CHOROBY PĘCHERZOWE

PEMFIGOID

• autoimmunologiczna dermatoza pęcherzowa typowa dla osób starszych, rzadka u dzieci

• w krążeniu występują autoprzeciwciała klasy IgG skierowane przeciw antygenom błony podstawnej (BMZ)

• przeciwciała wykrywane są metodą pośrednią (IF) w surowicy lub bezpośrednią (DIF) w tkance

• badanie immunohistologiczne bezpośrednie (DIF) ujawnia obecność przeciwciał związanych w pokrywie pęcherza

• ostateczne potwierdzenie pemfigoidu - tzw. split skórny (w pemfigoidzie przeciwciała związane są w pokrywie pęcherza, w EBA w dnie)

• przebieg choroby przewlekły i nawrotowy

• stan ogólnych chorych z reguły dobry

• w przypadku współistnienia nowotworów stan ogólny zależy od przebiegu choroby nowotworowej

• w części przypadków pemfigoid może być wywołany przez niektóre leki (furosemid, fenacetyna, preparaty zewnętrzne redukujące stosowane w łuszczycy) - choroba ustępuje po ich odstawieniu

• zmiany skórne są wielopostaciowe: pęcherzyki i pęcherze o dobrze napiętej pokrywie, zlokalizowane na podłożu rumieniowym lub na skórze pozornie niezmienionej, zmiany rumieniowo-obrzękowe przypominające rumień wielopostaciowy

• treść pęcherzy z reguły ma charakter surowiczy, rzadziej krwotoczny

• zmiany zlokalizowane są w obrębie skóry całego ciała, rzadko na błonach śluzowych

• zmianom może towarzyszyć świąd i pieczenie skóry

Nietypowe odmiany pemfigoidu:

• łojotokowy

• pęcherzykowy

• guzkowy

• ograniczony do podudzi (zlokalizowany)

PĘCHERZYCA

• przewlekła dermatoza autoimmunologiczna cechująca się akantolizą

• w krążeniu obecne są przeciwciała IgG skierowane przeciwko antygenom powierzchniowym keratynocytów

• najcięższa odmiana pęcherzycy - p. zwykła, łagodniejsza - p. liściasta, rzadko przyjmuje postać przerostową (pemphigus vegetans)

• przebieg przewlekły, nawrotowy

• zmiany lokalizują się na skórze gładkiej i na błonach śluzowych

• rozpoznanie: obraz kliniczny, histologia, obecność przeciwciał w badaniu pośrednim i bezpośrednim

PĘCHERZYCA ZWYKŁA

• w obrazie klinicznym dominują zmiany pęcherzowo - nadżerkowe zlokalizowane na podłożu rumieniowym lub skórze pozornie niezmienionej

• lokalizacja: skóra gładka całego ciała i błony śluzowe

• zmiany na śluzówkach mogą poprzedzać zmiany skórne, lub być jedyną manifestacją choroby

• dodatni objaw Nikolskiego

• różnicowanie: pemfigoid, rumień wielopostaciowy, afty, opryszczka przewlekła błon śluzowych

PĘCHERZYCA

Badania dodatkowe w pęcherzycy:

• histologia - pęcherz śródnaskórkowy akantolityczny

• test Tzanka - potwierdzający obecność komórek akantolitycznych

• badanie immunopatologiczne skóry (DIF) - obecność przeciwciał IgG związanych na powierzchni keratynocytów

• badanie immunopatologiczne surowicy (IF) - obecność przeciwciał IgG typu pemphigus krążących w we krwi

PĘCHERZYCA LIŚCIASTA

• może występować w odmianach: łojotokowej, rumieniowatej i opryszczkowatej

• pęcherze są bardzo powierzchowne, wiotkie, tworzą się tuż pod warstwą rogową

• w obrazie klinicznym dominują zmiany o charakterze nadżerkowo-złuszczającym

• błony śluzowe niezajęte

• dodatni objaw Nikolskiego

• przebieg przewlekły

• rozpoznanie jak w pęcherzycy zwykłej

• różnicowanie: wyprysk łojotokowy, erytrodermia różnego pochodzenia

LECZENIE PĘCHERZYCY

• leczenie ogólne prowadzone jest do całkowitej remisji zmian skórnych i negatywizacji zjawisk immunologicznych

• pęcherzyca liściasta, mimo iż łagodniejsza od zwykłej, często wymaga tak samo intensywnego postępowania

• podstawę leczenia stanowią kortykosteroidy w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi (cyklofosfamid, cyklosporyna A), w pęcherzycy liściastej z sulfonami

• plazmafereza

• w zależności od potrzeb - antybiotyki, środki przeciwbólowe, preparaty antymalaryczne

• leczenie miejscowe - jedynie charakter wspomagający (preparaty kortykosteroidowe, antybiotyki, środki odkażające, inhibitory kalcyneuryny)

1