Stany zagrożenia życia w chorobach układu moczowego

Zakażenie układu moczowego (ZUM)

• jedna z najczęstszych chorób bakteryjnych wieku dziecięcego

• W większości przypadków rozwija się drogą wstępującą, głównym czynnikiem etiologicznym są bakterie Gram-ujemne pochodzące z przewodu pokarmowego (E. coli 75% przypadków)

• Rozwojowi zakażenia sprzyja:

- kolonizacja ujścia zewnętrznego cewki (zanieczyszczenia stolcem, odczyny zapalne przedsionka pochwy i skóry krocza)

-zaburzenia miejscowych mechanizmnów obronnych,

-zaburzenia mikcji (zwężenie ujścia zewnętrznego cewki)

-zaleganie moczu (wsteczne odpływy pęcherzowo-moczowodowe, pęcherz neurogenny) ,

-zwiększenie ciśnienia w pęcherzu (przeszkody podpęcherzowe)

- drażnienie błony śluzowej ( złogi, krystaluria , ciała obce)

Postacie kliniczne zakażenia:

• bezobjawowy bakteriomocz- jedynie znamienny bakteriomocz (w posiewie powyżej 10 000 komórek/1ml)

• bezobjawowe zakażenie- leukocyturia i bakteriomocz, bez objawów klinicznych.

• zespół cewkowy- zapalenie cewki, dolegliwości w czasie mikcji, pieczenie i świąd

• zapalenie pęcherza moczowego- częstomocz, objawy dyzuryczne, u części dzieci krwiomocz

ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek

• przebiega z objawami ogólnymi, które zależą od wieku dziecka

• Noworodki

• Wzrost temperatury, lub hipotermia

• Niechęć do ssania

• Nadmierny ubytek masy ciała

• Wymioty , wzdęcia brzucha

• Objawy ze strony OUN: drgawki, utrata przytomności, niepokój, wiotkość, meningismus, brak prawidłowych odruchów

• Sinica

• Przedłużona żółtaczka

ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek

• Niemowlęta

• wzrost temperatury ciała

• brak łaknienia, brak przyrostu masy ciała

• Wymioty, wzdęcia brzucha i objawy sugerujące kolkę „gazową”

• rozdrażnienie, lub senność

• Przeczulica

• Meningismus

• bladość, szare zabarwienie skóry

• wyprzenia

• Dzieci starsze

• wzrost temperatury ciała

• Dreszcze

• brak łaknienia

• nudności, wymioty

• bóle brzucha i okolicy lędźwiowej

Urosepsa

• zakażenia bakteryjne ukladu moczowego stanowią jedną z częstszych przyczyn rozwoju posocznicy

• Powikłanie to powstaje najczęściej w następstwie zabiegów przezcewkowych wykonywanych w czasie czynnego zakażenia oraz w przebiegu zakażeń wywołanych przez szczepy dużej wirulencji

• Czynnikami sprzyjającymi są: młody wiek dziecka (noworodki, niemowlęta) zaburzenia odporności wrodzone, lub wtórne do leczenia, współistnienie przewlekłych schorzeń (cukrzyca, nowotwory, choroby układu krwiotwórczego)

• Przebieg choroby jest ciężki, z wysoką gorączką, często występuje niedokrwistość, powiększenie wątroby, śledziony, żółtaczka zastoinowa, DIC, ropnie przerzutowe w innych narządach. Czasem dochodzi do wstrząsu septycznego.

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

• najczęściej w wieku 7-10 lat, rzadko poniżej 3r.ż

• Większość przypadków choroby jest związana z zakażeniem paciorkowcami beta-hemolizującymi grupy A wywołującymi zakażenia górnych dróg oddechowych, lub skóry

• choroba rozpoczyna się zwykle 7-15 dni po przebytym zakażeniu górnych dróg oddechowych i 21-24 dni po zakażeniu skóry.

• OBJAWY:

• niecharakterystczne objawy wstępne: gorsze samopoczucie, bladość, nudności bóle brzucha, stany podgorączkowe

• skąpomocz,rzadziej bezmocz

• czasem: makroskopowy krwiomocz (mocz, jak „popłuczyny mięsne”)

• obrzęki na powiekach, później w innych okolicach ciała

• Hiperwolemia, nadciśnienie, a nawet niewydolność krążenia (zmniejszenie przesączania kłębuszkowego z następczą retencją sodu i wody) Nagła zwyżka ciśnienia może być przyczyną encefalopatii- niekiedy jest to pierwszy objaw choroby

• przedłużający się skąpomocz, lub bezmocz prowadzi do rozwoju ostrej niewydolności nerek

• objawy zespołu nerczycowego u niektórych dzieci

Zespół nerczycowy

• Stan kliniczny spowodowany białkomoczem, którego nasilenie przekracza możliwości kompensacyjne ustroju (pow. 50mg/kg/dobę) Jego bezpośrednim następstwem jest hipo i dysproteinemia, również obrzęki i hiperlipidemia

• Do rozpoznania konieczny jest białkomocz oraz co najmniej 2 objawy będące następstwami.

• Przyczyny:

• Idiopatyczny zespół nerczycowy (submikroskopowe kzn, rozplemowo-mezangialne kzn, ogniskowe-szkliwiejące kzn)

• inne glomerulopatie

• wrodzony zespół nerczycowy

• Pierwotne glomerulopatie są przyczyną 90% zachorowań, poza tym choroby układowe tkanki łącznej, zakażenia, zatrucia. Przyczyna choroby jest dotychczas nieznana- uważa się,że czynnik wytwarzany przez limfocyty T powoduje zwiększenie przepuszczalności kłębuszka nerkowego dla białka.

Ostra niewydolność nerek

• Nagłe, odwracalne, lub nieodwracalne ustanie czynności wydalniczej nerki, lub zmniejszenie się jej do stopnia uniemożliwiającego utrzymanie środowiska wewnętrznego.

• W ostrej niewydolności przepływ krwi przez nerki i przesączanie kłębuszkowe jest znacznie obniżone, czemu towarzyszy na ogół skąpomocz, lub bezmocz.

• Skąpomocz - diureza poniżej 180ml/m2 pow. ciała/dobę

• u dzieci poniżej 0,3-0,5ml/kg m.c./godz, , u noworodków do 3 doby pon. 0,6ml/kg m.c./godz., do 14 dnia poniżej 0,5ml/kg m.c./godz)

• U znaczącego odsetka dzieci ostra niewydolność nerek przebiega bez skąpomoczu.

• Obraz kliniczny:

- obrzęki, zaburzenia elektrolitowe, kwasica, retencja produktów przemiany azotowej

- brak czynności wewnątrzwydzielniczej nerek

Przednerkowa ostra niewydolność nerek-

• nagłe obniżenie przesączania kłębuszkowego w następstwie zmniejszenia przepływu krwi przez nerki (hipowolemia, obniżone ciśnienia tętniczego

• Przyczyny:

• nadmierna utrata płynów: biegunka, wymioty, wielomocz w cukrzycy, moczówce prostej, rozległe oparzenia

• hipowolemia spowodowana niedostateczną podażą płynów, forsowaną diurezą, udarem cieplnym

• utrata krwi, utrata osocza (ciężkie oparzenia)

• przemieszczenie płynów (niedrożność jelit, zapalenie otrzewnej, hipowolemia w ciężkim zespole nerczycowym, niewydolność wątroby)

• przedłużające się znaczne obniżenie ciśnienia tętniczego: wstrząs septyczny, przedłużający się wstrząs anafilaktyczny, wstrząs hipowolemiczny w zespole nerczycowym

• niewydolność krążenia z zespołem małej objętości minutowej serca

Przedłużająca się przednerkowa ostra niewydolność nerek może na skutek długotrwałego niedotlenienia powodować ostrą niezapalną niewydolność nerek, inaczej martwicę cewek zaliczaną do ostrej nerkowej niewydolności nerek

Nerkowa ostra niewydolność nerek

• pierwotne uszkodzenie cewki nerkowej: nefrotoksyny ( sole rtęci, czterochlorek węgla, glikol etylenowy, insektycycdy, arsen, paracetamol , niektóre antybiotyki: gentamycyna, cefalosporyny)

• ostre śródmiąższowe zapalenie nerek (bardzo ciężkie przypadki ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek, zakażenia i zatrucia, reakcje alergiczne najczęściej na leki)

• zamknięcie światła cewek przez kryształy kwasu moczowego, hemoglobinę, mioglobinę

• choroby kłębuszków nerkowych i drobnych naczyń wewnątrznerkowych- liczne postaci kłębuszkowego zapalenia nerek: ostre, gwałtownie postępujące, mezangiokapilarne, nefropatia IgA, poza tym zespół hemolityczno-mocznicowy, zesp. Schonleina-Henocha, toczniowe zapalenie nerek, rozlane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe)

• przyczyny naczyniowe: zespół hemolityczno mocznicowy, zakrzepica żył nerkowych najczęstsza u noworodków, zamknięcie światła tętnic nerkowych, guzkowe zapalenie okołotętnicze, złośliwe nadciśnienie tętnicze

Zanerkowa ostra niewydolność nerek

• bezmocz mechaniczny- niedrożność moczowodów obu nerek, lub jedynej czynnej nerki (złogi, ucisk z zewnątrz, zmiany zapalne błony śluzowej w miejscu patologicznego zwężenia, omyłkowe podwiązanie), lub cewki moczowej (zastawka cewki, ciało obce)

• Objawy sugerujące obecność przeszkody w odpływie moczu:

• całkowity, nagły bezmocz, któremu mogą towarzyszyć objawy kolki nerkowej, lub znaczny niepokój u niemowląt

• bezmocz przepuszczający- okresowe pojawianie się diurezy

• powiększenie nerek i ich bolesność, przepełnienie pęcherza moczowego

• stosunkowo dobry stan ogólny dziecka

• we krwi duże stężenie mocznika w stosunku do stężenia kreatyniny

Badania

• ! Próba ustalenia przyczyny - często możliwe leczenie przyczyowe

• Wywiad w celu ustalenia etiologii

• Ocena ciśnienia tętniczego

• Produkcja moczu: ustalenie czy występuje anuria, oliguria ( w przypadku pełnej anurii należy podejrzewać niedrożność dróg moczowych)

• Badania laboratoryjne:

• badanie moczu: białkomocz, krwinkomocz, osad: erytrocyty wyługowane, komórki kanalików, leukocyty, inne objawy ZUM),

• jonogram surowicy i moczu, stężenie kreatyniny, mocznika, osmolalność. Stężenie wapnia i fosforanów w moczu. Wstępne odchylenia mogą dotyczyć: hiponatremii, kwasicy, hipokacemiii, hiperkaliemii, podwyższonego stężenia mocznika i kreatyniny.

• Ekg- nieprawidłowości wynikające z zaburzeń elektrolitowych

• Bardzo istotne dla rokowania jest odróżnienie ostrej niewydolności nerek, z zaostrzeniem przewlekłej niewydolności nerek.

• Duże znaczenie ma też ocena kliniczna dziecka, które w przewlekłej niewydolności wykazuje zwykle niedobór masy ciała i długości, objawy krzywicy, bardziej nasiloną niedokrwistość, często nadciśnienie.

• Pomocne są dane z wywiadu (wielomocz, przebyte choroby układu moczowego, zgony z powodu niewydolności nerek w rodzinie)

Zespół hemolityczno- mocznicowy

Postać epidemiczna

• Najczęściej spowodowaną zakażeniem pałeczką okrężnicy wytwarzającą werotoksynę, rzadziej w przebiegu zakażenia pałeczką Shigella, lub Salmonella.

• Chorobę zwykle poprzedza epizod biegunkowy.

• Uszkodzenie na ogół ogranicz się do pętelki naczyniowych kłębuszków.

• Rokowanie u 80% chorych jest pomyślne

Postać sporadyczna

• występuje rzadziej

• przyczyna jest nieznana

• Mikroangiopatia dotyczy tętniczek międzyzrazikowych (ogniskowa, lub rozlana martwica kory) oraz naczyń innych narządów (OUN, przewód pokarmowy)

• Może występować rodzinnie i przebiegać z nawrotami.

• U ok. 50% chorych bezpośrednio, lub po kilku latach stwierdza się schyłkową niewydolność nerek.

• objawem źle rokującym jest utrzymujące się nadciśnienie tętnicze

• Badania laboratoryjne

• niedokrwistość z obecnością typowych fragmentów erytrocytów, retikulocytoza, leukocytozę, małopłytkowość

• w moczu liczne erytrocyty, zawsze białkomocz

• w osoczu i w moczu zwiększone ilości produktów degradacji fibrynogenu i fibryny

• biochemiczne objawy niewydolności nerek.

• Leczenie

• leczenie objawowe biegunki z wyrównywaniem zaburzeń wodno-elektrolitowych

• Bezmocz stanowi wskazanie do leczenia nerkozastępczego

• w bardzo ciężkich przypadkach zaleca się duże dawki immunoglobulin dożylnie, lub plazmaferezę.