Neurologia, wykład VII 09.04.08

10. „nerwiak” nerwu słuchowego (osłoniak):

• cechy - wyrasta z nerwu przedsionkowego części nerwu słuchowego

• objawy:

• utrata słuchu postępująca, piski, trzaski

• szumy w uszach

• zaburzenia równowagi

• histologia:

• guz łagodny, typ anatomiczny A i B

• wzrost guza w miejscu przejścia osłonki mielinowej centralnej w obwodową - 8-12 mm obwodowo od pnia mózgu

• epidemiologia:

• występuje obustronnie wielomiejscowo (tylko genetycznie) - nerwiakowłókniakowatość typ II

• 8-10% pierwotnych guzów wewnątrzczaszkowych

• 95% występuje jednostronnie

• objawy

• związane z uciskiem nerwu VIII:

• jednostronne osłabienie słuchu

• szumy uszne, piski, trzaski

• zaburzenia równowagi

• związane z uciskiem nerwów V i VII

• bóle uszne

• zdrętwienie i osłabienie skóry i mięsni twarzy (guz > 2 cm)

• związane z uciskiem pnia mózgu i innych nerwów czaszkowych

• bezład

• bóle głowy

• podwójne widzenie

• nudności, wymioty

• ucisk IX, X, XI nn czaszkowych:

• wodogłowie

• niewydolność oddechowa

• śpiączka

• śmierć

• leczenie:

• obserwacja wzrostu guza - operacja przy wzroście guza = 2mm rocznie

• radioterapia z leczeniem operacyjnym

• leczenie operacyjne - uwzględnia kondycje chorego, wiek, szanse zachowania słuchu i funkcji nerwów VII i V

• obecność wodogłowia wymaga drenażu zastawkowego

• leczenie chirurgiczne:

• przezbłędnikowe - guzy wewnątrzprzewodowe

• podpotyliczne - można zachować słuch i funkcję nerwu twarzowego, więcej powikłań niż w przezbłędnikowym

• zewnatrzoponowe - podskroniowe - guzy małe wewnątrzprzewodowe

11. wyściółczak

• cechy:

• występowanie:

• wewnatrzczaszkowo 5-6 % glejaków wew., 69% u dzieci, 9% guzów wieku dziecięcego

• śródrdzeniowo - 60%

• rozszerzanie się drogą płynu mózgowo-rdzeniowego, w 11% duża złośliwość

• umiejscowienie

• wewnątrzczaszkowo - pod i nadnamiotowo

• wewnątrzkanałowo - wewnątrz rdzenia, i stożek rdzenia, nić końcowa

• mniej złośliwy od rdzeniaka lecz rokowania złe z powodu naciekania dna komory IV (najczęstszy wzrost z dna komory IV)

• objawy: (przy umiejscowieniu tylnojamowym)

• bóle głowy

• napady padaczkowe

• nudności, wymioty

• ataxia, zawroty głowy

• leczenie:

• chirurgiczne - resekcja bez wywołania deficytu neurologicznego

• radioterapia - po usunięciu guza

• po usunięciu ocena cytologiczna płynu mózgowo-rdzeniowego

12. guzy neuroektodermalne

• rozprzestrzeniają się droga płynu mózgowo-rdzeniowego lub jatrogennie

• pochodzą z prymitywnych komórek neuroektodermalnych - medulloblastoma, retinoblastomia

• leczenie operacyjne, drenaż zastawkowy

13. rdzeniak:

• cechy:

• 15-20% guzów dzieci, najczęstszy guz dziecięcy, najzłośliwszy u dzieci

• M : K = 2 : 4

• miejsce - robak móżdżku, dno komory IV

• leczenie:

• usunięcie

• radioterapia

• chemioterapia

• 30-40% dzieci drenaż zastawkowy

14. guzy okolicy szyszynki

• obszar ograniczony przez spoidło wielkie, blaszkę czworaczą, tylną część komory III, częśc robaka móżdżku

• 3-8% u dzieci, u dorosłych 1%

• torbiele okolicy szyszynki - etiologia niejasna

• objawy:

• związane z wodogłowiem

• zaburzenia pamięci

• napady padaczkowe

• objaw Parinaud (?) - nie można spojrzeć ku górze

• przedwczesne dojrzewanie

• guzy wywodzące się z komórek szyszynki (szyszyniak)

• szyszyniak zarodkowy

• nowotwory pierwotnych komórek rozrodczych

• oprócz potworniaków wszystkie guzy wewnątrzczaszkowe GCT są złośliwe i dają przeżuty drogą płynu mózgowo-rdzeniowego

• w okolicy nadsiodełkowej, u dziewczynek więcej

• w okolicy szyszynki, u chłopców częściej

• zarodczaki:

• złośliwe, wywodzą się z prymitywnych komórek rozrodczych w gonadach

• pomiary markerów pozwalają ocenić i dobrać leczenie

• inne: rak zarodkowy, kosmówkowy, potworniak

• leczenie:

• drenaż zastawkowy, biopsja stereotaktyczna, radioterapia

• leczenie chirurgiczne - ostateczność, gdy guz nie jest mocno unaczyniony