najczęstsze guzy lite wieku dziecięcego

• 70-80% guzów mózgu powstaje z kk glejowych

• nie mają tendencji do przerzutów

• 20 - 25% guzów złośliwych wieku dziecięcego

• większość zlokalizowana podnamiotowo

• częstość występowania zależy od lokalizacji

Podział wg WHO:

1. 
   
   neo gleju gwiaździstego

2. 
   neo gleju skąpowypustkowego najczęstsze

3. neo gleju wyściółkowego

4. 
   neo gleju mieszane

5. neo splotu naczyniowego

6. neo neuroepitelialne pochodz mezenchymalnego

7. neo neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe

8. neo szyszynki

9. neo zarodkowe

10. pierwotne zmiany barwnikowe

11. neo o niewyjaśnionej histiocytogenezie

12. chłoniaki i neo układu krwiotwórczego

13. neo szerzące się przez ciągłość

14. neo przerzutowe

15. neo niesklasyfikowane

Lokalizacja:

1. guzy nadnamiotowe

2. guzy podnamiotowe 52%

3. guzy rdzenia 12%

Ad. 1 nadnamiotowe 40% ( trudne w usunięciu )

• półkule mózgu

-astrocytoma

-ependymoma

• siodło tureckie

-craniopharyngioma

-gruczolaki przysadki

-glejak n wzrokowego

Ad. 2 podnamiotowo 60%

• móżdżek 45%

-astrocytoma

-meningioma

-medulloblastoma (i PNET):

-możliwe meta do szpiku i kości

-rozsiew drogą przestrzeni płynowych

-niemożliwa całkowita resekcja

-rosną w sposób naciekający

• pień mózgu 15% (trudne do biopsji stereotaktycznej )

-glioblastoma

-ependymoma

-astrocytoma

Gwiaździak - Astrocytoma

• mały stopień złośliwości

• możliwa całkowita resekcja

• postać torbielowata wolnorosnąca

• astrocytoma:

• mózgu o małym stopniu złośliwości

• mózgu o dużym stopniu złośliwości

• móżdżku

Wyściółczak - Ependymoma:

• z gleju wyściełającego komory i kanał kręgowy

• w 60% w tylnym dole czaszki, często zajmuje IV komorę

• postać anaplastyczna daje przerzuty do kości

Klasyfikacja stopnia złośliwości kk guza:

• użyteczna przy ependymoma i astrocytoma

• mikroskopowe kryteria stopnia złośliwości:

• pleomorfizm kk

• indeks mitotyczny

• anaplazja i stopień martwicy

Rozpoznanie:

• wywiad

• obj. kliniczne

• badania obrazowe

• badanie histo-pat guza

Objawy kliniczne:

- zależą od lokalizacji i szybkości wzrostu guza

• guzy szybkorosnące - wczesne objawy, w momencie rozpoznania guz małych rozmiarów,

• guzy wolnorosnące - mogą być bardzo dużych rozmiarów,

• bóle lub pobolewania głowy,

• wymioty niezależne od spożytych pokarmów,

• zaburzenia widzenia (ograniczenie pola widzenia, dwojenie),

• zaburzenia chodu (wywracanie, potykanie, zbaczanie w jedną stronę, chód na szerokiej podstawie,

• zaburzenia mowy

• drgawki

Najczęstsze objawy guza:

1. wzrost ciśnienia śródczaszkowego

• poprzedza objawy ogniskowe

• guz w komorach, w strukturach głęboko położonych

• chlustające wymioty

• bóle głowy

• tarcza zastoinowa na dnie oka,

• wgłobienie

2. neurologiczne objawy ogniskowe

• w przypadku dominujących objawów ogniskowych bez objawów wzmożonego ciśnienia przyjmujemy, że lokalizacja jest obwodowa ( półkule, pień, móżdżek ) - drgawki, ataksja, zaburzenia pola widzenia, neuropatie nn

• bez objawów wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego należy przyjąć, że guz zlokalizowany jest w tkance miąższowej

• niedowłady

• zaburzenia chodu

• uszkodzenie nerwów czaszkowych

• napady padaczkowe (drgawki)

• niezborność móżdżkowa

Guzy rdzenia:

• mogą być na każdej wysokości (TH 60%, L/S 30%)

• powodują objawy uciskowe, bóle w okolicy pleców, nasilające się w pozycji leżącej, ustępujące w pozycji siedzącej

• większości towarzyszą osłabienie mięśni, które są unerwione przez odcinek rdzenia zajęty przez guz

Podział:

1. wewnątrzrdzeniowe:

• głównie pochodzenia glejowego

• astrocytoma, ependymoma, oligodendroglioma

• niszczą tkanki rdzenia

• rosną w sposób naciekający

• nie muszą dawać dolegliwości bólowych

• objawy wynikające z uszkodzenia rdzenia

2. zewnątrzrdzeniowe - zewnątrzoponowe

• głównie pochodzenia mezodermalnego

• neuroblastoma, chłoniak, ziarniniak kwasochłonny, tłuszczak, oponiak

• otaczają kanał kręgowy

• zupełne zniekształcenie kręgów w przypadku ziarniniaka kwasochłonnego

• leczy się chemio-th i napromienianiem

3. zewnątrzrdzeniowe - wewnątrzoponowe

• neurofibroma, meningioma

• powodują ucisk rdzenia

• doprowadzają do zaburzeń ukrwienia i krążenia PMR

• pierwszy objaw: bóle korzonkowe

Objawy:

• zaburzenia odruchów (osłabione w kk górnych, wzmożone w dolnych)

• osłabienie (wiotkie lub spastyczne)

• zaburzenia chodu

• zniekształcenie kręgosłupa (postępująca skolioza)

• skurcze mm przykręgowych

• opór przy skłonach

• bóle pleców nasilające się w pozycji leżącej

• oczopląs, gdy zmiany w rdzeniu górnym, szyjnym

• zaburzenia funkcji zwieraczy

• dodatni objaw Babińskiego

• spadek wydzielania potu w okolicach poniżej lokalizacji guza

• zab. czucia poniżej guza (30%)

Postępowanie diagnostyczne:

• wywiad

• badanie neurologiczne (próba Romberga, oczopląs, niezborność)

• badanie okulistyczne (tarcza zastoinowa)

• TK - określa rodzaj guza (lity, krwotoczny, torbielowaty), kontrast iv podnosi wartość badania

• MRI:

• lepiej uwidacznia rozległość masy guza

• możliwość rozpoznania wtórnych i pierwotnych zmian w RK - zastępuje mielografię

• spadek liczby artefaktów kostnych

• brak ekspozycji na napromieniowanie

• możliwość wyboru płaszczyzn

• lepiej obrazuje tylny dół czaszki

• badanie PMR:

• liczba kk

• zawartość glukozy i białka

• cytologia

• poliaminy (spermadina, putrescyna, spermina), AFP, hCG

Putrescyna - czuły wslkaźnik procesu neo: wzrost w guzach zlokalizowanych w

pobliżu dr PMR (medulloblastoma, ependymoma, glioma pnia mózgu )

• badanie szpiku ( trepanobiopsja )

• 
  
  scyntygrafia kośćca tylko dla

• 
  TK jamy brzusznej 2 neo

• biopsja stereotaktyczna i endoskopowa (ograniczenie wskazań do traumatycznych dla pacjenta biopsji otwartych i uzyskanie materiału do badań patomorf przy krótszym i lżejszym przebiegu pooperacyjnym; metoda fenestracji endoskopowej pozwala na odbarczenie wodogłowia przy guzach OUN bez konieczności zakładania zastawek)

Leczenie skojarzone:

• neurochirurgia:

• uzyskanie materiału tkankowego do badań histo-pat

• maksymalne, bez spowodowania nieodwracalnych uszkodzeń usunięcie neo

• odbarczenie wzrostu ciśnienia śródczaszkowego spowodowanego zab odpływu PMR

• ocena stopnia resekcji guza w 4-5 tyg po resekcji!

• radioterapia:

• zwiększa efekt przeciwnowotworowy

• stosowana u większości z powodu nieradykalnego leczenia neurochirurga

• napromieniowanie miejscowe na obszar guza lub jego lożę w zal od typu histo-pat

• napromieniowanie całego OUN tylko w przypadku neo dających meta drogą PMR

1. stereotaktyczna - uzyskanie dużej sumarycznej dawki na guz przy niewielkiej ekspozycji tkanki zdrowej

2. frakcjonowana - uzyskanie wyższej dawki sumarycznej na guz przez zastosowanie 2 dawek promieniowania w ciągu dnia z kilkugodzinną przerwą

• chemioterapia:

• leczenie uzupełniające po chirurgii

• bariera krew-mózg nie ma większego znaczenia w przenikaniu cytostatyków

ponieważ neo OUN nie są chronione tą barierą

• czynniki mogące mieć wpływ na wynik chemioterapii:

-budowa guza i jego kinetyka

-dystrybucja leku i jego wydalanie

-indeks mitotyczny i frakcja wzrostowa

-przepływ PMR umożliwiający odpowiednie rozprowadzenie leku

-podaż leków bezpośrednio do OUN

• brachyterapia:

• wprowadzenie izotopu wprost do guza przy użyciu aparatu do stereotaksji

• najlepsze efekty - małe guzy do 5..., histologicznie łagodne

•guzy środkowego dołu czaszki

Wyniki leczenia:

• neo poniżej 3 roku życia:

- gr. niskiego ryzyka 3-letnie przeżycie bez wznowy 55%

a całkowite 84-90%

- gr. wysokiego ryzyka 3-letnie przeżycie bez wznowy 12%

a całkowite 31%

• medulloblastoma

- gr. wysokiego ryzyka 50-60%

- gr. standardowego ryzyka 70%

• neo z pierwotnych kk rozrodczych: 3-letnie przeżycie bez wznowy 80%

• glejaki łagodne:

- 3-letnie przeżycie po chemioterapii 66%

- 5-letnie po radioterapii 40-70%

- 10-letnie po radioterapii 11-50%

• guzy pnia: do 2 lat < 10%

I.K.,K.S, J.S.

---