Mózgowe porażenie dziecięce

rozumie się niepostępujące zaburzenia czynności będącego w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego, powstałe w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym. Mózgowe porażenie dziecięce nie stanowi określonej, odrębnej jednostki chorobowej, lecz jest różnorodnym etiologicznie i klinicznie zespołem objawów chorobowych, a co się z tym łączy, także z różnym obrazem anatomopatologicznym.
Synonimy: zespół Little'a, paraliż dziecięcy; cerebral palsy, diplegia spastica infantilis

Czynniki etiologiczne:

• niedotlenienie OUN

• procesy zapalne

• wylewy śródczaszkowe

• wcześniactwo

• hiperbilirubinemia

KLINICZNE POSTACIE PORAŻENIA MÓZGOWEGO

Podział Ingrama zawiera następujące postaci kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego:

• TETRAPLEGIA SPASTYCZNA ( uogólniona spastyczność )

• PORAŻENIE KURCZOWE POŁOWICZE- HEMIPLEGIA SPASTICA

(stały wzrost napięcia mięśniowego, skurcze zamierzone, spastyczne zaburzenia chodu

• OBUSTRONNE PORAŻENIE KURCZOWE-DIPLEGIA SPASTICA

• OBUSTRONNE PORAŻENIE POŁOWICZE- HEMIPLEGIA BILATERALIS

• POSTAĆ MÓŻDŻKOWA (ATAKTYCZNA)

• POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA

• POSTAĆ MONO- lub TRIPARETYCZNA

• POSTAĆ DYSKINETYCZNA

- typ dyskinetyczno-hiperkinetyczny z atetozą

- typ dyskinetyczno-hiperkinetyczny z choreoatetozą

- typ dyskinetyczno-hipokinetyczny- dyskinezje i stały, mimowolny niepokój ruchowy

- dystonia torsyjna-powolne, skręcające ruchy przede wszystkim w obrębie tułowia i barku

• POSTAĆ HIPOTONICZNO ASTATYCZNA

- typ hipotoniczny-drżenia zamiarowe, ciężka niezborność chodu

- balizm- gwałtowne, wyrzucające ruchy

- drżenie- mimowolne, rytmicznie naprzemienne występujące inerwacje agonistów i antagonistów

PORAŻENIE KURCZOWE POŁOWICZE-HEMIPLEGIA SPASTICA

• porażenie jednostronne z przewagą najczęściej kończyny górnej, w 60% z towarzyszącymi objawami atetozy

• Rozwój umysłowy jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony

• zaburzenia sferyemocjonalnej zwraca uwagę wyraźnie mniejsza aktywność i ograniczenie ruchów kończyn niedowładnych w porównaniu z kończynami po stronie przeciwnej ( nie objętej niedowładem)

OBUSTRONNE PORAŻENIE KURCZOWE-DIPLEGIA SPASTICA

• niedowład w kończynach dolnych przeważa nad niedowładem w kończynach górnych

• Szczególnie często występuje u wcześniaków

• Cechuje ją duża różnorodność obrazu klinicznego zależna od lokalizacji zmian i nasilenia, jak również innych towarzyszących zaburzeń ( zaburzenia słuchu, wzroku, mowy)

• Rozwój umysłowy jest w dużym odsetku przypadków w granicach normy, rzadziej występuje padaczka i zaburzenia sfery emocjonalnej

PARAPLEGIA;DIPLEGIA:
występuje niedowład tylko w kończynach dolnych

OBUSTRONNE PORAŻENIE POŁOWICZE- HEMILEGIA BILATERALIS

• kończyny górne sa w większym stopniu niedowładne niż dolne

• Jedna z najcięższych postaci.

• Chore dzieci wykazują często objawy znacznego upośledzenia umysłowego

• często występuje padaczka

POSTAĆ MÓŻDŻKOWA (ATAKTYCZNA)

• napięcie mięśniowe obniżone

• Postaci mieszane, np. ataksja poziom umysłowy najczęściej jest prawidłowy, ale zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej,

• a także zaburzenia mowy (dysartia) utrudniają im znacznie naukę w szkole

POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA

• dystoniczna, atetotyczna, pląsawicza, lub objawiająca się częstymi zmianami w napięciu mięśniowym

• Nierzadko występują ruchy mimowolne oraz leworęczność

• Na ogól dzieci są dobrze rozwinięte umysłowo,

• często występuje i nich niedosłuch typu odbiorczego lub głuchota

• porażenie spojrzenia ku górze, zez., zaburzenia mowy o charakterze dyskinetycznym

• u niemowląt trudności w połykaniu i ssaniu

POSTAĆ MONO

- dotyczy jednej kończyny górnej lub dolnej

POSTAĆ TRIPARETYCZNA

- z zajęciem oby kończyn dolnych oraz jednej kończyny górnej, przebiega z reguły z padaczką oraz zmianami psychicznymi

POSTAĆ TETRAPLEGICZNA

- z zajęciem symetrycznym czterech kończyn i dobrym stanem psychicznym- uogólniona spastyczność

OBJAWY WSPÓŁISTNIEJĄCE

• NAPADY PADACZKOWE ( ok. 35%)

• ZABURZENIA SŁUCHOWE (ok 25%)

• ZABURZENIA MOWY (ponad 50%)

• ZABURZENIA WIDZENIA( ok. 50%). pierwotne, wtórne

• NIEDOROZWÓJ UMYSŁOWY (ok.75%) przede wszystkim w postaciach spastycznych i hipotonicznych, najmniej w postaci dyskinetycznej

• PSEUDODEBILIZM- rzekomy niedorozwój umysłowy : w postaciach dyskinetycznych z powodu trudności w ocenie

• ZABURZENIA ZACHOWANIA (ponad 50%) na podłożu uszkodzeń motorycznych i psychicznych

OBJAWY WSPÓŁISTNIEJĄCE (PSYCHICZNE)

Objawy psychiczne w mózgowym porażeniu dziecięcym można podzielić na :

Pierwotne- jako bezpośredni wynik wczesnodziecięcego uszkodzenia mózgu.

• Zespol psychoorganiczny

• Upośledzenie umysłowe

• Zaburzenia w sferze emocjonalno popędowej, chwiejność afektywna, drażliwość, wybuchowość ( u dzieci z obniżoną sprawnością umysłową)

• Brak cierpliwości i wytrwałości, zachowania często agresywne i niewspółmierne do siły bodźca, mała wrażliwość na nagany i pochwały, upór, obniżony krytycyzm w stosunku do swojego postępowania i wzmożona agresywność.

• Napady padaczkowe

Wtórne objawy psychiczne w mózgowym porażeniu dziecięcym są wywołane uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego i sytuacją psychospołeczną dziecka niepełnosprawnego( kalekiego.)

• Zaburzenia adaptacyjne, przejściowe zaburzenia zachowania powstałe na skutek sytuacji traumatyzujacej (hospitalizacja, rozpoczęcie nauki szkolnej, rozwód rodziców, utrata osoby bliskiej)

• Specyficzne odchylenia rozwojowe, zespoły objawów o wieloczynnikowej etiologii( opóźnione dojrzewanie ośrodkowego układu nerwowego na skutek jego wcześniejszego , uszkodzenia, czynniki emocjonalne...) takie jak moczenie mimowolne, tiki

• Zaburzenie zachowania i nieprawidłowy rozwój osobowości

• Zespoły nerwicowe, do występowania których szczególnie usposabia okres dojrzewania, a dodatkowym czynnikiem jest świadomość mniejszej atrakcyjności fizycznej, mniejszej wartości (nerwica lękowa, natręctw, histeryczna, neurastenia patrz nerwice).

• Zespoły psychotyczne, takie jak:

• Zespoły psychotyczne reaktywne

• Zespoły depresyjne

• Autyzm wczesnodziecięcy

• Psychozy symbiotyczne

Zaburzenia w sferze emocjonalno popędowej u dzieci bez istotnego obniżenia sprawności umysłowej:
W około połowie przypadków mózgowego porażenia dziecięcego proces rozwój intelektualny dzieci nie odbiega istotnie od normy, a niekiedy bywa wyższy od przeciętnej. Zachowanie w większości wypadków odbiega wyraźnie od zachowania dzieci nie wykazujących zaburzeń ze strony ośrodkowego układu nerwowego

2