ZAPALENIE SKÓRNO-MIĘŚNIOWE

(dermatomyositis)

• wieloukładowa choroba charakteryzująca się rozległą angiopatią, która obejmuje nie tylko skórę i mięśnie, ale również narządy wewnętrzne

• postać dziecięca to odrębny typ - wyróżnia się - obecnością zmian matrwiczych w obrębie naczyń krwionośnych, co warunkuje uogólnienie procesu chorobowego

ETIOPATOGENEZA

• patomechanizm - nie został wyjaśniony

• rolę odgrywać mogą:

• zaburzenia odporności komórkowej

• tworzenie się kompleksów immunologicznych

• współistnienie niedoborów immunologicznych

• surowica - KI

• śródbłonek - złogi z Ig oraz dopełniacza

• p/ciała - Jo-I (reagujące z histydylową syntetazą t-RNA) oraz p/ciała p/mięśniom gładkim

• może - Coxsackie B, Toxoplasma gondii

• antygeny zgodności tkankowej - DR3, B8

• częściej dziewczynki

• szczyt - 10-14 rż.

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE

1. Symetryczne osłabienie grup mięsni proksymalnych

2. Zmiany skórne - heliotropowe zabarwienie powiek wraz z ich obrzękiem, wysypki rumieniowate, objaw Gotrona

3. Zwiększona aktywność enzymów mięśniowych (aminotransferazy, kinazy kreatynowej, aldolazy, dehydrogenazy mleczanowej)

4. Charakterystyczny obraz EMG - zmiany typu pierwotnie mięśniowego

5. Biopsja mięśnia obwodowego - zmiany martwicze i zapalne

OBJAWY KLINICZNE U DZIECI

• różny początek choroby (podstępny lub ostry)

• częste niejednoczesne występowanie zmian skórnych i mięśniowych

1. Zmiany skórne

1. Rumień o charakterystycznym heliotropowym zabarwieniu, dotyczącego najczęściej powiek, fałdów nosowo-wargowych, brody i policzków oraz wysypki rumieniowe, często nad drobnymi stawami rąk, łokci i kolan, niekiedy obejmujące cały tułów, rzadziej kończyny, w niektórych przypadkach z otrębiastym łuszczeniem (objaw Gotrona)

2. Obrzęki - bardzo charakterystyczne dla dzieci - powiek, nasady nosa i wargi górnej

3. Zmiany troficzne - w okolicy stawów kończyn oraz drobne, trudno gojące się owrzodzenia lub blizenki w obrębie powiek i małżowin usznych

2. Objawy ze strony mięśni

• osłabienie (gł. mięśnie obręczy barkowej i biodrowej)

• tkliwość

• męczliwość

• dysfonia i/lub dysfagia

• przykurcze

• zaniki

3. Bóle i/lub obrzęki stawów

4. Zmiany w narządach wewnętrznych

5. Wapnica

PRZEBIEG

• różny i trudny do przewidzenia

• nawroty i remisje

• im dłuższy jest okres poprawy po I rzucie tym lepsze rokowanie

• zgony - 5-10% - NO (zajęcie mięśni oddechowych)

• fizyczne kalectwo - 5% - wapnica, przykurcze, kompresyjne złamania kręgosłupa

LECZENIE

1. GKS

2. Cytostatyki (metotreksat, cyklosporyna)

3. Plazmafereza

4. Leczenie usprawniające (przykurcze)