MŁODZIEŃCZE SPONDYLOARTROPATIE

(MSA)

• jednostki zaliczane do MSA to:

1. Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

2. Młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów

3. Immunologicznie uwarunkowane choroby przewodu pokarmowego - wrzodziejące zapalenie jelita grubego i choroba Leśniowskiego-Crohna

4. Zespół Reitera

5. Zespół SEA (seronegative enthezopathy-arthropathy) - seronegatywne zapalenie przyczepów ścięgnistych i zapalenie stawów

• rozpoczynają się zazwyczaj po ukończeniu 6 rż. - do lat 16

• częściej u chłopców

• wspólnymi objawami klinicznymi są przeważnie niesymetryczne:

• zapalenie stawów obwodowych, zwłaszcza dużych

• zapalenie przyczepów ścięgnistych ze znaczną bolesnością okolicy kolan w miejscu przyczepu mięśnia czworogłowego uda do rzepki i guzowatości piszczelowej oraz przyczepu ścięgna Achillesa i powięzi do kości piętowej

• zapalenie torebek ścięgnistych

• zajęcie stawów centralnych - krzyżowo-biodrowych i stawów kręgosłupa

• spondyloartropatie są seronegatywne - nie występuje czynnik reumatoidalny typu IgM

• skłonność do rodzinnego występowania i antygen HLA-B27

ETIOPATOGENEZA

1. Bakterie - z rodziny Enteriobacteriaceae (Klebsiella pneumoniae, Yersinia entercolitica) - podobieństwo antygenu HLA-B27 do antygenów tych bakterii

2. Chlamydia trachomatis - zespół Reitera

KRYTERIA AMORA

1. OBJAWY

• nocne bóle krzyża lub sztywność

• asymetryczne zapalenie nielicznych stawów

• bóle pośladków

• palce „kiełbaskowate”

• entezopatia

• zapalenie tęczówki

• poprzedzające zapalenie cewki moczowej

• poprzedzające biegunki

• łuszczyca

• zapalenie napletka

• przewlekłe zapalenie jelit

2. RADIOLOGICZNE

• sacroilitis - obustronne, II okres

• sacroilitis - jednostronne, III okres

3. GENETYCZNE

• HLA-B27

• wywiad rodzinny - pelvospondylitis, zespół Reitera, łuszczyca

4. TERAPEUTYCZNE

• złagodzenie bólu po NLPZ

ZESZTYWNIAJĄCE ZAPALENIE STAWÓW KRĘGOSŁUPA

(ZZSK)

• przewlekła choroba zapalna obejmująca stawy obwodowe i centralne, którym towarzyszy zapalenie przyczepów ścięgnistych

• początek jest inny niż u dorosłych - we wczesnym okresie nie są częste objawy ze strony kręgosłupa, a cechę charakterystyczną stanowi zapalenie dużych stawów obwodowych (zazwyczaj niesymetryczne)

• u dzieci rzadziej następuje patologiczne kostnienie w obrębie kręgosłupa (jest więcej elementów chrzęstnych); nie rozwija się masywne zwłóknienie więzadeł kręgosłupa; rzadkie spondylodiscitis

• zmiany ograniczone do stawów krzyżowo-biodrowych

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE

1. Objawy główne

• bóle i upośledzenie ruchomości kręgosłupa lędźwiowego

• zmiany radiologiczne odpowiadające III okresowi - jednostronne lub II okresowi - obustronne zapalenia stawu krzyżowo-biodrowego

2. Objawy drugorzędowe

• zapalenie stawów obwodowych (jednego lub niewielu, rzadko wielostawowe)

• zapalenie guza piętowego lub palucha, czy też stawu mostkowo-obojczykowego

• entezopatia

• ostre zapalenie tęczówki

• zapalenie mięśnia sercowego i/lub wsierdzia

• zapalenie dróg moczowych

• HLA-B27

• wywiad rodzinny

KOŃCOWE OKRESY RADIOLOGICZNE

1. Stawów krzyżowo-biodrowych - całkowite zesztywnienie szpar stawowych

2. Stawów kręgosłupa - zesztywnienie stawów międzykręgowych, rozległe powstawanie mostków kostnych łączących kręgi (kształt bambusa); guzki Schmorla z klinowatym spłaszczeniem trzonów kręgowych

MŁODZIEŃCZE ŁUSZCZYCOWE ZAPALENIE STAWÓW

(MŁZS)

• chociaż zalicza się do grupy młodzieńczych spondyloartropatii - to objawy kliniczne bardziej przypominają MPZS o początku z zajęciem niewielu stawów, rzadziej wielostawowym niż MZZSK

• różnice od innych spondyloartropatii:

• częściej jest przewlekłe zapalenie błony naczyniowej oka niż ostre

• niekiedy obecność p/ciał p/jądrowych

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE

ROZPOZNANIE PEWNE - zapalenie stawów z typowymi dla łuszczycy wykwitami skórnymi lub małe kryteria (palce kiełbaskowate, zmiany w obrębie paznokci, wywiad rodzinny w kierunku łuszczycy)

ROZPOZNANIE PRAWDOPODOBNE - zapalenie stawów + 2 małe kryteria

CHOROBY JELIT O PODŁOŻU IMMUNOLOGICZNYM

(choroba Crohna i collitis ulcerosa)

• może im towarzyszyć zapalenie stawów

• dzieci - duże stawy kończyn dolnych (niewiele lub jeden)

• młodzież - stawy krzyżowo-biodrowe

• objawy:

• zapalenie stawów

• gorączka o torze hektycznym

• ubytek masy ciała

• osłabienie

• zmiany skórne pod postacią przelotnego rash lub rumienia guzowatego

• zapalenie błony śluzowej jamy ustnej

• zapalenie błony naczyniowej oka

• dolegliwości pokarmowe

ZESPÓŁ REITERA

• rzadko występuje w wieku rozwojowym

• częściej u chłopców

• triada objawów:

1. Zapalenie stawów obwodowych i/lub centralnych

2. Zapalenie spojówek

3. Zapalenie cewki moczowej

• u większości dzieci biegunka spowodowana zakażeniem Shigella flexneri, Yersinia enterocolitica, Salmonella enteritidis, Salmonella typhimurium poprzedza wystąpienie typowych objawów choroby

• inne przyczyny zespołu - Chlamydia trachomatis i HIV

• p/ciała IgA dla antygenów bakteryjnych

ZESPÓŁ SEA

• początek przed 17 rż.

• entezopatia

• zapalenie stawów lub bóle stawów

• bóle mięśni

• RF i ANA (-)

• zespół ten można zaliczyć do jednostek z pogranicza młodzieńczych spondyloartropatii

• charakter nawrotowy

• może ustąpić samoistnie lub ewoluować ku określonej postaci spondyloartropatii (gł. MZZSK)

LECZENIE MŁODZIEŃCZYCH SPONDYLOARTROPATII

1. NLPZ - leki I rzutu; przebieg łagodny

2. Sulfasalazyna - w MZZKS

3. GKS, metotreksat - postacie ciężkie z zajęciem serca

4. Kinezy- i fizykoterapia

5. Dermatolog - MŁZS

6. Anybiotykoterapia (tetracykliny, chinolony, erytromycyna) - zespół Reitera po Chlamydia

7. NLPZ - SEA

===================================================================