PATOMORFOLOGIA - PATOLOGIA KOŚCI I STAWÓW

Pierwotne guzy kości:

Łagodne Złośliwe

• osteoma - osteosarcoma

• osteoid osteoma - chondrosarcoma

• osteoblastoma - Ewing's sarcoma

• chondroma - plasmocytoma

• chondroblastoma

OSTEOMA = kostniak

• lokalizacja: czaszka, kości twarzy, protruzje do zatok powietrznych (czołowej, sitowej, innych)

• w każdym wieku, ♂>♀

• usuwanie nie jest konieczne, chyba że:

• objawy uciskowe na mózg

• niedrożność w zatokach

• nie ma transformacji złośliwej (prawdopodobnie to nawet nie jest nowotwór)

• zespół Gardnera (z polipowatością mnogą i guzami tkanek miękkich)

• histologicznie: gęste beleczki kostne bez cytologicznych cech złośliwości

OSTEOID OSTEOMA = kostniak kostninowy

• histologicznie:

• dobrze odgraniczony guz

• zespalające się ze sobą beleczki kostne otoczone osteoblastami

• luźna tkanka łączna podścieliska; rozszerzenie i zagęszczenie naczyń krwionośnych

• guz łagodny, bez transformacji złośliwej

• 90% przypadków 5-25 r.ż.; ♂:♀ = 2:1

• klinicznie:

• ból, nawet gdy mała średnica

• charakterystyczny obraz rtg z osteolizą w środku

• leczenie: usunięcie

• lokalizacja: okolica przynasadowa kości długich

OSTEOBLASTOMA - GIANT OSTEOID OSTEOMA = kostniak zarodkowy

• łagodny nowotwór

• histologicznie - jak osteoid osteoma, ale:

• większa średnica

• lokalizacja w żebrach i długich kościach

• bez bólu

• wznowy w 10% przypadków

• w niektórych przypadkach transformacja w → osteosarcomę

CHONDROMA = chrzęstniak

• zwykle pojedyncze zmiany, często u dzieci (enchondromatosis)

• w większości bez objawów

• gdy pojedyncze zmiany: małe kości rąk i stóp

• transformacja → chondrosarcoma (pojedyncze zmiany → rzadko, mnogie zmiany → często)

GIANT CELL TUMOR - OSTEOCLASTOMA = guz olbrzymiokomórkowy

• 20-40 r.ż.

• rtg: dobrze odgraniczone ogniska osteolityczne (jak bańki mydlane)

• okolica nasadowa długich kości

• histologicznie łagodny - nawroty 25-50% (nawet 30 lat po usunięciu)

• histologicznie złośliwy w 3-10%

• transformacja złośliwa w 10% nawrotów

• 5-letnie przeżycie - 80%

OSTEOSARCOMA

• pierwotny:

• powstaje de novo

• < 20 r.ż. (10-25 r.ż.), ♂>♀

• długie kości

• wtórny - predyspozycje:

• choroba Pageta, enchondromatosis, osteochondroma

• osteomyelitis chronica, dysplasia fibrosa

• po złamaniach, po radioterapii i chemioterapii, ciało obce

• najczęstszy pierwotny nowotwór złośliwy kości

• przerzuty drogą krwi do płuc (30-40% w momencie rozpoznania)

• okoliczne węzły chłonne prawie nigdy nie zajęte

• trójkąt Codmana w rtg (podniesienie okostnej nad utkaniem nowotworowym lub nowo powst. beleczkami kostnymi)

• 5-letnie przeżycie - 60%

• leczenie: chirurgiczne, radioterapia, chemioterapia

CHONDROSARCOMA

• rozpoznajemy wtedy, gdy nie ma beleczek kostnych; gdy jest chociaż jedna to osteosarcoma

• pierwotny: 75% powstaje de novo

• wtórny:

• enchondromatosis

• dziedziczne mnogie wyrośla (exostoses)

• chondroblastoma (rzadko)

• wiek średni (30-40 r.ż.), ♂>♀

• stopniowo powiększa się latami i może osiągnąć wielkie wymiary

• grading: przerzuty 5-letnie przeżycie

• G­­₁ 0% 90% dobrze zróżnicowany

• G₂ ↓ 81%

• G₃ 70% 43% źle zróżnicowany, atypia

• 80-90% przypadków to G­₁ lub G₂, wznowy w wyższych G

• przerzuty do: płuc, wątroby, nerek, OUN

• leczenie chirurgiczne

• 90% guzów miednicy to osteosarcoma!

EWING'S SARCOMA

• drobnookrągłokomórkowy nowotwór wieku dziecięcego (różnicować z przerzutami do kości innych podobnych)

• lokalizacja: kości długie, miednica, wszystkie inne możliwe

• wczesna faza: naśladuje osteomyelitis (obrzęk, tkliwość, gorączka, ↑OB)

• późna faza: osteoliza

podokostnowe tworzenie kości (onion skin)

• histologicznie:

• małe niebieskie okrągłe komórki przypominające limfocyty

• skąpa cytoplazma

• obecny glikogen

• pseudorozetki Homera-Wrighta

• skąpe podścielisko

• leczenie: chirurgiczne, radioterapia, chemioterapia

• przerzuty drogą krwi

• 5-letnie przeżycie - 40-75%

PLASMOCYTOMA - MYELOMA MULTIPLEX = szpiczak mnogi

• nowotworowa klonalna proliferacja plazmocytów produkujących immunoglobuliny

• 6-7 dekada życia

• klinicznie:

• zmiany w kościach

• białko Bence'a-Jones'a

• zmiany w kościach:

• patologiczne złamania

• kręgosłup, czaszka, żebra, miednica

• zmiany osteolityczne (jakby wygryzione przez mole)

• zmiany w nerkach:

• niewydolność nerek („nerka szpiczakowa”, amyloid w nerce)

PRZERZUTY DO KOŚCI:

Najczęściej rak: sutka, żołądka, prostaty, płuc (pojedyncze zmiany) i tarczycy (pojedyncze zmiany)

• osteolityczne: rak nerek, płuc, żołądka, okrężnicy, malinoma malignum

• osteoblastyczne: rak prostaty

• mieszane = osteolityczno-osteoblastyczne

TORBIEL TĘTNIAKOWA KOŚCI

• do 20cm, balonowato rozdęta

• przyczyna najczęściej urazowa

• liczne przestrzenie naczyniowe wypełnione krwią

• pomiędzy nimi tkanka łączna włóknista - makrofagi, hemosyderynofagi, komórki olbrzymie wielojądrowe typu około ciała obcego

GANGLION

• torbiel w okolicy nadgarstka (w pobliżu torebki stawowej i powięzi)

• płyn podobny do płynu stawowego

• najczęściej bez wyściółki

• od zewnątrz okostna

SYNOVITIS VILLONODULARIS PIGMENTOSA

• kosmki pokryte synowiocytami

• hemosyderynofagi (kolor brunatny)

• najczęściej w okolicy kolana

GIANT CELL TUMOR OF TENDON SHEATH = guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgnistej

• inny niż synovitis villonodularis pigmentosa

• pojedynczy, w okolicy nadgarstka

MORBUS PAGETI = choroba Pageta

• „szaleństwo kości”, zapalenie zniekształcające kości

• 1. faza osteolityczna = zmiany resorpcyjne

• 2. faza osteolityczno-osteoblastyczna

• 3. faza osteosklerotyczna = znacznie pogrubiałe, krótkie, nieciągłe beleczki kostne

• mikroskopowo: obraz mozaiki

• przyczyna nieznana; prawdopodobnie wirusy

• na podłożu choroby może powstać osteosarcoma

DYSPLAZJA WŁÓKNISTA KOŚCI

• tkanka łączna włóknista zastępuje beleczki kostne

• nie jest to nowotwór

• nadmierne gromadzenie tkanki łącznej - wyginanie kości i poprzeczne złamania

• może być jednokostna lub wielokostna

• przyczyna nieznana