SKAZY KRWOTOCZNE MAŁOPŁYTKOWE

- wywołane są skróceniem czasu przeżycia krwinek płytkowych

- można je zaliczyć do chorób immunologicznych

- małopłytkowości są najczęstszą przyczyną skaz krwotocznych

- dzielimy je na wrodzone i nabyte

Wrodzone skazy małopłytkowe

1. Wrodzona niewydolność układu płytkotwórczego

• rzadka choroba ujawniająca się w postaci małopłytkowości już u noworodków

• może występować łącznie z wadami wrodzonymi kośćca (np. brak kości promieniowych), z zaburzeniami chromosomalnymi i innymi wadami wrodzonymi

• rokowanie jest złe - skaza krwotoczna

2. Niewydolność całego układu krwiotwórczego - choroba Fanconiego (niedokrwistość plastyczna)

• występuje rodzinnie i przebiega z pancytopenią i hipoplastycznym szpikiem oraz mnogimi wadami wrodzonymi

• autosomalna recesywna

• przebarwienia skóry - zwykle na twarzy, rękach i stopach; mogą być punkcikowate, często w formie plam o kolorze kawy z mlekiem; obserwowane są też przebarwienia narządów płciowych i brodawek skórnych

• kościec - kciuki hipoplastyczne lub ich brak, wrodzone dysplazje stawów biodrowych, nieprawidłowa lub brak kości ramiennej, zmniejszenie liczby kości nadgarstka

• wady układu moczowego - brak nerki, nerka ektopiczna, podkowiasta, podwójny układ moczowodowy

• zab. neurologiczne - zez, zab. słuchu, upośledznie rozwoju umysłowego

• niski wzrost, małogłowie, wady serca

• krew = małopłytkowość, granulocytopenia a potem niedokrwistość

3. Zespół Wiskotta-Aldricha

• dziedziczenie jak hemofilii (tylko u chłopców)

• cechy - małopłytkowość, alergiczne zmiany skóry oraz wtórne ropne zakażenia skóry

• istnieje zaburzenie wytwarzania płytek

Nabyte skazy małopłytkowe

1. Samoistna skaza małopłytkowa

- najczęściej występująca skaza małopłytkowa u dzieci

- znaczne zmniejszenie liczby krążących krwinek płytkowych przy prawidłowym obrazie szpiku i braku towarzyszącej choroby układowej

- za zniszczenie płytek odpowiedzialne są reakcje immunologiczne

- czas przeżycia płytek nie przekracza zwykle 1 doby (norma to 9-10 dni)

- opłaszczone p/ciałami płytki są usuwane przez układ siateczkowo-śródbłonkowy

- śledziona jest głównym miejscem sekwestracji płytek (ewen. wątroba)

- u 50-85% dzieci choroba poprzedzona jest zakażeniem wirusowym lub bakteryjnym (różyczka, ospa wietrzna)

- najczęściej między 2 a 6 rż.

- początek choroby jest zwykle ostry - samoistnie pojawiają się wybroczyny na skórze i podskórne wylewy krwawe, dochodzą do tego krwawienia z nosa, z błony śluzowej jamy ustnej

- węzły chłonne, wątroba i śledziona nie są powiększone

- w 80-90% występuje samoistne wyleczenie w ciągu 1-4 miesięcy

- rozpoznanie - płytki ↓, retikulocyty ↑, erytrocyty N, megakariocyty ↑/N,

- leczenie - encorton, immunoglobulina G, koncentrat płytkowy

2. Skazy małopłytkowe polekowe - chinina, chinidyna, hydrochlorotiazyd

3. Skazy małopłytkowe poprzetoczeniowe