VSD

Wywiad:

• duszność

• nadmierna potliwość

• trudności w karmieniu

• niedostateczny przyrost masy ciała

• nawracające zakażenia dróg oddechowych

• objawy zastoinowej niewydolności serca (duszność, powiększenie wątroby)

• objawy obrzęku płuc

Objawy przedmiotowe:

• drżenie skurczowe w okolicy przedsercowej

• szorstki szmer holosystoliczny w dole mostka (+ mruk)

• wzmożenie II tonu

• turkot rozkurczowy na koniuszku (wzmożony przepływ przez zastawkę mitralną)

• szmer rozkurczowy zastawki t. płucnej i aortalnej

RTG:

• powiększenie LA

• powiększenie LV

• poszerzenie pnia płucnego

• wzmożony rysunek naczyniowy płuc

• uwypuklenie pnia tętnicy płucnej z powiększeniem RV

ASD

• Objawy kliniczne - rzadko u dzieci, ewentualnie nawracające infekcje dróg oddechowych, objawy zwykle w 3-4 dekadzie życia - męczliwość i nadkomorowe zaburzenia rytmu serca (częstoskurcze nadkomorowe, potem migotanie4 przedsionków - pozostaja nawet po zamknięciu ASD)

• Objawy fizykalne:

• Tzw. „impuls prawej komowy” w lewej okolicy przymostkowej

• miękki śródskurczowy szmer wyrzutu nad tętnica płucną

• sztywne rozdwojenie drugiego tonu

• rozkurczowy turkot zwiększonego przepływu przez zastawkę trójdzielną

Następstwa hemodynamiczne

• Przeciek lewo-prawy (jeśli duży ubytek i wyrównane ciśnienia między przedsionkami - o kierunku przecieku decyduje podatność komór)

• Zwiększony przepływ przez prawe serce; przeciążenie rozkurczowe prawej komory - gradient ciśnienia przez prawidłową zastawkę tętnicy płucnej

• Powiększenie jam prawego serca

• Rzadko - rozwój nadciśnienia płucnego

Badania dodatkowe

• EKG:

• wydłużony PR 20%

• cechy niepełnego bloku prawej odnogi pęczka Hisa (zespół rSR' w odprowadzeniu V1)

• Prawogram

• RTG:

• powiększenie PP i PK

• Poszerzenie tętnic płucnych, uwypuklenie pnia tętnicy płucnej

• wzmożony rysunek naczyniowy płuc

PDA

Objawy

• wąski nie powoduje żadnych objawów

• średni lub duży

• mały przyrost masy ciała

• narastanie objawów niewydolności krążenia (rzężenia nad płucami, powiększona wątroba)

• niepokój dziecka

• męczliwość podczas karmienia,

• niewydolność oddechowa

• zespół „podkradania”

• przyśpieszony oddech

• duszność

• szybkie i chybkie tętno

• duża amplituda ciśnienia tętniczego

• drżenie skurczowe nad górnym lewym brzegiem mostka

• Przesunięcie lewej granicy serca (powiększenie lewej komory)

• uderzenie koniuszkowe przesunięte w lewo i ku dołowi

• szmer „maszynowy” najlepiej słyszalny nad lewym górnym brzegiem mostka (2-3 mż)

• turkot rozkurczowy na koniuszku

• wzmożenie II tonu

• cechy zastoinowej niewydolności serca

Badania dodatkowe

• EKG:

• prawidłowe lub

• powiększenie LP

• przerost LK

• ewentualnie pzerost PK

• RTG:

• prawidłowe lub

• powiększenie LP, LK

• wzmożenie rysunku naczyniowego

• uwypuklenie łuku aorty

• cechy obrzęku płuc

• cechy nadciśnienia płucnego - uwypuklenie pnia tętnicy płucnej i naczyń wnękowych

CoA

hemodynamika wady odosobnionej

CoA: zmniejszenie RR i ilości krwi utlenowanej na obwodzie (dolna część ciała): powoduje powstanie mechanizmów adaptacyjnych:

1. kompensacyjny skurcz naczyń obwodowych

2. wzrost siły skurczu LK i ciśnienia w aorcie przed miejscem zwężenia (gradient ciśnień)

3. wytworzenie krążenia obocznego - główne szlaki to odgałęzienia obu tt podobojczykowych odgałęzienia pnia ramienno-głowowego odchodzące do tt mż i sutkowych wewnętrznych (warunek rozwoju krążenia obocznego - czas)

wyczerpanie mechanizmów kompensacyjnych:

• wzrost pracy LK: jej przerost

• wzrost ciśnienia skurczowego, potem późnorozkurczowego w LK

• wzrost ciśnienia w LP (może dojść do rozciągnięcia zastawki otworu owalnego i przecieku L-P)

• gwałtowne obciążenie LK zastój w krążeniu płucnym, obrzęk płuc, wzrost ciśnienia w tp i niewydolność PK

• powolne narastanie obciążenia LK - lepsze przystosowanie do zwiększonej pracy, warunki do wykształcenia krążenia obocznego, co sprawia, że niewydolność krążenia pojawia się później i jest to niewydolność LK

hemodynamika CoA skojarzonej z drożnym przewodem Bottala zależy od położenia w stosunku do niego i jego światła

• CoA pozaprzewodowa - poniżej pB - I typ hemodynamiczny

• niewielki przeciek P-L , bez znaczenia hemodynamicznego; jak izolowana, dostawcą krwi jest LK

• CoA przedprzewodowa - powyżej ujścia pB II typ hemodynamiczny

• pB łączy się z aortą poniżej zwężenia (niskie ciśnienie): przeciek z tp - krew z PK podtrzymuje ciśnienie w dolnej połowie ciała: zahamowanie rozwoju krążenia obocznego; do dolnej części ciała - głównie krew żylna

• dostawcą krwi na obwód jest i LK (mniej) i PK

• przy zamknięciu PDA: spadek przepływu nerkowego, brak tętna na kończynach dolnych

OBJAWY KLINICZNE

• zależą od stopnia zwężenia i istnienia wad współistniejących

• zwężenie ciężkie - manifestacja kliniczna w okresie niemowlęcym - po kilku godzinach, dniach lub tygodniach po zamknięciu pB (niewydolność krążenia oporna na leczenie zachowawcze

• częsty przebieg bezobjawowy, rozpoznanie przypadkowe

• typowe dolegliwości - w wieku szkolnym

• rozwój fizyczny dzieci prawidłowy, ale dysproporcja budowy górnej i dolnej części ciała

Dolegliwości

• bóle i zawroty głowy

• krwawienia z nosa

• bóle łydek przy wysiłku - chromanie przestankowe

• ziębnięcie stóp

• pulsowanie naczyń szyjnych

• uczucie silnego bicia serca

Badanie przedmiotowe:

• na plecach między łopatkami palpacyjnie tętnienie poszerzonych tt mż

• widoczne tętnienie naczyń szyjnych

• unoszące UK

• granice serca zwykle bz

• w typie II z PDA - sinica dolnej części ciała

• ważne: badanie tętna udowego przy badaniach okresowych!!!

• Ciśnienie krwi

• na kończynach górnych wysokie (głównie skurczowe), tym wyższe, im większe jest zwężenie ( >200)

• ciśnienie rozkurczowe podobne w górnej i dolnej połowie ciała

• przy dobrze rozwiniętym krążeniu obocznym RR w górnej połowie ciała może nie być bardzo wysokie, zawsze jednak wyższe niż w połowie dolnej

• Tętno

• dobrze wyczuwalne w górnej części ciała, im niżej - tym gorzej wyczuwalne, w dolnych partiach brak

• Osłuchowo:

• I bz, II - wzmocnienie II

• szmer śród- lub późnoskurczowy (wyrzucania), czasem przechodzi poza II A, p.max. - okolica międzyłopatkowa, z przodu - II-III Lmż (rzadziej P), promieniuje do wcięcia mostka i tt. szyjnych

• przy dobrze rozwiniętym krążeniu obocznym - szmer ciągły, między łopatkami, miękki

• 35% - szmer rozkurczowy niedomykalności aortalnej

• przy PDA w typie II - szmer maszynowy w L okolicy podobojczykowej (II L mż)

BADANIA DODATKOWE

RTG u starszych dzieci (90 % rozpoznanie)

• aorta:

• część wstępująca poszerzona (przesuwa ż. gł. górną w prawo, powodując uwypuklenie prawego zarysu pnia naczyniowego)

• zniekształcona w kształcie liczby 3 (poszerzenie nad i pod sercem - zawężenie na lewym zarysie pnia)

• dalszy przebieg aorty jest niewidoczny

• charakterystyczne ubytki kostne dolnych krawędzi żeber spowodowane przez ucisk naczyń

EKG

• 50 % - cechy przerostu LK

• u noworodków przerost PK, zaburzenia repolaryzacji z odwróceniem T i obniżeniem ST - niedokrwienie PK

ECHO

• uwidacznia zwężenie

• badanie Dopplera: charakterystyczny przepływ w ao zstępującej: przyspieszony, szeroki, obejmujący czasem trwania cały okres rozkurczu oraz gradient ciśnień

cewnikowanie i angiografia

• pomiar gradientu ciśnień

• kontrast - dla uwidocznienia miejsca zwężenia, morfologii zwężenia i położenia PDA z oceną kierunku przecieku

---