Hiperkalcemia przyczyny

Najczęstsze - ponad 90%

• Nowotwory - 70%

• N. kości, bądź rozwijające się w kości - myeloma multiplex, lymphoma, osteosarcoma

• Dające przerzuty do kości

• Produkujące substancje hiperkalcemizujące (PTH, PTH-rp,sterole, PGE, IL-2, TNF-β, TGFα i β)

• Pierwotna nadczynność przytarczyc - 20%

Rzadsze niż 10%

• Trzeciorzędowa nadczynnosć przytarczyc

• Sarkoidoza

• Nadczynność tarczycy

• Zatrucie wit. D

Rzadkie <1%

• Polekowe

• Leki alkalizujące zawierające wapń

• Diuretyki tiazydowe

• Sole litu

• Wit.A

• Endokrynopatie

• Niedoczynność kory nadnerczy

• Akromegalia

• Pheochromocytoma

• Inne

• Osteoporoza, unieruchomienie,grużlica,rodzinna hiperkalcemia, ch. Pageta

Przełom hiperkalcemiczny

• Objawy kliniczne

Wielomocz, wzmożone pragnienie,wymioty, zaparcie, niedrożność porażenna jelit, odwodnienie hipertoniczne, zab.świadomości

• Cechy biochemiczne

Hiperkalcemia,hipofosfatemia, kwasica metaboliczna

Przełom hiperkalcemiczny

• Nawodnienie

• 0.9% NaCl, 0.45% NaCl

• Środki moczopędne

• furosemid

• Steroidy nadnerczowe

• Kalcytonina 4-8iu/kg co 12h

• Bisfosfoniany

• Pamidronian sodowy 60-90 mg iv (4-24h)

• Klodronian

• Mitramycyna 25mcg/kg

• fosforany

Nadczynność przytarczyc

• Pierwotna

• Wtórna

• Trzeciorzędowa

• Rzekoma

PNP - etiologia

• Częstość 40/100 000

• Kobiety > mężczyźni

• >60 rż

• Pojedynczy gruczolak (80%)

• Przerost

• Rak

PNP w przebiegu MEN

• MEN 1

• PNP (90% do 40 rż)

• Hormonalnie czynne guzy trzustki

• Guzy przysadki (GH, PRL,ACTH)

• MEN 2a

• rak rdzeniasty

• Pheochromcytoma

• PNP (30 %)

Leczenie :Subtotalna paratyreoidektomia,

NAWROTY

PNP - maski kliniczne

• kostna

• nerkowa

• pokarmowa

• neurologiczno-psychiatryczna

• inne (nadciśnienie tętnicze, świąd, zap. spojówek)

Stones, bones, abdominal groans, psychic moans

PNP a ukł. kostny

PNP a nerki

• Kamica nerkowa - obustronna, nawrotowa

• Poliuria

• Niewydolność nerek

PNP a układ pokarmowy

• Choroba wrzodowa

• Przewlekłe zapalenie trzustki

• Zaparcia

PNP a oun

• Śpiączka

• Depresja

• Niespecyficzne - osłabienie,

zab. osobowości

• Osłabienie mięśniowe (EMG)

PNP - diagnostyka

• Laboratoryjna

• ⇑ PTH, ⇑Ca-sur, ⇑Ca -DZM, ⇑FZ, ⇑P-DZM

• ⇓ P-sur

• Obrazowa

• USG

• Scyntygrafia z MIBI

• NMR, CT

• Cewnikowanie żył

PNP - wskazania do leczenia operacyjnego

• Stężenie wapnia w surowicy >11.4-12.0 mg/dl

• Stężenie wapnia w DZM > 400 mg/24 h

• Epizod zagrażającej życiu hiperkalcemii

• Obniżenie klirensu kreatyniny (70% normy i mniej)

• Kamica nerkowa

• Obniżenie BMD (Zsc<-2 SD)

• Wiek <50 rż

Wtórna nadczynność przytarczyc

• Ostra i przewlekła niewydolność nerek

• Osteodystrofia wątrobowa

• Rzekoma niedoczynność przytarczyc

• Rak rdzeniasty tarczycy

• Hipomagnezemia

• Ciąża i laktacja

7. Zespoły upośledzonego wchłaniania wapnia

• Krzywica lub osteomalacja z niedoboru witaminy D3

• Niedostateczna ekspozycja na promieniowanie słoneczne

• Pokarmowe niedobory wit.D/wapnia

• Upośledzone wchłanianie wit. D/wapnia

• Ch. glutenowa

• Choroby jelita cienkiego

• Stan po gastrektomii

• Fityniany

• Wrodzona krzywica witaminoD-zależnai witaminoD-oporna

Hipokalcemia

• Niedoczynność przytarczyc

• Oporność na PTH

• Niedobór witaminy D3

• Oporność na witaminę D3

• Inne

• Polekowe (kalcytonina, bisfosfoniany, fosforany)

• Ostre zap.trzustki

Niedoczynność przytarczyc

1. Objawy nerwowo-mięśniowe

niespecyficzne ⇓ Mg, ⇓ K, zasadowica

• Obj. czuciowe - parestezje

• Obj. ruchowe - tężyczka

• Obj. Chwostka, Trousseau

2. Wytrącanie się złogów wapniowo-fosforanowych w tkankach

• Kości - osteopetroza

• Zwoje podstawy mózgu

• Tk. podskórna i mięśniowa

• Móżdżek

• Torebki stawowe

• Ciało szkliste oka

3. Objawy ze strony tkanek pochodzenia ektodermalnego

• Zaćma patologiczna

• Suchość skóry

• Łamliwość włosów

• Kruchość paznokci

• Niedorozwój zębów

Niedoczynność przytarczyc diagnostyka laboratoryjna

• Hipokalcemia

• Hipokalciuria

• Hiperfosfatemia

• Hipofosfaturia

• ⇓ PTH

Niedoczynność przytarczyc leczenie

• Wapń stężenia 8.5-9.2mg/dl

• Witamina D₃

• Cholekalcyferol

• Alfacalcidol

• Calcitriol

• Calcifediol

Rzekoma
niedoczynność przytarczyc

• defekt genetyczny

• niedobór wapnia

• niedobór magnezu

• niedobór czynnych metabolitów wit. D₃

Rzekoma niedoczynność przytarczyc
- postacie kliniczne

1. Oporność nerkowa na PTH

• Hipokalcemia

• Hiperfosfatemia

• Odwapnienie kości

• Wapnienie tkanek miękkich

• ⇑ aktywności FZ

• ⇑PTH

• hipokalcemia

2. Oporność kostna na PTH

• Hipofosfatemia

• Niska aktywność fosfatazy zasadowej

3. Oporność całkowita na PTH

• hiperfosfatemia

• charakterystyczny fenotyp

• Niski wzrost, krępa budowa ciała, otyłość, płetwistość szyi, brachydaktylia

• obj. Albrighta (skrócenie IV, V kości śródręcza)

1