DERMATOLOGIA - FAKULTET (KLINICZNE ASPEKTY DERMATOLOGII)

fizjologia i klinika suchej skóry

• powierzchnia skóry: 1,5 - 2 m²; masa (z tkanką podskórną): 18 - 20 kg

• rola skóry: łącząca, osłaniająca, zapobieganie utracie wody (TEWL), ochrona przed przenikaniem substancji do organizmu → zaburzenia = sucha skóra

• skuteczność mechanizmów ochronnych zależy od:

• składu lipidów warstwy rogowej:

• keratyna (58%)

• naturalny czynnik nawilżający (NMF) (30%)

• substancje lipidowe (12%), w tym mocznik (7%)
  płaszcz tłuszczowy pokrywający naskórek (PTS)

• stopnia nawodnienia

• wielkości keranocytów

• sucha skóra (xerosis) - szorstkość, złuszczanie, brak nawilżenia

• przyczyny suchej skóry:

• środowiskowe: ↓ wilgotność, ↓ temperatura, klimatyzacja

• pielęgnacyjne

• zawodowe: gospodynie, służba zdrowia

• genetyczne: rybia łuska, łuszczyca, atopowe zapalenie skóry

• choroby skóry

• choroby wewnętrzne: cukrzyca, PNN, nowotwory, hipotyreoza

• cechy suchej skóry:

• zaburzenia składu lipidów: ↓ ceramidy

• zaburzenia rogowacenia: ↑ synteza DNA

• ocena:

• oparta na ocenie wyglądu

• oparta na badaniu fizykalnym

• MED - minimalna dawka rumieniowa
  wskaźnik SPF = MED₊ / MED_-

• sucha skóra w AZS ( → rybia łuska) - zaburzenie metabolizmu tłuszczów, ↓ ceramidy, ↑ TEWL (↓ NMF), ↓ mocznik

• leczenie:

• kosmeceutyki

• zewnętrzne środki chroniące (ZSC) - jedyna forma ochrony przed promieniowaniem UV, głównie przed UVB; nie uczulają

• fizyczne: TiO₂, ZnO

• chemiczne: PABA, salicylany

• podział promieniowania UV:

• UVA1: 340 - 400 nm

• UVA2: 320 - 340 nm (podobne do UVB)

• UVB: 290 - 320 nm
  → rumień, photoageing, rogowacenie słoneczne, niebarw. nowotwory skóry, czerniak złośliwy, bielactwo, schorzenia metaboliczne (zespół Cockayene, zespół Blooma, porfirie), skóra pergaminowa i barwnikowa, pokrzywka świetlna, trądzik różowaty

• UVC - nie dochodzi do powierzchni Ziemi

• opalenizna nie jest zjawiskiem fizjologicznym u osób rasy kaukaskiej - ochrona UVC

zaburzenia rogowacenia naskórka

• budowa naskórka: 4 - 5 warstw; fałdowanie: sople naskórkowe + brodawki skórne

• ortoskleroza - prawidłowe rogowacenie i złuszczanie

• zaburzenia:

• hyperkeratoza - przerost warstwy rogowej, prawidłowa budowa keratynocytów

• rogowacenie [przy]mieszkowe

• parakeratoza - wzmożone i nieprawidłowe przekształcanie keratynocytów z zachowaniem jąder w warstwie rogowej (np. w łuszczycy)

• dyskeratoza - przedwczesne rogowacenie pojedynczych komórek:

• łagodna - typu Dariera (dyskeratoma)

• złośliwa - typu Blooma (obecność clumping cells)

• granuloza - ↑ warstwa ziarnista; siateczka Wichhorna

• agranuloza - ↓ warstwa ziarnista; przeświecanie naczyń

• akantoza - ↑ warstwa kolczysta

• papilomatoza - ↑ brodawki

• zanik naskórka

• łuska - łupieżowata, łuszczycowa, rybia, krezowata

• zborny rogowiec

• ogniska rogowacenia

• rogowacenie przymieszkowe

• objawy patologiczne:

• objaw Auspitza (kropelkowe krwawienia)

• objaw świecy stearynowej

• objaw ostatniej skórki

• czynniki decydujące o barwie skóry:

• melanina

• hemoglobina

• keratohialina (warstwa ziarnista) - rozpraszanie światła

• choroby związane z nieprawidłowym rogowaceniem naskórka:

• rybia łuska wrodzona i nabyta

• erytrodermia ichtiotyczna wrodzona i erytrokeratodermie

• rogowacenie dłoni i stóp wrodzone i nabyte

• rogowacenie mieszkowe i phrynodermia

• choroba Dariera i pęcherzyca łagodna Hailey'a

• rogowacenie ciemne

pierwotne chłoniaki skóry

• chłoniaki skóry to heterogenne grupa rozrostów limfocytów T (75%) lub B (25%)

• przez 6 miesięcy od rozpoznania ograniczają się do powłok skórnych

• zmiany skórne mogą poprzedzać na wiele lat występowanie chłoniaka złośliwego (przyłuszczyca plackowata)

• epidemiologia - brak danych w Polsce

• przyczyną jest niestabilność genetyczna komórek limfoidalnych ← czynniki kancerogenne, atopowe zapalenie skóry, retrowirus HTLV-1

• pierwotne chłoniaki skóry wywodzące się z limfocytów T (rokowanie: nieodwracalne)

• przebieg łagodny

• przebieg złośliwy - zespół Sezariego (kryterium diagnostyczne stanowi liczba komórek Sezariego ≥ 1 / ml krwi)

• rozpoznanie:

• badanie wycinka ze zmian skórnych

• oznaczenie populacji limfocytów we krwi obwodowej

• biopsja węzła chłonnego i szpiku

• pomoce: RTG, MRI, USG, badania cytogenetyczne

• zaburzenia odpowiedzi odpornościowej - w początkowym okresie przewaga komórek Th₁, w fazie guzowatej przewaga Th₂

• nomenklatura:
  ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) →→→ CTCL (cutaneous T-cell lymphoma)

• postać klasyczna

• postać erytrodermalna (uogólniony stan zapalny skóry)

• postać pierwotnie guzowata

• bardzo dobra odpowiedź na radioterapię

• CBCL są łagodniejsze od CTCL

• terapia - zależy od stanu choroby: fotochemioterapia (PUVA), sterydoterapia

• ziarnica złośliwa (NHL)

autoimmmunologiczne choroby tkanki łącznej

• ośmiokrotnie częściej występują u płci żeńskiej

• jednostki chorobowe:

• toczeń rumieniowaty (LE)

• twardzina

• zapalenie skórno - mięśniowe (DM)

• zespół kardiolipinowy

• overlap syndromes: MCID, scleromyositis

• najczęściej: toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus = LE)

• przyczyna: czynniki genetyczne i zjawiska immunologiczne

• klasyfikacja:

• układowy (systematic LE) = SLE

• głęboki (LE profundus)

• podostry skórny (subacute cutaneous LE) = SCLE

• noworodków (LE neonatorum)

• dyscoid LE

• cherakterystyka:

• zmiany rumieniowe na twarzy w obrębie policzków o układzie motyla

• rumieniowo - naciekowe wykwity z bliznowaceniem

• nadwrażliwość na światło słoneczne

• nadżerki w jamie ustnej

• zmiany zapalne w ≥ 2 stawach, bez zniekształceń

• zapalenie błon śluzowych

• zmiany nerkowe z białkomoczem

• objawy neurologiczne: drgawki, psychozy (bez innych przyczyn)

• objawy hematologiczne: anemia hemolityczna, leukopenia, limfopenia, trombocytopenia

• zaburzenia immunologiczne: komórki LE, ab anty-nDNA, anty-Sm, (+) nieswoiste kiłowe (antyfosfolipidowe) odczyny serologiczne

• ponadto: (+) Lupus Bond Test i zmiany w nerkach, ↓ poziom dopełniacza, objaw Raynaulda

• leczenie:

• kortykosteroidy

• immunosupresja: cyklofosfamid, azatiopryna

• terapia przeciwmalaryczna