MAŁOPŁYTKOWOŚĆ

zmniejszenie płytek krwi o więcej niż 2 razy odchylenie standardowe (PLT<150 tys)

podział:

• łagodna → 150 - 100 tys (bezobjawowa)

• umiarkowana → 50 - 100 tys (bezobjawowa)

• ciężka → 20 - 30 tys (objawy - krwawienie lub wybroczyny)

hemostaza zapewniona, gdy:

• PLT do 30 tys

• można wykonywać zabiegi operacyjne

• poniżej 10 tys → samoistne krwawienia, zagrażające życiu

Małopłytkowość:

1. związana z niszczeniem płytek na obwodzie

2. związana ze zmniejszeniem wytwarzania płytek w szpiku

morfologia;

• kształt krwinek
  → zmiana kształtu (w angiopatiach)
  → w granulocytach wtręty (w infekcjach wirusowych)
  → blasty (w białaczkach)

• wielkość

• u małych dzieci często jest związana z infekcją uogólnioną

• przy niszczeniu na obwodzie → w bad. lab. są tylko obniżone płytki

• małopłytkowość 
  niedokrwistość } czy nie jest to choroba rozrostowa → BADANIE SZPIKU
  neutropenia 

• zmiany w rozmazie krwi

• DIC

• Posocznica

• infekcje

• duże płytki we krwi obwodowej

• niszczenie np. samoistna skaza płytkowa (najczęściej)

• zużycie krwinek (ma miejsce gwałtowna odnowa populacji PLT)

• ukł. krzepnięcia

• czas protrombinowy } czy jest DIC?

• aktywacja 

MAŁOPŁYTKOWOŚĆ - PODZIAŁ KLINICZNY

1. Dziecko ostro chorujące

• Posocznica

• Choroby wątroby

• Plamica piorunująca

• HUS

• DIC

Dzieci przewlekle chore

• HIV

• choroby tkanki łącznej

• choroby wątroby

• sztuczna zastawka serca

• chemio i radioterapia

• hipersplenizm

3. Dziecko zdrowo wyglądające

• Małopłytkowość ze zniszczenia immunologicznego

• samoistna skaza płytkowa

• małopłytkowość polekowa

• SLE lub inne choroby tk. łącznej

• plamica poprzetoczeniowa

• alergia i anafilaksja

• Małopłytkowość ze zniszczenia nieimmunologicznego

• Hipersplenizm

• zespół Kasabach i Merritta - naczyniakowatość olbrzymia

• cewniki, protezy naczyniowe, sztuczne zastawki

• wrodzone lub nabyte wady serca
  

• Zmniejszone lub zaburzone wytwarzanie:

• anomalia Maya

OBJAWY KLINICZNE ZABURZEŃ KRZEPNIĘCIA

skaza małopłytkowa

• wybroczyny

• siniaki

• wydłużony czas krwawienia

• przedłużające się krwawienia miesiączkowe

• krwawienia z błon śluzowych

• krwawienia z dziąseł, z nosa

• krwiomocz

• krwawienia z przewodu pokarmowego

• krwawienia natychmiastowe, z powierzchownych skaleczeń, silne, długotrwałe

zaburzenia naczyniowe

• wysypka np. plamica Schonleina-Henocha

• wyczuwalne wybroczyny

• obserwowane przy zakażeniach wirusowych, posocznicy meningokokowej

zaburzenia krzepnięcia

• krwiaki podskórne

• krwawienie jest opóźnione

• wylewy wewnątrzmięśniowe

• wylewy wewnątrzstawowe
  

• przyczyny DIC -u

• wstrząs septyczny

• kwasica metaboliczna

• posocznica infekcyjna

• co uwzględniamy w wywiadzie i przy badaniu:

• wiek dziecka

• pochodzenie / wywiad rodzinny

• środowisko miejskie/ wiejskie

• środki toksyczne → kleje, opryski roślin, farby

• infekcje → małopłytkowość często 7-8 doba po rozpoczęciu

• leki → sulfonamidy, antybiotyki

• zakażenia

• miesiączki

• zabiegi

• HIV

• choroby rozrostowe

• choroby wrodzone bp. naczyniakowatość olbrzymia

• !!! dokładny opis krwawienia

MAŁOPŁYTKOWOŚĆ NOWORODKOWA

• czynniki

• matczyna lub toczeń → p/ciała przechodzą przez łożysko

• powikłania położnicze

• wady wrodzone

• zakażenia wrodzone lub nabyte

• leki stosowane u matki

• pokrewieństwo rodziców

• małopłytkowość albo krwawienia w rodzinie

Niemowlę ostro chorujące

• posocznica

• niedotlenie

• DIC

• martwicze zapalenie jelit

• zakrzepica

• małopłytkowość wywołana przez heparynę

• erytroblastoza płodowa

• transfuzja wymienna

• wrodzona białaczka / nefroblastoma

Niemowlę z wadami wrodzonymi

• zakażenia wrodzone

• trisomia 21, 13, 18

• zespół Kasabach i Merritta

• zespół TAR → małopłytkowość + wrodzony brak kości promieniowej

• niedokrwistość Fanconiego

Niemowlę zdrowo wyglądające

• alloimmunologiczna małopłytkowość noworodkowa

• matczyna samoistna skaza małopłytkowa / toczeń

• zakażenia wrodzone

• policytemia

• nabyte małopłytkowości

• u noworodka łatwiej o krwawienia do CUN

• z przyczyn samego noworodka

• jeżeli noworodek dziedziczy antygen p/płytkowy a matka go nie ma to tworzy p/ciała p/płytkowe które niszczą płytki noworodka

MAŁOPŁYTKOWOŚĆ OSTRA - LECZENIE

nie należy leczyć

• czekać do 2 lat

• pacjent sam wytworzy płytki krwi

• 55% wyleczenie samoistne

leczymy gdy:

• określimy p/ciała p/płytkowe

• poziom płytek jest bardzo niski

• wystąpią krwawienia i wybroczyny

• pulsy Prednizolonu 30 mg/kg przez 3 dni
  Encorton 2 mg/kg

• immunoterapia → 1 g immunoglobuliny/kg przez 5 dni

• splenektomia → wskazania
  → ostateczność
  → gdy inne metody zawodzą

• immunosupresja gdy splenektomia jest nieskuteczna

!!! Przetoczenia masy płytkowej - to ratowanie życia, a nie sposób leczenia małopłytkowości !!!

4