pediatria 26

pediatria 26.10.04

WADY WRODZONE SERCA-

strukturalne nieprawidłowości lub zmiany położenia serca i wielkich naczyń obrębie klatki piersiowej, powstające w trakcie życia płodowego.

situs solitus- levocardia

situs solitus- dextrocardia

situs inversus- dextrocardia (żołądek też po prawej stronie, serce lustrzane odbicie prawidłowego serca)

situs indeterminatus

Kryteria rozpoznawania wad serca

- Rtg klp- anomalie położenia, zmiany kształtu / wielkości sylwetki serca, zmiany rysunku naczyniowego

- EKG- cechy przerostu przedsionków i komór

częstość WWS- 1 noworodek na 100 żywo urodzonych

Sinica ośrodkowa - najwyraźniejsza w miejscach z intensywnym przepływem włośniczkowym, prawidłowe systemowe krążenie kapilarne, prawidłowe (<2 sek ) napełnienie łożyska kapilarnego po uciśnięciu płytki paznokciowej, prawidłowo ucieplona skóra obwodowych części kończyn

Sinica obwodowa - zwykle bardziej równomierna, objawy upośledzonego krążenia kapilarnego, napełnienie łożyska kapilarnego po uciśnięciu płytki paznokciowej wydłużone (3-4 sek), ochłodzenie skóry obwodowych części kończyn

KLASYFIKACJA WAD SERCA

bezsinicze, prawidłowy rysunek naczyniowy

bezsinicze, zwiększony rysunek naczyniowy

PVS - zwężenie zast. pnia płucnego

0.36 / 1000 żywo ur. (8-10 % WWS), k/m 1.12

rodzinne występowanie, prawdopod. wystąp. u rodzeństwa- 3%

dysplastyczna zastawka w 10-15% przypadków (zniekształcone i pogrubiałe płatki zastawki , wąski pierścień, brak postenotycznego poszerzenia pnia t.płucnej

zesp. Noonan- PVS z dysplazją PV, przypomina zesp. Turnera

Objawy kliniczne zależą od stopnia zwężenia. W miarę nasilenia się zwężenia zastawki, maximum szmeru skurczowego przesuwa się w stronę II tonu, a amplituda składowej płucnej II tonu spada aż do zaniku.

Zwężenie łagodne: ciśń. w prawej komorze< 50 mmHg

umiarkowane RV Press.> 50mmHG< cieśn.. system.

znaczne RV Press= system.

ciężkie RV Press>system.

wysokość załamka R określa ciśnienie w komorze pr.: R V₁ * 5=RV Press

Rtg: rys. naczyniowy prawidłowy (zmniejszony, gdy przetrwały otwór owalny i jest przeciek międzyprzedsionkowy)

CRX ~ 0.5 (współczynnik wielkości serca); ↑ MPA ;N1PBF

uniesienie koniuszka ku górze

uwypuklony łuk t. płucnej

Th: leczenie z wyboru: plastyka balonowa BPV, operacja tylko w dysplazji PV

resztkowe PVS, subPS- propanolol (podzastawkowe zwężenie może się nasilić po plastyce zastawki- zapadnięcie się ścian komory- wtedy beta-blokery-propranolol- regresja-normalizacja)

nawrót PVS wyjątkowy

zastawka dysplastyczna z trudnością poddaje się plastyce balonowej

zabieg konieczny, gdy gradient przekroczy 40-50mmHg

AVS - zwężenie zastawki aortalnej

0.48/ 1000 żywo ur. (~7.8%) m/k 2.9

jest najczęstszą WWS

Objawy kliniczne zależą od stopnia zwężenia, krytyczne AVS należy do wad z przewodozależnym przepływem systemowym. W ciężkich AVS od urodzenia objawy ZNK (zastoinowej niewyd. krąż. ).

Typy izolowanych AVS:

Zastawka 2-spoidłowa jest najczęstsza, może nie dawać w młodości żadnych objawów.

objętość LV > 20 ml/ m2/pow. ciała

pierścień zastawki aortalnej> 5 mm

pierścień zastawki mitralnej >9mm

pole otwarcia AV<= 0.8 cm2/ m2 - umiarkowane AVS

<=0.6 - ciężkie AVS

do zabiegu kwalifikuje się, gdy gradient przez zastawkę przekracza 50mmHg

Objawy kliniczne:

wyrzutowy szmer w polu Ao + klik

drżenie we wcięciu szyjnym

symetryczne osłabienie tętna i RR

wysiłkowa duszność

bóle w klp, omdlenia powysiłkowe

Rtg : poszerzenie sylwetki, koniuszek ku dołowi i w lewo, poszerzenie aorty wstępującej

EKG: normo/lewogram, pogłębienie S V₁, pogłębienie załamka Q, obniżenia ST, odwrócenie T- ciężkie zwężenie

Th: BAV, operacyjne- niecałkowite, rozwija się niedomykalność-gdy duża fala zwrotna- wymiana zastawki

u dzieci- wstawienie zast. homogennej lub modo Ross - zast. z tęt. płucnej do aorty, a do tęt. płucnej-zast. homogenna (lecz zast. płucna prawie zawsze jest niedomykalna, co w krąż. płucnym nie ma znaczenia)

u dorosłych(młodzieży)- chłopcy- zast mechaniczne + lecz. przeciwzakrzepowe

- dziewczęta- zast. homogenie

żywotność zastawki jest dobra- kilka, kilkanaście lat

u dzieci odwlekamy wymianę zastawki bo pacjent rośnie

Wada AVS jest wadą na całe życie.

CoA - koarktacja aorty

0.3/ 1000 żywo ur. ~5.3% WWS m/k 2.6

Objawy kliniczne zależą od stopnia zwężenia. Krytyczna koarktacja aorty należy do wad z przewodozależnym przepływem systemowym. W ciężkich przypadkach wkrótce po urodzeniu objawy NZK, które utrudniają identyfikację wady.

Etiologia- teorie

typy hemodynamiczne:

CoA nad/ pod/ okołoprzewodowa

obj. kliniczne:

asymetria tętna i RR

wzrost akcentacji II tonu

szmer w okolicy międzyłopatkowej

szmer krążenia obocznego

tętnienie tętnic międzyżebrowych

chromanie- u starszych dzieci

może towarzyszyć niedorozwój łuku aorty- gdy pacjent ma tę przypadłość- rozleglejszy zabieg

do 1r.ż. ciśń. na kkdd takie samo jak na kogg

po 1r.ż. (zaczynamy chodzić) wyższe o 20mmHg na kk dd

w zwęż nadprzewodowym ciśnienie i tętno prawidłowe

EKG: małe dzieci ( do 1.kwartału) przerost RV, po 1. półroczu- zaczyna dominować komora lewa

kwalifikacje do zabiegu operacyjnego:

gradient przez zwężenie > 20mmHg

nadciśnienie tętnicze

niewydolność krążenia

w postaciach mniej zaawansowanych czekamy do 2-3 r.ż.

młodsi 20-30% nawrót zwężenia cieśni- operowane miejsca gorzej rosną

VSD - ubytek międzykomorowy

3.5 - 7/ 1000 żywo ur. 40% WWS k/m 1:1

objawy zależą od typu i wielkości VSD- małe 72%, duże 1%

najczęstsza wada przeciekowa

najczęstsze ubytki- miejscowe, szpilkowate, mogą ulegać spontanicznemu zamknięciu ( 70% do 3 r.ż.)

ubytki większe- mięśniowe i okołobłoniaste mogą się zmniejszać

ubytek duży - gdy ma średnicę aorty

CHF/ PAH 8% ptc. z VSD (duże, wyjątkowo średnie VSD)

RVOTO ok. 5% > DCRV/ subPS, subAS - 0.6%

AVR 5-7% w okresie5-9 l.ż. IZW (b.rzadko)

(nie tłumaczył, co to znaczy, przepisałam, bo było na slajdzie, a mój obecny stan wiedzy nie pozwala na rozwikłanie powyższych skrótów…)

-szmer wstęgowy - o takim samym nasileniu

-szmer przedskurczowy - gdy duży przepływ płucny- nad zastawką płucną

(przy niedomykalności szmer promieniuje do pachy, przy ubytku- do szyi i na przeciwległy łuk żebrowy)

- rozdwojenie II tonu

Rtg: poszerzenie sylwetki serca, zwiększony rysunek naczyniowy

EKG: w średnich ubytkach dominacja kom. lewej, przy b. dużym nadciśnieniu płucnym- cechy przerostu obydwu komór

operacja do końca 2 r.ż. - potem bardzo szybkie narastanie ciśnienia w krążeniu płucnym

położenie okołobłoniaste- prąd krwi oddziałuje na płatki zastawki aortalnej- niedomykalność zastawki

powikłania pooperacyjne: resztkowe przecieki, rekanalizacja, zwłóknienia, zaburzenia przewodzenia- bloki A-V blok III st < 1%

ASD - ubytek międzyprzedsionkowy

25-30% populacji ma drożny PFO

ASD₂: 1 : 1500 żywo ur., 6-8% WWS k/m 2:1

14-66% dzieci z ASD rozpoznanym w okr. noworodk. lub niemowlęcym - zamknięcie w 2-8 r.ż.

szmer przepływu zwiększonej objętości krwi przez zastawkę t. płucnej

szerokie i niezależne od oddychania rozdwojenie II tonu

EKG: cechy obecności bloku prawe wiązki pęczka Hisa- powiększenie RV

Rtg: mały ASD- bez zmian, znaczny- wzrost wielkości serca- CRX pow 0.5, uwypuklony łuk t. płucnej, zwiększony rysunek płucny

zaburzenia pooperacyjne:

-wysięk do worka osierdziowego

-uszkodzenie układu bodźcotwórczo- przewodzącego : zaburzenia rytmu typu przedsionkowego

-zespół uszkodzonego węzła zatokowego

RVH :w EKG cechy przerostu komory prawej	LVH : w EKG cechy przerostu komory prawej
PVS	AS/AR
PPS	CoAo
	BWG

RVH	LVH
ASD2	VSD
ASDsv	PDA
PAPVR	ASD1
AVC