Guzy mózgu i rdzenia kręgowego
Guz mózgu: Proces nowotworowy o charakterze rozrostowo-uciskającym lub naciekającym zdrową tkankę nerwową.
> Guzy pierwotne - rozwijające się tkanek nerwowych.
> Guzy wtórne - przerzuty z tkanek poza mózgowych.
Epidemiologia
Nowotwory OUN u dorosłych: 2,5 -3% wszystkich zachorowań na nowotwory, ok. 3% zgonów.
Guzy glejopochodne - 45% wszystkich nowotworów OUN u dorosłych
- Gwiaździaki (astrocytoma) -15%
- Skapodrzewiaki - 8%
- Oponiaki -15%
>Przerzuty innych nowotworów
Przyczyny
- Czynniki genetyczne
- Zaburzenia rozwojowe
- Czynnik urazowy
- Czynnik chemiczny i wirusowy
Objawy guza mózgu: Objawy kliniczne i stan pacjenta zależą od umiejscowienia i szybkości narastania guza. (Objawy ogólne i objawy ogniskowe)
Objawy ogólne: Są wyrazem ↑ ICP, które powstaje w następstwie:
• Utrudnionego krążenia p.m-r,
• Rozrostu guza w obrębie czaszki,
• Obrzęku mózgu spowodowanego uciskiem guza na układ żylny,
• Toksycznego działania guza na mózg
Objawami wzmożonego ciśnienia są:
- Bóle głowy
- Nudności i wymioty
- Zmiany w obrębie dna oka - tarcza zastoinowa
- Wzrost ciśnienia tętniczego
- Bradykardia
- Zaburzenia oddychania
- Zaburzenia świadomości
Objawy ogniskowe
•Napady padaczkowe
•Narastający niedowład połowiczy
• Zaburzenia koordynacji ruchowej
•Zaburzenia czucia
•Ubytki w polu widzenia
•Zaburzenia mowy typu afatycznego
•Zespoły pniowe
Ze względu na lokalizacje guzy OUN można podzielić na:
-Guzy półkul mózgowych - nadnamiotowe (zlokalizowane w płacie czołowym, skroniowym, ciemieniowym, potylicznym)
-Guzy tylnojamowe
-Guzy wewnątrzkomorowe
-Guzy rdzenia kręgowego
Guzy półkul mózgowych - nadnamiotowe objawy
-Padaczka
- Niedowład połowiczy
- Połowicze zaburzenia czucia
- Ubytki w polu widzenia
- Zaburzenia mowy - afazje
- Z czasem pojawiają się objawy ciasnoty śródczaszkowej
→Guz w płacie czołowym
•Zaburzenia inicjatywy i napędu
•Spowolnienie, brak aktywności, brak zainteresowania otoczeniem
•Pobudzenie psychoruchowe, wesołkowatość, brak krytycyzmu i zahamowań
•Zaburzenia mowy
•Niepewny chód (powłóczenie, niezborność)
•Zaburzenia lub brak kontroli zwieraczy
•Napady padaczkowe
→Guz płata skroniowego
•Zaburzenia pamięci
•Zaburzenia mowy (afazja czuciowa przy uszkodzeniu półkuli dominującej)
•Zaburzenia widzenia
•Halucynacje wzrokowe, słuchowe, smakowe, zapachowe
•Napady padaczkowe
•Niedowład połowiczy
•Lęk/depresja
→Guz płata ciemieniowego
•Upośledzenie czucia
•Apraksja - zaburzenia działania niezwiązane z upośledzeniem siły mięśniowej i pojmowania
•Zaburzenia poznawania - agnozja
•Odbiorcze uszkodzenie mowy (uszkodzenie półkuli niedominującej)
•Zaburzenia schematu ciała
•Upośledzenie pola widzenia
•Napady padaczkowe
→Guz płata potylicznego
•Przeciwstronne połowicze upośledzenie pola widzenia
•Agnozja wzrokowa
•Zaburzenia orientacji wzrokowo-przestrzennej
•Napady padaczkowe z aurę wzrokowe
Guzy tylnojamowe - podnamiotowe (urazy tylnego dołu czaszki, kąta mostowo móżdżkowego i móżdżku)
•Objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych
•Wczesne pojawienie się objawów wzmożonego ciśnienie śródczaszkowego
•Objawy móżdżkowe (zaburzenia równowagi, brak koordynacji ruchowej, ataksja - niemożność
wykonania szybkich, naprzemiennych ruchów; dyzartria; oczopląs)
•Niedowład połowiczy
•Objawy oponowe
Guzy wewnątrzkomorowe
•Remitujący zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (zespół Brunsa)
•Niedowład połowiczy niedużego stopnia
•Zablokowanie dróg odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego, co prowadzi do ostrego wodogłowia wewnętrznego
Guzy rdzenia kręgowe
•Objawy zależne od umiejscowienia guza -zewnątrzoponowo, wewnętrzoponowo.
•Najczęstszym objawem jest ból, związany z uszkodzeniem pnia nerwu, korzeni lub rdzenia kręgowego.
→Guzy rdzenia kręgowego zewnątrzoponowe
•Ból korzeniowy w obszarze unerwienia przez korzeń (odcinek piersiowy-ból jednostronny, opasujący; szyjny - ból promieniujący do obręczy barkowej i/lub do kończyny górnej
•Parastezje - drętwienie, mrowienie, bolesne kłucia
•Trudności w oddawaniu moczu i stolca
•Zaburzenia potencji
•Zaburzenia czucia okolicy genitalialnej ( guz stożka rdzeniowego)
• „opadanie stopy", później niedowład wiotki kończyn dolnych.
→Guzy rdzenia kręgowego -wewnątrzoponowe
W zależności od lokalizacji:
•Niedowład kończyn dolnych (odc piersiowo- lędźwiowy)
•Osłabienie kończyn górnych z zanikiem mięśniowym (ode. szyjny)
•Rozszczepienne zaburzenia czucia (zaburzenia czucia powierzchownego przy zachowaniu czucia ułożenia)
•W miarę rozrostu guza dochodzi do poprzecznego uszkodzenia rdzenia.
Guzy powstające w tkance mózgowej
•Glejaki jako guzy pierwotne powstające z tkanki łącznej - gleju.
•Glejaki - przerzuty do mózgu - powstają w różnych częściach ciała i drogą krwionośną dostają się do mózgu, glejaki jako przerzuty do mózgu mogę rozwijać się w każdej części mózgu i rdzenia kręgowego
Glejaki najczęściej mają charakter naciekowy, rozprzestrzeniają się szybko, penetrując zdrową tkankę mózgową. Nie jest możliwe dokładne usunięcie zmiany, ponieważ nie ma wyraźnej granicy miedzy tkanką mózgową a tkanką nowotworową.
Guzy powstające z tkanek pozamózgowych
•Oponiaki -powstają z opony mózgu. Rosną powoli, zazwyczaj są twarde, włókniste, mają guzowatą, uwypukloną powierzchnię, wciskająca się w obręb mózgu. Mogą powodować przerost znajdującej się w pobliżu kości czaszki. Mogą ulec wznowię, jeśli nie udało się guza usunąć w całości.
•Nerwiaki nerwu słuchowego: Nerwiako - włókniaki rozwijają się w obrębie nerwu VIII, czasami obejmują nerw V. Powstają w kąta mostowo- móżdżkowego. Mają charakter łagodny, rosną powoli i osiągają duże rozmiary.
Pierwszym objawem może być pogorszenie słuchu, niedoczulica twarzy (naciekanie n. V), zaburzenia ruchu powiek po stronie zmiany chorobowej (naciekanie n.Vll), zaburzenia równowagi i zaburzenia połykania
Guzy powstające z tkanek pozamózgowych -Guzy przysadki mózgowej
(przysadka mózgowa) - guzy łagodne
•Gruczolak chromochłonny - niedoczynność płata przedniego
1) niedobór hormonu gonadotropowego (skóra blada, ścieńczała, kobiety przestają miesiączkować, przedwczesne przekwitanie, mężczyzną zanika zarost i tracą popęd płciowy)
2) Niedobór hormonu tyreotropowego - powoduje zaparcia stolca, zatrzymanie wody w organizmie, spowolnienie większości czynności fizycznych i psychicznych.
3) Niedobór ACTH - niewydolność kory nadnerczy, zmniejszając odporność na zakażenia i osłabia reakcje w sytuacjach stresowych
Jeśli wielkość guza jest taka, że wydostaje się poza obszar siodła tureckiego, dochodzi do ucisku w miejscu skrzyżowania nerwów wzrokowych →zaburzenia widzenia. Guz może wypełnić trzecią komorę powodując wodogłowie
•Gruczolaki produkujące hormon wzrostu - Wywołują akromegalię u dorosłych (gigantyzm u dzieci) - pogrubiona skóra, szerokie brwi, nos, czoło, bardzo duży język, szerokie dłonie typu łopatkowego, uczucie mrowienia rąk w nocy, objawy dodatkowe tj. nadciśnienie, niewydolność krążenia, zakażenia dróg oddechowych, cukrzyca
•Powodujący zespół Cushinga - nadmiar kortyzonu we krwi - otyłość, twarz przybiera charakterystyczny wygląd-zaczerwieniona, nalana, u kobiet pojawia się zarost, kończyny dolne i górne cienkie, słabe, brzuch powiększony. Nie wyrastają poza siodło tureckie, nie doprowadzają do ucisku na nerwy wzrokowe - leczenie ma na celu wyrównanie zaburzeń hormonalnych
Guzy powstające z tkanek pozamózgowych - Guzy sklepienia czaszki
•Kostniaki - najczęściej umiejscawiają się w kości czołowej, rzadziej ciemieniowej. Może być guzem pojedynczym lub mnogim, skóra nad nim jest przesuwalna. Powiększa się wolno, najczęściej stanowi problem kosmetyczny. Przyspieszenie wzrostu jest wskazaniem do wycięcia guza wraz z ……. kostnym
Diagnostyka
-Wywiad
-Badanie neurologiczne
-MRI
-TK
-Mielografia
-Próba Oueckenstedta
Leczenia guzów OUN
•Operacyjne (radykalne, chirurgiczne)
•Radioterapia
•Chemioterapia
•Sterydoterapia
•Leki blokujące receptor histaminowy H2
•Leczenie przeciwdrgawkowe (fenytoina lub depakina)
•Korekcja zaburzeń metabolicznych
•Zespół wzmożonego ciśnienia śród czaszkowego - mannitol i furosemid
Leczenie operacyjne, Leczenie radykalne
•Funkcja diagnostyczna - konieczność weryfikacji histopatologicznej zmiany
•Funkcja paliatywna - usuniecie części guza łagodzi objawy kliniczne
•Zmniejszenie masy nowotworu poprawia jego ukrwienie i zwiększa promieniowrażliwość guza
LECZENIE CHIRURGICZNE
•Wyjątkowo możliwe jest usuniecie nowotworu z marginesem zdrowej tkanki zgodnie z zasadami chirurgii onkologicznej
•Glejaki charakteryzują się bardzo rozległym naciekaniem sąsiadującej tkanki
•Sąsiedztwo ważnych czynnościowo struktur
•Standardem oceny doszczętności jest MR wczesne po zabiegu
•Założenie zastawki komorowo - otrzewnowej lub endoskopowe przebicie dna komory III czy udrożnienie wodociągu mózgu jest postępowaniem z wyboru, gdy nowotwór blokuje krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego powodując wodogłowie
•U chorych ze znacznym wzrostem ciśnienia śród czaszkowego leczenie wodogłowia poprawia stan neurologiczny i komfort życia
Podstawowymi wskazaniami do zabiegu są:
-wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe
-zagrożenie wklinowaniem wynikające z przemieszczenia mózgu przez guz i obrzęk
-narastający deficyt neurologiczny spowodowany uciskiem! Naciekaniem nowotworu
Radioterapia
•Stereotaktyczna radiochirurgia (SRCH) i stereotaktyczna radioterapia frakcjonowana (SRF) umożliwiają napromienianie ściśle określonej i niewielkiej objętości tkanki nerwowej (maksymalna średnica zmiany 3,5-4cm). Konieczność zastosowanie ramy stereotaktycznej i odpowiedniego przestrzennego układu odniesienia oraz dostosowanego komputerowego systemu planowania zlecenia.
•BRACHYTERAPIA- polega na wprowadzeniu do guza lub loży pooperacyjnej preparatów promieniotwórczych w celu uzyskania równomiernego rozkładu dawki w stosunkowo niewielkiej objętości (maksymalna średnica guza 5-6cm)
Chemioterapia Ma ograniczone zastosowanie:
•niska chemiowrażliwość pierwotna, obecność bariery krew -mózg
•neurotoksyczność niektórych leków cytotoksycznych
•niekorzystne interakcje z innymi lekami (np. p/drgawkowymi)
•DOGUZOWA I PRZEZTĘTNICZA - są metodami doświadczalnymi
•DOKANAŁOWA- wskazana w naciekaniu podpajęczynówkowym i rozsiewie nowotworu drogą p.m.r.
4