CHŁONIAKI SKÓRY

Heterogenna grupa rozrostów limfocytów T i B.

Pierwotne chłoniaki skóry to zmiany które przez 6 miesięcy są jako jedyne widoczne patologiczne zmiany.

Zmiany przed chłoniakiem złośliwym:

• przyłuszczyca plackowata wielkoogniskowa

• przyłuszczyca plackowata typu poikilodermicznego

• mucynoza przymieszkowa

Niestabilność genetyczna komórek limfoidalnych

• czynniki endogenne

• niedobory odpornościowe

• choroby autoimmunologiczne

• czynniki egzogenne

wirus HTLV-1 (ludzki wirus T-limfoblastyczny) i jego gen Tax

Klasyfikacja przewlekłych chłoniaków skóry (PCHS)

1. z limfocytów typu T (CTCL) :

1. przebieg łagodny

1. ziarniniak grzybiasty (MF)

2. MF + mucynoza przymieszkowa

3. pagetoid reticulosis

4. chłoniak wielkokomórkowy CD 30+

5. chłoniak anaplastyczny

6. chłoniak immunoblastyczny

7. chłoniak pleomorficzny

2. przebieg agresywny

1. zespół Sezary'ego (SS)

2. chłoniak wielkokomórkowy CD 30-

3. rokowanie nieustalone

1. ziarniniakowa obwisła skóra

2. chłoniak pleomorficzny mało-/średniokomórkowy

3. chłoniak tkanki podskórnej

2. z limfocytów B (CBCL) :

1. przebieg łagodny

1. FCCL

2. immunocytoma

2. pośredni

1. wielkokomórkowy chłoniak kończyn dolnych

Rozpoznanie:

• badanie wycinka ze zmian skórnych

• oznaczenie populacji limfocytów we krwi obwodowej

• biopsja węzła chłonnego i szpiku kostnego

• RTG lub NMR narządów wewnętrznych

• USG węzłów chłonnych jamy brzusznej, śledziony, wątroby

• badania molekularne (genetyczne, cytogenetyczne)

• immunofenotypowanie chłoniaków skóry

Zaburzenia odporności w PCHS

• w początkowym okresie przewaga Th₁

• w fazie guzowatej przewaga Th₂ (przypomina atopowe zapalenie skóry)

Mycosis fungoides

postacie :

• klasyczna

• okres wstępny - status praemycoticus

• okres naciekowy - stadium infiltrativum

• okres guzowaty - stadium tumorosum

• erytrodermiczna

• pierwotnie guzowata - odwrócona (varietas inversa)

• inne : melanodermiczna, wybroczynowa („purple man”), poikilodermiczna, pęcherzowa, hiperpigmentowa, hipopigmentowa

Syndroma Sezary

Komórki Sezary'ego, erytrodermiamelanodermia

Pagetoid reticulosis

Ziarniniakowa obwisła skóra

Rozrost fałdów skóry w okolicy pach i pachwin

Leczenie PCHS

zależy od etapu choroby

• fotochemioterapia

• PUVA

• szerokowidmowe UVB

• wąskowidmowe UVB (311nm) - TL01

• terapia zewnętrzna

• kortykosteroidy

• mitogranulogen ( mechloretamina r-r wodny 0,01-0,03% )

• karmustyna

• Bexarotane żel

• sterydy ogólnie

• pozaustrojowa elektoforeza

• naświetlanie in vitro Uva leukocytów

• naświetlanie promieniami X

• retinoidy

• REPUVA

• IFNα

• PUVA+ IFNα

• monoterapia chemioterapeutykami

• terapia złożona

ZMIANY SKÓRNE W BIAŁACZKACH I ZIARNICACH

Zmiany:

• swoiste

• nieswoiste (leukemid)

• neutrofilowe deratozy paraneoplastyczne

• infekcje skóry (zaburzenia immunologiczne, leczenie)

• świąd skóry

• odczyny polekowe

• ostry lub przewlekły GVHD

Leucemia cutis (zmiany swoiste)

• rozsiane grudki i plamy, ogniska naciekowe (cielisto-fioletowe, swoiste), guzy i guzki

• lokalizacja:

• twarz i głowa owłosiona (nacieki, guzy, guzki - „lwia twarz”)

• osutki plamisto-grudkowe na tułowiu i kończynach

• błona śluzowa jamy ustnej (dziąsła, migdałki); ostra białaczka szpikowa

Leukemidy

• przyczyny

• upośledzona funkcja szpiku

• nieprawidłowy obraz krwi

• stosowane leczenie przyczynowe

• przemijające osutki pokrzywkowe i plamisto-grudkowe

• świąd

• rozlane rumienie

• rumień wielopostaciowy

• rumień guzkowaty

• hiperpigmentacja

• rybia łuska nabyta

• zapalenie naczyń

zakażenia wirusowe (liczne brodawki płaskie, mięczak zakaźny, półpasiec)

zakażenia grzybicze

ciężkie atypowe zakażenie bakteryjne

wzmożone odczyny na ukłucia stawonogów

Zespół Sweeta (dermatosis acuta febrilis neutrophilica)

• wysiew rumieniowo-obrzękowo-naciekowych ognisk

• zajmuje gł. twarz i kończyny

• we krwi obwodowej leukocytoza z granulocytów neutofilowych

• białaczka włochatokomórkowa

• pyodermia gangraenosum

M. Jelinek