WIELOOGNISKOWA NEUROPATIA RUCHOWA
(MMN)

Epidemiologia

• M > K; częstość 1/100 tys.

• początek ok. 40 r.ż. (25-70 r.ż.)

• etiologia: Campylobacter jejuni ?

Objawy kliniczne

• Niedowład

typowo w obrębie pojedynczych nerwów dystalnie > proksymalnie

asymetrycznie

kończyna górna > dolna

rzadko zajęcie nerwów czaszkowych

• łagodny zanik mięśni

• drżenia pęczkowe

• kurcze

Objawy kliniczne

• bez objawów uszkodzenia neuronu ruchowego centralnego

• bez zaburzeń czucia / minimalne ubytki czucia

• odruchy ścięgniste zachowane proporcjonalnie do siły mięśniowej (40%prawidłowe)

• ^ª autoprzeciwciał IgM przeciw gangliozydom GM1 i innym glikolipidom w surowicy

• białko w płynie mózgowo-rdzeniowym łagodnie podwyższone do 70 mg/dL

• biopsja: wieloogniskowe zwyrodnienie, ubytek włókien, włókna remielinizujące, patologiczne dane wskazujące na uszkodzenie włókien czuciowych

hipoteza: wiązanie się przeciwciał przeciw gangliozydom GM1 z powszechnie występującym epitopem osłonki mielinowej i aksolemmy węzłowej włókien ruchowych i czuciowych ¨ przemijjająca demielinizacja i remielinizacja okołowęzłowa, zwyrodnienie i regeneracja aksonalna

• badania laboratoryjne, w tym płynu mózgowo-rdzeniowego prawidłowe

• wieloogniskowy, ruchowy blok przewodzenia

• inne objawy łagodnej demielinizacji

• zanik aksonów ruchowych

• prawidłowe przewodzenie we włóknach czuciowych

• LSS - Zespół Lewisa-Sumnera (CIDP) = MADSAM (wieloogniskowa nabyta demielinizacyjna neuropatia czuciowo-ruchowa)

częste zajęcie kończyn dolnych

zajęcie nerwów czaszkowych

elektrofizjologiczne zajęcie włókien czuciowych

brak Ig anty-GM1

u części chorych pomyślna reakcja na steroidy

• MAMA (wieloogniskowa nabyta neuropatia ruchowa) - czysta aksonalna neuropatia ruchowa

^Ş Ig anty-GM1, bez bloku przewodzenia, odpowiedź na leczenie immunosupresyjne odmiana? stadium?

• IV Ig

• Cyklofosfamid

• Azatiopryna

• Mykofenolan mofetilu

• Rituximab (przeciwciało monoklonalne anty-CD20)

• IFN-â1a

• !!! steroidy i plazmafereza nie są wskazane

• IV Ig 2 g / kg przez 4 kolejne miesiące

¨ znacząca poprawa prostowania palców prawej ręki trwająca przez 3 lata terapii IV Ig w dawce zmniejszanej aż do 25 g / mies.

• Ponowne pogorszenie siły mięśnia ¨ zwiększenie dawki do 50 g / kg na kolejne 2 lata

• bóle głowy, nudności, gorączka, wysypka

• ostra niewydolność nerek

• powikłania zakrzepowo - zatorowe

• niewydolność serca

• aspetyczne zapalenie opon m-rdz.

• neutropenia, koagulopatie,

• anafilaksja

Dziękuję za uwagę.