Nowotwory układu nerwowego

Epidemiologia.

Pierwotne nowotwory OUN są u dorosłych przyczyną około 3%

wszystkich zgonów na nowotwory złośliwe .Jednak u dzieci

stanowią już 20% wszystkich nowotworów złośliwych i są najczęściej występującymi nowotworami po białaczkach limfoblastycznych.`

Większość nowotworów OUN jest umiejscowiona wewnątrzczaszkowo, a jedynie co dziesiąty powstaje w kanale kręgowym.

Istnieje istotne zróżnicowanie występowania poszczególnych guzów w określonych grupach wiekowych:

• Dzieci - rdzeniak, wyściółczak i gwiaździak włosowatokomórkowy.

• Młodzi dorośli - gwiaździak rozlany, skąpodrzewiak

• Dorośli - przerzuty, glejak wielopostaciowy, oponiak

Objawy kliniczne guzów mózgu:

• Bóle głowy

• Napady padaczkowe

• Neurologiczne objawy ogniskowe

Nowotwór wewnątrzczaszkowy może być przyczyną objawów dwojakiego rodzaju: nieswoistych ,związanych najczęściej z nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym, oraz objawów ogniskowych

• Przewlekłe nadciśnienie wewnątrzczaszkowe - manifestuje się bólami głowy, sennością i zaburzeniami świadomości, pogorszeniem widzenia, nudnościami i wymiotami, zaburzeniami równowagi, sztywnością karku, tarczą zastoinową oraz niedowładem nerwu odwodzącego

(podwójne widzenie pojawia się przy patrzeniu na oddalone obiekty)

• Uszkodzenie wyższych czynności psychicznych - występuje u wielu chorych z nowotworami OUN. Nasilenie bywa bardzo różne - od niewielkich zaburzeń sprawności myślenia i subtelnych zmian osobowości do wyraźnego upośledzenia świadomości. Poważne zaburzenia przytomności występują w końcowej fazie choroby i są związane z przemieszczeniami wewnątrzczaszkowymi i wklinowaniem.

• Objawy kliniczne zależne od położenia guza są spowodowane jego bezpośrednim oddziaływaniem na otaczające tkanki. Mogą to być objawy ubytkowe albo podrażnienia manifestujące się napadami padaczkowymi, które są drugim po bólach głowy , najczęściej spotykanym objawem nowotworu.

• Objawy ogniskowe o charakterze ubytkowym towarzyszą częściej guzom szybko rosnącym na przykład złośliwym glejakom.

• Npl płata czołowego - wpływają na zachowanie i stan psychiczny pacjenta

• Npl płata skroniowego - afazja ( w przypadku płata dominującego), zachwianie oceny stosunków przestrzennych, zaburzenia percepcji muzyki ( w przypadku płata niedominującego)

Diagnostyka:

• Tomografia komputerowa rentgenowska

• Rezonans magnetyczny

• Angiografi a- umożliwia ocenę stosunku do dużych naczyń

• Biopsja stereotaktyczna - stosowana w przypadku guzów nieoperacyjnych

• Hist.-pat. materiału pobranego podczas operacji

Leczenie,cd:

• Postępowanie wstępne - podawanie kortykosterydów,

• Leków przeciwdrgawkowych

• Korekta zaburzeń metabolicznych ( hiponatremii)

• Leki moczopędne w przypadku zespołu nadciśnienia wewnątrzczaszkowego ( furosemid, mannitol)

CHIRURGIA - metoda z wyboru.

Poza przypadkami leczenia radykalnego istotne znaczenie ma też chirurgia nieradykalna, pełniąca kilka funkcji:

• Diagnostyczna - po ocenie histopatologicznej zmiany nieoperacyjnej można wdrożyć chemioterapię ( np. w chłoniaku , czy złośliwym skąpodrzewiaku)

• Paliatywna - zmniejszenie objawów lub ciśnienia wewnątrzczaszkowego

• Daje czas na wdrożenie radioterapii lub chemioterapii

Chirurgia - w nowotworach wewnątrzmózgowych ,jeśli to możliwe, należy dążyć do całkowitego usunięcia nowotworu w drodze kraniotomii. Usunięcie całego płata to lobektomia. Należy dożyć do wycięcia nowotworu z częścią mózgu. W nowotworach zewnątrzmózgowych ( np. oponiakach) usuwa się samego guza przy maksymalnej ochronie struktur nerwowych.

• Teleradioterapia - leczenie uzupełniające - np. w przypadku gwiaździaka anaplastycznego i glejaka wielopostaciowego zwiększa średnie przeżycie po zabiegu neurochirurgicznym o kilka miesięcy.

• Brachyterapia - polega najczęściej na czasowej implantacji izotopu irydu

• Stereotaktyczna radiochirurgia - polega na precyzyjnym dostarczaniu dużych dawek promieniowania za pomocą przyśpieszacza liniowego lub noża gamma.

• Chemioterapia - przedłuża życie pacjentów z glejakami.

Histoklinika guzów mózgu :

Nowotwory szeregu astrocytarnego stanowią najczęstszy typ pierwotnych nowotworów mózgu(ok.50%)

• glejak wielopostaciowy( glioblastoma) - najbardziej złośliwy glejak pochodzenia astrocytarnego. Jest najczęstszym npl pierwotnym mózgu u dorosłych i występuje częściej u starczych osób. Rokowanie jest złe. Pięcioletnie przeżycie nie sięga 5-u %.

• Gwiaździak anaplastyczny - rokowanie lepsze. Wykazuje tendencję do przechodzenia w glioblastomę.

Nowotwory szeregu astrocytarnego, cd:

• Gwiaździak włókienkowy- u młodych dorosłych, często wykazuje progresję w kierunku glejaka wielopostaciowego. Przeżycie 5-letnie sięga 65%.

• Gwiaździak włosowatokomórkowy - łagodny ograniczony glejak , występuje głównie u dzieci i młodych dorosłych. Typowym umiejscowieniem jest nerw wzrokowy, pień mózgu i móżdżek. Rokowanie jest dobre. Pogarsza je nieoperacyjna lokalizacja guza.

Nowotwory gleju skąpowypustkowego:

• Skąpodrzewiak -jest naciekającym nowotworem występującym tylko u młodych dorosłych w półkulach mózgu. W KT stwierdza się zwapnienia występujące w 90% przypadków. Stosuje się typowe leczenie, ale wykazuje znaczą wrażliwość na chemioterapię.

Nowotwory gleju wyściółkowego

• Wyściółczak - jest nowotworem dzieci i młodych dorosłych.

Podstawą leczenie jest chirurgia z niezbędnym uzupełnieniem radioterapią. Pacjenci żyją krótko - do 20-u miesięcy.

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

• Rdzeniak - drobnokomórkowy nowotwór dziecięcy móżdżku

• Nerwiak zarodkowy - półkule mózgu

• Szyszyniak zarodkowy - okolica szyszynki

• Prymitywne nowotwory neuroektodermalne (PNET)

Oponiaki

Wywodzą się z komórek opony pajęczej i stanowią około 20% wszystkich nowotworów śródczaszkowych. Leczenie polega zazwyczaj na chirurgicznym usunięciu zmiany. Rokowanie jest zazwyczaj dobre.

Nowotwory przerzutowe

Występują najczęściej.

Stwierdza się je u co czwartej osoby umierającej z powodu rozsiewu choroby nowotworowej.

Najczęściej - rak płuca, rak nerki , rak piersi i czerniak.

Leczenie - podawanie kortykosterydów, u części stosuje się radioterapię, u wybranych osób leczenie operacyjne.

W przypadku nowotworów chemiowrażliwych ( rak drobnokomórkowy płuca) stosuje się chemioterapię.