Ŝyła wrotna
wątroba
róŜnorodne przemiany
kosmki jelitowe
przemiany grup aminowych (odwodornienie)
oksydaza D i L aminokwasów grupa aminowa
R
CHNH COOH
FAD
H O
2
2
2
R
CNH COOH
FADH
O
2
2
grupa iminowa
H O +
2
COOH
krew
C O
Kwas
R
CH
+
∝ -ketoglutarowy 2
C
O
+ NH3
CH2
COOH
syntaza glutaminy
COOH
ketokwas
dezaminacja ATP
COOH
COOH
dezaminacja zasad
C
H
NH
ATP
ADP
2
HC
NH2
purynowych
CH2
CH
+ NH
2
+ H O
CH
3
2
2
CH2
COOH
CONH2
kwas
glutaminaza
glutaminowy
glutamina
Wątroba
• transaminacja (aminotransferazy: alaninowa, asparaginowa) kwas
Ala, Ser
glutaminowy
Asp,
Gly, Cys,
pirogronian
szczawiooctan
Asn
Thr, Trp
Cykl Krebsa
α ketoglutaran + Asp
COOH
COOH
aminotransferaza
COOH
C
H
NH
C O
2
asparaginowa
CH
H C
NH
2
2
CH
CH
2
+
2
C
O
+
CH2
CH
CH
2
2
COOH
COOH
COOH
COOH
szczawioctan
asparaginian
glutaminian
α ketoglutaran
syntetaza
O
karbamoilofosforanowa
CO + NH + 2 ATP
COOH
2
3
H N
C
O
P
2
O + 2 ADP + Pi
COOH
O
H C
NH
O
P
2
i
CH
H C
NH
2
2
syntetaza
CH
CH
2
2
O
Transferaza
H C
C
CH
2
2
karbamoilo-ornitynowa
ATP
H C
N
NH2
2
H
NH2
AMP+ PP
cytrulina
ornityna
COOH
H C
NH
mitochondrium
2
COOH
NH2
CH2
CH2
C
O
cytoplazma
CH2
N
C
H
NH2
H C
C
2
COOH
mocznik
arginaza
N
NH2
H
COOH
arginino-bursztynian
H
C
NH2
CH2
liaza
CH2
NH
arginino-bursztynianowa H C
N
C
2
H
COOH
NH2
Phe,
arginina
CH
fumaran
CH
Tyr
COOH
cykl Krebsa
Cykl Krebsa (cykl kwasu cytrynowego, cykl kwasów trikarboksylowych)
• występuje w mitochondriach eukariontów i cytoplazmie prokariontów;
• umoŜliwia całkowitą degradację acetylo-CoA do CO i wody, 2
• stanowi końcowy układ spalań wszystkich metabolitów
biosynteza kwasów tłuszczowych O
ATP
CoA
SH
CoA
S
C
CH3
A
koenzym A
acetylo-koenzymA cCoA
pirogronian
CoA
Ile, Leu, Trp
O
O
katabolizm kwasów tłuszczowych CoA
S
C
CH
C
CH
2
3
β-oksydacja lipidów
acetoacetylo-koenzym A
H O
2
acetylo-CoA
Leu, Lys, Phe, Trp, Tyr ketogenne
O
OH
CoA
S
C
CH
C
CH
COOH
2
2
ciała ketonowych
CH3
CO2
O
3-hydroksy-3-metylo-CoA (HMGCoA) O
C
CH
C
CH
COOH
H C
3
3
2
biosynteza
aceton
CH
acetooctan
3
cholosterolu
acetylo-CoA
NADH + H+
NAD+
OH
część aminokwasów
COOH
cukrotwórczych
H C
CH
COOH
2
CH2
glukoza
ADP + P i
CH
C O
3
TP + CO 2O
3-hydroksymaślan
COOH
CH
A
+ H 2
3
szczawiooctan
- CO
C O
2
- 2 H+
COOH
CoA
SH
pirogronian
O
warunki beztlenowe
cykl Krebsa
CoA
S
C
CH3
COOH
AcCoA
H
C OH
mitochondrium (warunki tlenowe) CH3 kwas mlekowy
-CO , -2 H+, + CoA
dekarboksylacja oksydacyjna 2
pirogronian
AcCoA
pirogronianu (kompleks trzech dehydrogenaza pirogronianowa enzymów i pięciu koenzymów)
Przykład katabolizmu α -ketokwasów
NH2
CH
+
3
O
O
N
CH
N
2
CH
CH
O
P
O P
O
2
2
H C
N
S
3
O
O
difosfotiamina (DPT)
CH3
C
O
CO2
COOH
NH2
pirogronian
CH
+
3
O
O
N
CH
N
2
H C
CH
CH
O
P
O
3
P
O
2
2
łańcuch oddechowy
H C
N
3
C
S
O
O
HO
COOH
NADH + H+
H C
3
- 3 ATP
FADH2
C
O
aktywny aldehyd
H
NAD+
S
S
FAD
H
O
dehydrogenaza
Lys
y
N
C
liponianowa
C
N
H
liponian
H
O
N
(kwas 6,8-ditiooktanowy) SH
SH
C
wiązanie
O
wysokoenergetyczne
cykl Krebsa
CH3
dehydrogenaza
S
C
pirogronianowa
O
(r. nieodwracalna)
synteza kw.
SH
tłuszczowych
O
CoA
S
C
CH3
CoA
SH
acylotransferaza
wiązanie
wysokoenegetyczme
Kompleks multienzymatyczny = 4 podjednostki (deydrogenaza pirogronianu
+ acylotransferaza + dehydrogenaza liponianowa + podjednostka regulacyjna)
Mg2+ niezbędny aktywator; AcCoA efektor ujemny
AMP efektor dodatni,
ATP efektor ujemny
energiaO
Asp,
do cytoplazmy
CoA
S
C
CH
CoA
SH
3
Asn
i synteza kw. Tłuszczowych COOH
pirogronian
O
COOH
gdy duŜo ATP
CH
+ H2
łańcuch
2
CH
oddechowy
C O
2
Asp,
syntaza
O
H
C
COOH
Phe,
COOH cytrynianowa
dehydrataza
-2ATP
Tyr
szczawiooctan
CH2
izocytrynianu
COOH
COOH
(ATP- efektor ujemny)
dehydrogenaza
cytrynian
CH
FADH
+
jabłczanowa
2
H
CH
COOH
2 O
NADH + H
CH
COOH
2
FAD
COOH
fumaran
H
C
COOH
COOH
HO C H
NAD+
łańcuch
O
H
CH2
dehydrogenaza
oddechowy
CH2
CH2
-3ATP
COOH
P
bursztynianowa
T
CH2
COOH
łańcuch
izocytrynian
A
3
-
COOH
jabłczan
oddechowy
NAD+
bursztynian
dehydrogenaza
GTP
fosforylacja substratowa izocytrynianu
NADH + H+
syntetaza bursztynylo-CoA GDP
COOH
+ Pi
COOH
CH
Ile, Thr,
2
CH2
CH
Met, Val
2
H
C
COOH
CO SCoA
dehydrogenaza COOH
C O
bursztynyloCoA α-ketoglutaranu C O
COOH
CH
szczawiobursztynian
2
FADH
CO
CH
2
2
2
spontaniczna dekarboksylacja FAD
COOH
CO
nietrwałego produktu
2
α-ketoglutaran
Arg, Glu, Gln,
NAD+
NADH + H+
His, Pro
łańcuch oddechowy
-3ATP