Patomorfa wykład... chyba 19 (pierwszy do koła IV)

RAKI NOSOGARDŁA:

-rak płaskonabłonkowy rogowaciejący- carcinoma planoepitheliale keratodes

-rak nierogowaciejący:

• Zróżnicowany- carc. Differentiatum nonkeratodes

• Niezróżnicowany- carc. Nondifferentiatum

Częstość występowania

Niezróżnicowany 63%

Płaskonabłonkowy rogowaciejący 25%

Nierogowaciejący 12%

Lokalizacja: najczęściej błona śluzowa w okolicy zachyłka gardłowego

Makroskopowo: Guz egzofityczny (70%), naciekający, wrzodziejący

CARCINOMA OCCULTUM !!!!!!- rak ukryty!!!

RAK NIEZRÓZNICOWANY

-carc. Nondifferentiatum, ang. Undifferentiated carcinoma lymphoeitelioma type

-związek z EBV

-występuje u dorosłych i u dzieci

-zależność częstości występowania od regionu geograficznego

-często w momencie rozpoznania przerzuty w węzłach chłonnych szyi

-u części chorych ognisko pierwotne utajone (carcinoma occultum)

-wrażliwość na rtg- th

-histologicznie- naciek limfocytarny w podścielisku („lymphoepitlioma”)

Etiopatogeneza

-związek z infekcja EBV

• Genowy EBV DNA w kom. rakowych

• W surowicy chorych przeciwciała przeciw różnym antygenom wirusa

Inne czynniki:

-rasa

-podatność genetyczna

-czynniki środowiskowe (niedobór witamin, pierwiastków śladowych, ekspozycja na azbest, nikiel, rtg-th

(Chińczycy w chinach-118x większe ryzyko zachorowania, Chińczycy urodzeni w USA- 7x wyższe ryzyko)

Występowanie

-wiek: dwa szczyty: II i VI dekada życia

-płeć M>K

-szerokość geograficzna :

• Afryka (10-20% u dzieci)

• Chiny Płd. (jeden z częstszych nowotworów u dorosłych, u dzieci rzadko)

• Często u Indian i Eskimosów

Obraz mikroskopowy:

Dwa typy

Typ Reganda Typ Schnickego

Komórki rakowe- lite gniazda Komórki rakowe- rozproszone

Różnicowanie:

-Chłoniak Hodgkina

-Chłoniaki nie Hodgkina

Metody dodatkowe:

-Immunohistochemia (CK, EMA, LCA)

-PCR, FISH (DNA, EDV)

KLINIKA

- objawy: Utrata słuchu

bóle głowy

krwawienia z nosa

-Przerzuty do węzłów chłonnych szyjnych u 60% chorych, obustronnie u 25% (na wysokości kąta żuchwy za mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym.)

-Carcinoma occultum!

-przerzuty odległe: płuca, wątroba, kości.

Leczenie:

-radioterapia (+chemioterapia)

Rokowanie

Młody wiek

LEPSZE

K

5 letnie przeżycie : I^o 50-90%

II^o20-60%

RAK NIEROGOWACIEJĄCY ZRÓZNICOWANY

-związek z EBV LN

-tendencja do rozsiewu

ODLEGŁE

-wrażliwośc na radioterapie

Obraz mikroskopowy:

Przypomina raka z nabłonka przejściowego lub raka płaskonabłonkowego niskozróżnicowanego nierogowaciejącego.

Rokowanie:

5-letnie przeżycie -ok. 35%

RAK PŁASKONABŁONKOWY ROGOWACIEJĄCY

- brak związku z infekcą EBV

-tendencja do miejscowego naciekającego wzrostu

-zazwyczaj po 40 r.ż

-słaba wrażliwość na rtg-th!!!

-złe rokowanie (5-letnie przeżycie- 20%)

INNE NOWOTWORY NOSOGARDŁA

ŁAGODNE:

-Angiofibroma

ZŁOŚLIWE:

-Melanoma malignum

-Lymphoma malignum

-Myeloma solitare

-Esthesioneuroblastoma

NACZYNIAKOWŁÓKNIAK (włókniak młodzieńczy) (Angiofibroma)

- nowotwór łagodny ale miejscowo agresywny

-M!! 10-20 r.ż

Triada objawów: -niedrożność nosa

-guz w nosogardle

-okresowe krwawienia z nosa

Morfologia:

-komórki wrzecionowate i gwiazdkowate

-grube pasma kolagenu

-bardzo liczne naczynia

Leczenie:

-operacyjne:

• Po uprzedniej embolizacji

• Po podaniu estrogenów

-w przypadku wznowy:

• Radioterapia

• Chemioterapia

MELANOMA MALIGNUM

mm. głowy i szyi- 15-25%

skóra 80% Inna lokalizacja

oko80%

błona śluzowa

(głowa i szyja)

błona śluzowa jamy nosowej i zatok

(<1% wszystkich MM)

Objawy kliniczne:

Nieswoiste:

Niedrożność, krwawienia z nosa

20-40% META w momencie rozpoznania

5-letnie przeżycie: 10-20%

CHŁONIAK NOSA I ZATOK Z KOMREK NK/T

Morfologia:

-owrzodzenie, martwica

-naciek polimorficzny

-angioinwazja- zwężenie naczyń, zakrzepy

-u dzieci i dorosłych M>K

-objawy:

• Nieżyt nosa i zatok

• Krwawienia z nosa

• Niedrożność przewodów nosowych

• Perforacja przegrody

• Objawy ogólne: gorączka, spadek wagi

-możliwy rozsiew nowotworowy do:

• Skóry

• Tkanki podskórnej

• Przewodu pokarmowego

• Jąder

5-letnie przeżycie: 40-60% znacznie niższe w przypadku uogólnienia.

SZPICZAK ODOSOBNIONY (Myleoma vel plasmocytoma solitare)

80%szpiczaków odosobnionych w okolicy głowy i szi

50% 22% 8%

nos i zatoki nosogardło krtań

-M>K

-5-7 dekada życia

-mikro: guz z komórek plazmatycznych

-leczenie:radioterapia, czasem leczenie operacyjne

NERWIAK WĘCHOWY ZARODKOWY (Esthesioneuroblastoma)

-nowotwór neuroendokrynny drobnokomórkowy z nabłonka węchowego

-najczęstsza lokalizacja: szczyt jamy nosowej z zajęciem zatoki sitowej

-dwa szczyty zachorowań: 15 i 50 r.ż

Leczenie:

-chirurgia

-radioterapia

-chemioterapia

Rokowanie- 5-letnie przeżycie 50%