ZESPÓŁ MÓŻDZKOWY

1. W. Jakimowicz „Neurologia kliniczna“

2. R. Mazur i wsp. „Podstawy neurologii klinicznej“

3. A. Prusiński „Neurologia praktyczna“

ETIOLOGIA:

 guzy móżdżku

 zanik móżdżku

 SM

 zaburzenia naczyniowe

PATOGENEZA:

ANATOMIA I FIZJOLOGIA:

 funkcje móżdżku :

• za pośrednictwem mózdzku powstają czynności automatyczne, które są potrzebne do przezwyciężenia przyciągania ziemskiego i sił bezwładności

• aby ruchy celowe były wykonywane prawidłowo musi być czynny mechanizm przeciwdziałający sile bezładności

• prawidłowość ruchu celowego zależy nie tylko od pobudzeń, które przewodzą włókna korowo - rdzeniowe, ale też od mechanizmów mózdżkowych , które wprowadzają niezbędną poprawkę polegająca na usunieciu zbędnego ruchu ,wynikającego z bezwładności przez skurcz antagonistycznych mięśni

• robak czuwa nad zachowaniem równowagi (postawy)

• półkule zarzadzają ruchami automatycznymi , potrzebnymi do przezwyciężenia sił bezwładności (motoryka celu)

 podział filogenetyczny :

• neocerebellum :

• pólkule móżdzku i środkowa część robaka (płat śodkowy)

• jądro zębate (n. dentatus)

• łączy się z korą mózgu (za pośrednictwem jąder mostu) i jądrami oliwki

• odpowiada za koordynację ruchów dowolnych

• uszkodzenie : przewaga ataksji kończyn

• paleocerebellum (móżdzek stary) :

• płat przedni i tylny

• jądro czopiaste i kulkowate

• łaczy się z rdzeniem kregowym

• związane z napięciem mięśniowym

• uzkodzenie : zaburzenia chodu i ataksja tułowia

• archicerebellum (pramóżdżek) :

• nodulus i flocculus

• jądro wierzchu (n. fastigi)

• łączy się z jądrami przedsionka

• uszkodzenie : zaburzenia równowagi i oczopląs

 połączenia móżdżku :

• konary dolne (łączą móżdzek z rdzeniem przedłużonym) :

• droga rdzeniowo - móżdżkowa grzbietowa

• obukierunkowe drogi łączące z jądrami przedsionka

• drogi z jąder oliwki i jąder n. V

• konary środkowe (łączą móżdżek z mostem) :

• włókna z jąder mostu przeciwległej połowy (końcowy odcinek dróg korowo - mostowo - móżdżkowych)

• konary górne (łączą móżdżek ze wzgórkami pokrywy śródmózgowia) :

• droga rdzeniowo - móżdzkowa brzuszna

• droga móżdżkowo - wzgórzowa

• droga móżdżkowo - czerwienna (impulsy do rdzenia kręgowego)

• włókna konarów górnych krzyżują się na poziomie colliculi inferiores (skrzyżowanie konarów górnych)

 zaburzenia móżdzkowe mogą być wynikiem uszkodzenia :

• móżdżku :

• objawy po tej samej stronie, bo droga móżdżkowo - rdzeniowa jest podwójnie skrzyżowana

• płata czołowego, lub skroniowego, lub dróg korowo - móżdżkowych :

• objawy po stronie przeciwnej do uszkodzenia, bo drogi korowo - mostowo - móżdżkowe są skrzyżowane

OBRAZ KLINICZNY:

• zaburzenia móżdżkowe określa się jako niezborność, bezład, lub ataksję

• uszkodzenie może dotyczyć zarówno robaka jak i pólkul

• pomięzy tymi częściami istnieje ścisłe powiązanie czynnościowe, dlatego uszkodzenie robaka może dawać objawy uszkodzenia półkul i odwrotnie

OBJAWY USZKODZENIA PÓŁKUL :

• wypadnięcie funkcji jednej półkuli zwłaszcza powolnie postępujące może ulec kompensacji przez drugą pólkulę

• obustronne uszkodzenie móżdżku daje objawy daleko bardziej posunięte

 zaburzenia koordynacji ruchów (incoordinatio):

• ruchy chorego pozbawione są należytej miary (dysmetria) :

• zasięg ruchu jest albo zbyt duzy (hypermetria), albo zbyt mały (hypometria)

• kierunek ruchu również nie jest prawidłowy

• równocześnie mogą wystąpić nieprawidłowości ruchu w czasie :

• poszczególne fragmenty ruchu wykonywane są z niejednakową szybkością

• chory często wykonuje ruch w nieodpowiednią siła : albo zbyt małą, albo zbyt dużą

• nieprawidłowe współdziałanie poszczególnych odcinków ciała podczas wykonywania ruchu (asynergia) :

• zamiast ruchu prawidłowego, który stanowi jednolitą całość obserwuje się dekompozycję ruchu

• chory jakby rozkłada ruch na izolowane fragmenty : poszczególne fragmenty ruchu złożonego wykonuje kolejno zamiast równocześnie

• zaburzenia koordynacji można stwierdzić podczas wykonywania codziennych czynności np. rozpinanie i zapinanie guzików

• np. próba palec - nos :

• chory często zbyt wysoko unosi wyprostowaną w łokciu kończynę górną, następnie dopiero dokonuje zgięcia w stawie łokciowym (dekompozycja ruchu)

• palec chorego zazwyczaj nie osiąga celu : zbacza ku górze, lub ku dołowi, najczęściej zaś na zewnątrz (dysmetria)

• próba zbaczania :

• przy wyciągnięciu obu kończyn górnych do przodu jedna zbacza w kierunku uszkodzonej półkuli móżdżku

 adiadochokineza (dysdiadochokineza) :

• niemożnosć, lub ograniczenie wykonywania szybkich naprzemiennych ruchów np. odwracania i nawracania ręki

 drżenie (tremor) zamiarowe :

• zjawia się w czasie wykonywani ruchów dowolnych, gdy kończyna zaczyna dosięgać celu

• w spoczynku nie występuje

• jest grubofaliste i niesytmiczne

 oczopląs (nystagmus) :

• nasila się przy patrzeniu w stronę półkuli uszkodzonej (faza szybka w kierunku półkuli uszkodzonej)

• poziomy, grubofalisty

• zależy najprawdopodobniej od uszkodzenia połaczeń móżdżku z pnien mózgu (jądrami przedsionka)

 zaburzenia mowy :

• mowa jest powolna i zamazana, niekiedy wybuchowa, czasem wyraźnie skandowana

• przypomina deklamowanie łacińskich wierszy

• akcentowanie słów jest nieprawidłowe, uwidacznia się zwłaszcza podczas mówienia długich słów

  napięcia mięśniowego :

• odruchy mogą ulec osłabieniu

• niekiedy wahadłowy odruch kolanowy

 zaburzenia równowagi :

- z padaniem na stronę chorą

OBJAWY USZKODZENIA ROBAKA :

• głównie zaburzenia postawy, które objawiają się podczas stania, chodzenia i siedzenia chorego

 trudności w utrzymaniu równowagi ciała :

• najsilniejsze zaburzenia w przypadku uszkodzenia obu półkul i robaka

• wówczas chory nie może nawet siedzieć bez pomoc

 zaburzenia chodu :

• chód jest niepewny

• na szerokiej podstawie (marynarski) :

• chory rozstawia szeroko stopy, aby ułatwić sobie utrzymanie równowagi

• kroki są nierównej długości, chód traci prawidłowy rytm

• występuje skłonność do zbaczania i padania

• chory pada przeważnie do tyłu

• chód jest podobny do chodu człowieka pijanego

 asynergia tułowia :

• chory podczas chodzenia na skutek zaburzenia koordynacji tułowia i konczyn dolnych pozostawia tułów w tyle

ROZPOZNANIE:

 vide badanie neurologiczne :

• próba palec - nos

• próba pięta - kolano

• próba mijania

• próba zbaczania

• diadochokineza (klawiatura, nawracanie, odwracanie)

• próba Romberga

• próba Babińskiego :

• w stojącej postawie nachylamy choremu do tyłu głowę i tułów

• chory wówczas pada ku tyłowi wskutek braku zgięcia konczyn dolnych

• u ludzi zdrowych następuje lekkie zgięcie w stawie biodrowym i kolanowym (synergia)

• jeśli choremu z uszkodzoną półkulą, lub błędnikiem polecimy chodzić w miejscu z zamkniętymi oczami to wówczas obraca się w stronę uszkodzoną (próba Unterberga, chód kompasowy)

RÓŻNICOWANIE:

 ataksja tylnosznurowa :

• objawy nasilają się po zamknięciu oczu

• zaburzone czucie ułożenia i ruchu

• nie ma oczopląsu, zaburzeń postawy ciała i zaburzeń mowy

5