Choroby mięśnia sercowego

Agnieszka Szypowska

Częstość występowania ?

Zapalenie mięśnia sercowego stanowi ok.

• 1%

• 30%

• 50%

przyczyn hospitalizacji dzieci

Etiologia – najczęstsza ?

• Wirusy ?

• Bakterie ?

• Pierwotniaki ?

• Grzyby ?

• PasoŜyty ?

Etiologia - czynniki nie infekcyjne

• Reumatoidalne zapalenie stawów

• Choroby z grupy kolagenoz (toczeń układowy)

• Choroby autoimmunologiczne naczyń

• Powikłanie po naświetlaniu śródpiersia

Etiologia - czynniki nie infekcyjne

• NadwraŜliwość na leki: acetazolamid, amfoterycyna B, indometacyna, sulfonamidy, metylodopa, hydrochlorotiazyd, karbamazepina

• Efekt toksyczny: doksorubicyna, zydowudyna, alkohol, ołów

• Zapalenie Fiedlera o nieznanej etiologi

Warianty przebiegu zms

• subkliniczny

• ostry

• piorunujący

• przewlekły

Objawy kliniczne – dzieci starsze

• Złe samopoczucie,

• Upośledzenie wydolności fizycznej

• Bladość powłok,

• Łatwość męczenia się i potliwość

• Powiększenie sylwetki serca

• Tachykardia,

• Niemiarowa czynność serca

Objawy kliniczne – dzieci starsze

• Ściszenie tonów serca,

• Pojawia się szmer nad sercem

• Ból w okolicy serca :

- typu osierdziowego (ostry, nasilający się przy głębokim oddychaniu),

- ból podobny do wieńcowego

• Objawy niespecyficzne:

- ból brzucha,

- rozdraŜnienie,

- epizody zblednięcia

Objawy kliniczne – młodsze dzieci

• Prawidłowa temperatura ciała lub stany podgorączkowe z okresowymi zwyŜkami temperatury

• Tachykardia od 120-200 uderzeń na min, rytm cwałowy

• Ściszenie tonów serca

Objawy kliniczne – młodsze dzieci

• Szmer nad koniuszkiem serca i w IV-V lewym międzyŜebrzu wzdłuŜ mostka

• Powiększenie sylwetki serca i wątroby

• Duszność

• Obrzęki i sinica – rzadziej

• Przebieg piorunujący z narastającą niewydolnością krąŜenia Badania laboratoryjne

- MoŜe być podwyŜszony poziom:

•

OB,

•

leukocytoza

•

ASO,

•

CPK,

•

CK-MB,

•

LDH,

•

troponina T,

•

mukoproteina

- Zmiany w proteinogramie,

Rozpoznanie

- badanie radiologiczne

- EKG

- ECHO

- Biopsja mięśnia sercowego

- Techniki molekularne

Leczenie

•Unieruchomienie

•W razie podejrzenia etiologi bakteryjnej antybiotyki zgodnie z antybiogramem

•Stosuje się naparstnicę, diuretyki, inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę, katecholaminy, leki antyarytmiczne, antykoagulanty gamma- globuliny

immunosupresja- ?

Rokowanie

• Zawsze bardzo powaŜne u noworodków i niemowląt

• Umieralność ?

• 10 –20 %

• 50-70%

• 80-90%

Niewydolność serca

Kryteria rozpoznania (Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne, 2008r.)

• Typowe objawy niewydolności serca w badaniu podmiotowym (duszność w spoczynku lub podczas wysiłku, męczliwość, znuŜenie, obrzęk wokół kostek)

• Typowe objawy niewydolności serca w badaniu fizykalnym (tachykardia, tachypnoe, rzęŜenia nad płucami przesięk w opłucnej, podwyŜszone ciśnienie w Ŝyłach szyjnych, obrzęki obwodowe, powiększenie wątroby)

• Obiektywne dane wskazujące na istnienie morfologicznych i czynnościowych nieprawidłowości w sercu w spoczynku (powiększenie serca, trzeci ton serca, szmery w sercu, nieprawidłowości w badaniu echokardiograficznym, podwyŜszone stęŜenie peptydu natriuretycznego)

Etiologia

- kardiomiopatie

- guzy serca

- wady serca wrodzone lub nabyte- przed i/lub po operacjach kardiochirurgicznych

- zaburzenia rytmu serca (tachy- i brady- arytmie)

- rzadkie przyczyny (tamponada osierdzia, uraz mechaniczny, pierwotne nadciśnienie płucne, pęknięcie tętniaka aorty, zator tętnicy płucnej, zawał) Etiologia

NS w przebiegu innych schorzeń:

- posocznica

- IZW

- zapalenie mięśnia serca

- gorączka reumatyczna

- HIV

- zespłó serca hiperkinetycznego

- choroby metaboliczne

- zaburzenia funkcji tarczycy

- nadczynność nadnerczy

- nadciśnienie tętnicze

- przewlekła niewydolność nerek

Etiologia

Inne: cięŜkie niedotlenienie, zatrucie etanolem, zatrucie kokainą, metalami cięŜkimi, leki (beta- blokery, blokery kanału Ca, antyarytmiczne, immunosupresyjne, antracykliny)

Objawy

Niespecyficzne:

- niepokój dziecka, trudności w karmieniu

- brak przyrostu masy ciała

- nadmierne pocenie się głowy

- słabo wyczuwalne tętno

- niskie ciśnienie tętnicze

- blada, marmurkowana skóra

- chłodne kończyny

- tachykardia

- głuche tony serca

- duszność, zmęczenie

- odruchowy kaszel

- skąpomocz, białkomocz

- zaburzenia rytmu serca

Ocena stopnia NS

NYHA- u dzieci starszych

Skala Ross- u noworodków i niemowląt

- 0 – 2 pkt- nie rozpoznajemy NS

- 3 – 6 pkt- objawy początkowe NS

- 7 – 9 pkt- miernie nasilona NS

- 10 – 12 pkt- cięŜka NS

Objawy adaptacji krążenia

- Tachykardia

- Bladość

- Zmniejszenie diurezy

- Opóźnienie rozwoju fizycznego

- Nadmierna potliwość

LECZENIE: ACEinhibitory, beta- blokery, digoksyna, zmniejszenie obciążenia następczego, dopamina, dieta

Ostra niewydolność krążenia

- korygowanie parametrów rzutu serca:

obciążenie wstępne

obciążenie następcze

kurczliwość

- leki:

diuretyki

inotropowo + (katecholaminy)

rozszerzające naczynia

tlenoterapia

oddech wspomagany

wyrównywanie zaburzeń jonowych i metabolicznych

Specyfika populacji pediatrycznej

NS w pierwszych trzech miesiącach Ŝycia występuje częściej, niŜ w pozostałych okresach

Im wcześniejsze objawy, tym gorsze rokowanie

RóŜne przyczyny i leczenie w zaleŜności od wieku dziecka Piśmiennictwo

Wytyczne Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego, 2008r.

K. Kubicka. W. Kawalec Kardiologia Dziecięca, PZWL 2003r.

Standardy Medyczne Pediatria