Streszczenie
Streszczenie
Afazja jest zaburzeniem mowy polegającym na częściowej lub całkowitej utracie zdolności
wyrażania słowami myśli (afazja ruchowa, ekspresyjna), rozumienia mowy (afazja czuciowa,
percepcyjna, recepcyjna) lub obu funkcji równocześnie (afazja ruchowo-czuciowa,
ekspresyjno-percepcyjna; czuciowo-ruchowa, percepcyjno-ekspresyjna). Objawy afazji mogą
być następstwem uszkodzenia obszarów kory mózgowej obejmujących ośrodki mowy
położone w lewej, a także prawej półkuli mózgu i strukturach podkorowych. Afazja może
wystąpić w przebiegu wielu ostrych i przewlekłych schorzeń neurologicznych, w tym w
przebiegu padaczki. W padaczkach wieku dziecięcego afazję obserwuje się w: zespole
nabytej afazji padaczkowej (zespół Landaua- Kleffnera), w padaczce z ciągłymi
wyładowaniami iglica-fala wolna w czasie snu wolnofalowego, łagodnej padaczce z iglicami w
okolicy centralno-skroniowej (padaczka rolandyczna) oraz w padaczkach z ogniskiem
zlokalizowanym w płacie skroniowym półkuli dominującej.
W pracy przedstawiono specyfikę afazji wieku dziecięcego z podkreśleniem
charakterystycznych cech ilościowych i jakościowych poszczególnych jej typów. Omówiono
typy napadów padaczkowych ze szczególnym uwzględnieniem tych, którym towarzyszą
objawy afazji. Przedstawiono medyczne aspekty padaczek i zespołów padaczkowych z afazją
u dzieci, z podkreśleniem zmian elektroencefalograficznych i próbą ustalenia etiologii tych
zaburzeń na podstawie piśmiennictwa z ostatnich lat. Zwrócono też uwagę na
psychologiczne i psychospołeczne problemy dzieci z padaczką i afazją, wpływ
współwystępowania obu zaburzeń na cechy osobowości dziecka, związane z tym trudności
szkolne i kontakty z otoczeniem.
Definicje afazji i jej charakterystyka
I. Definicje afazji i jej charakterystyka
Niejednorodna etiologia oraz złożona patogeneza zaburzeń afatycznych w przebiegu
padaczki stwarzają liczne trudności diagnostyczne i lecznicze. Termin „afazja” został
wprowadzony do literatury neurologicznej w roku 1865 przez A. Trousseau i oznaczał
zaburzenia w słownym wyrażaniu myśli oraz zaburzenia w rozumieniu mowy, występujące
po uszkodzeniach korowych struktur mózgu. Niezależnie od sposobów definiowania afazji
sama nazwa spotkała sięz powszechną akceptacją zastępując stosowany wcześniej przez P.
Brocę termin „aphemia”.
W literaturze przedmiotu spotyka się następujące terminy afazji:
Afazja (wg Styczek) - to częściowa lub całkowita utrata umiejętności posługiwania się
językiem (czyli systemem znaków i reguł gramatycznych), spowodowana uszkodzeniem
odpowiednich struktur mózgowych (32).
Afazja (wg Maruszewskiego) - to spowodowane organicznym uszkodzeniem odpowiednich
struktur mózgowych częściowe lub całkowite zaburzenie mechanizmów programujących
czynności mowy (nadawanie i odbiór) u człowieka, który uprzednio już te czynności
opanował (20).
Afazja (wg Mierzejewskiej) - zaburzenie dowolnego posługiwania się strukturami
językowymi (zarówno w zakresie nadawania, jak i odbioru mowy) na skutek rozchwiania ich
korowych wzorców ruchowo-brzmieniowych, czyli artykulacyjno-słuchowych (23). Afazja (wg
Kaczmarka) - w ujęciu lingwistycznym - częściowa lub całkowita utrata: umiejętności
budowania tekstów słownych, czyli niemożność wyboru z magazynu językowego symboli
(zazwyczaj leksykalnych i fonologicznych), wiązania ich w całość, użycia we właściwej
kolejności, produkowania zgodnej z normą społeczną substancji (14,16).
W ujęciu klinicznym afazja jest zespołem objawów, w którym dochodzi do częściowej lub
całkowitej utraty zdolności mówienia (afazja ruchowa, ekspresyjna), utraty zdolności
rozumienia mowy (afazja czuciowa, percepcyjna) lub obu funkcji równocześnie (afazja
czuciowo-ruchowa lub ruchowo-czuciowa). Afazja może wystąpić na podłożu różnych zmian
strukturalnych o charakterystycznym umiejscowieniu w tzw. mózgowym obszarze mowy.
Przyczyny organiczne afazji są bardzo zróżnicowane. Należą do nich: udary mózgowe, urazy,
zakażenia, procesy zwyrodnieniowe (choroba Alzheimera, Picka). Zaburzenia afatyczne
występują również w niektórych typach napadów padaczkowych u dorosłych i dzieci (27).
Pomimo stuletniej tradycji badań nad problematyką afazji, wciąż trwają dyskusje nad istotą i
kategoryzacją tego zaburzenia. Obecne klasyfikacje w znacznym stopniu nawiązują do
klasycznych, ale powstają także nowe próby podziałów (12).
Spośród wielu klasyfikacji afazji przyjmujących za podstawę mechanizmy zaburzeń
językowych należy wymienić klasyfikację C. Wemickiego i O. Lichtheima, która stanowi
klasyczny wzorzec rozpatrywania zaburzeń językowych w ścisłym związku z uszkodzeniami
określonych struktur mózgu. (12).
Korowa lokalizacja obszarów mowy
II. Korowa lokalizacja obszarów mowy
W poglądach na mechanizmy mowy przeważają obecnie teorie kompromisowe.
Uwzględniają one związek poszczególnych elementów mowy z różnymi częściami mózgu, ale
przypisują ośrodkom mowy znaczny stopień plastyczności. Oznacza to, że w określonych
przypadkach np.: ośrodek czuciowy mowy może w pewnym stopniu kierować jej
komponentą ruchową. Nadal pozostaje jednak aktualny, znany od czasów odkryć
Wernickiego i Broca, termin „obszar mowy” (inaczej pole afazji). Określa się nim obszar na
górnobocznej powierzchni półkuli (lewej u praworęcznych) położony wokół bruzdy bocznej
mózgowia. Obejmuje on tylne części zakrętów czołowego dolnego i środkowego, dolną część
zakrętu przedśrodkowego, środkowe i tylne części zakrętów skroniowego górnego i
środkowego, zakręt kątowy i cały styk skroniowo - ciemieniowo - potyliczny oraz części płata
przylegającego do bruzdy bocznej (17,27).
Próby ścisłego powiązania tego lub innego rodzaju afazji ze ściśle określonym
umiejscowieniem ogniska w obrębie wspomnianego obszaru zawiodły (17). Zaobserwowano,
że uszkodzenia „obszaru afazji” umiejscowione w przednich jego częściach powodują
zaburzenia mowy typu afazji ruchowej (ekspresyjnej), w tylnych częściach zaś typu afazji
czuciowej (recepcyjnej) (10). Najnowsze badania sugerują coraz częściej powiązanie
zaburzeń mowy z uszkodzeniami mózgu zlokalizowanymi poza tym obszarem.
Obszar afazji Zakropkowane okolice na powierzchni lewej półkuli mózgu odpowiadają
obszarowi,którego uszkodzenia wywołują zaburzenia mowy: B - tzw. ośrodek ruchowy
(Broca); W tzw. ośrodek czuciowy mowy (Wernickiego); A - zakręt kątowy; SM - zakręt
nadbrzeżny. (Logopedia 1999)
Obecnie przyjmuje się, iż ośrodki biorące udział w programowaniu mowy znajdują się w:
lewej półkuli mózgu (w obrębie i poza „obszarem afazji”) , prawej półkuli mózgu i w obrębie
struktur podkorowych (15,17).
Obszary mózgowe kierujące czynnością mowy: i - formowanie głosek; 2 - łączeniegłosek w
wyra/y i /dania (ośrodek Broca); 3 - kierowanie treściowi) stroną wypowiedzi; 4 -
rozpoznawanie mowy (ośrodek Wernickiego); 5 - przechowywanie śladów pamięciowych,
niezbędnych do rozpoznawania mowy i formułowania wypowiedzi; 6 - posługiwanie się
złożonymi systemami logiczno - gramatycznymi; 7 - kierowanie kompleksowymi aspektami
mowy. wpływem mowy wewnętrznej i zewnętrznej na zachowanie się; 8 - pęczek łukowy.
(Logopedia 1999)
Do struktur lewej półkuli kierujących czynnościami mowy zaliczamy:
• Tylną część zakrętu czołowego środkowego i dolnego, czyli okolice odpowiadające
ośrodkowi Broca (ośrodek ruchowy mowy, pole 44 wg Brodmana). Odpowiedzialny za
dynamiczny aspekt mowy.
• Obszary kory leżące ku przodowi od ośrodka Broca kierują treściową stroną wypowiedzi.
• Okolicę przedczołową. Odpowiedzialna jest za rozumienie treści mowy, a także za wpływ
jej na zachowanie.
• Tak zwaną dodatkową okolicę ruchową, znajdującą się na przyśrodkowej powierzchni
lewego płata czołowego. Drażnienie jej prądem elektrycznym wywołuje zatrzymanie mowy.
• Okolicę zakrętu skroniowego górnego (ośrodek Wernickiego, pole słuchowo-gnostyczne,
ośrodek czuciowy mowy). Odpowiada za słuch fonematyczny. Jest niezbędna do rozpoznania
elementów
mowy, a wiec głosek, wyrazów, zdań, a także do czynności nadawania mowy.
• Okolicę płata skroniowego otaczającego ośrodek Wernickiego (ośrodek słuchowo-
mnestyczny, pole 22 wg Brodmana). Jest odpowiedzialny za przekazywanie śladów
pamięciowych niezbędnych do rozpoznania mowy i formułowania wypowiedzi.
• Boczną dolną część zakrętu tylnego (zaśrodkowego), a konkretniej wieczko czołowo-
ciemieniowe. Zależy od niej czucie ułożenia narządów mowy (tzw. gnozja kinestetyczna).
Bierze udział w formowaniu głosek.
• Okolicę styku skroniowo-ciemieniowo-potylicznego. Odpowiedzialna jest za posługiwanie
się złożonymi systemami logiczno-gramatycznymi i odgrywa ważną rolę w kształtowaniu
pojęć. Znajduje się też tutaj ośrodek mowy pisanej.
Ponieważ z czynnością mowy wiąże się umiejętność pisania oraz zdolność do rozpoznawania
znaków pisarskich, stwierdzono istnienie następujących obszarów kory, mających związek z
tymi funkcjami:
• Ośrodek czuciowy mowy pisanej (ośrodek gnozji wzrokowej symboli słownych). Leży on w
bezpośrednim sąsiedztwie ośrodka Wernickiego, w obrębie zakrętu nadbrzeżnego (pole 40) i
zakrętu kątowego (pole 39) płata ciemieniowego. Tutaj są scalane i interpretowane
wzrokowe impulsy mowy pisanej, kojarzone symbole wzrokowe ze słuchowymi, a także z
wrażeniami czucia dotyku, zachodzi też proces konwersji jednych symboli na drugie.
• Ośrodek ruchowy pisania Exnera. Leży w tylnej części zakrętu czołowego środkowego (pole
6), sąsiadując ku tyłowi z korową reprezentacją ruchów ręki. Kojarzone są tu symbole słowne
z pamięciowymi wzorcami czynności pisania.
Udowodniono, że prawa półkula odgrywa także bardzo ważną rolę w procesach mowy,
zapewniając właściwy wyraz emocjonalny przekazywanych treści. Objawem jej uszkodzenia
jest tzw. aprozodia, charakteryzująca się monotonną mową, pozbawioną akcentów i
intonacji. Ostatnie badania wykazały ponadto, że prawa półkula pełni zadanie w
różnicowaniu i prawidłowej interpretacji treści słownej: trafne wychwycenie morału,
właściwa interpretacja treści słownej oraz informacji w świetle kontekstu, formułowanie
przewidywań co do dalszej akcji, rozumienie metafor i treści humorystycznych (7,17).
Wśród struktur podkorowych odgrywających rolę w czynności mowy wyróżnia się:
a) układ limbiczny
b) wzgórze
c) niższe ośrodki pnia mózgu.
Układ limbiczny odgrywa rolę w niejęzykowych formach porozumiewania się (gesty, mimika).
Decyduje on o udziale komponenty emocjonalnej w naszych wypowiedziach. Chodzi tu
0 właściwy dobór wyrazów o różnym zabarwieniu emocjonalnym, wpływających na styl
wypowiedzi. W skrajnych przypadkach układ limbiczny może ograniczać lub hamować
płynność wypowiadania się. Przednia część zakrętu obręczy układu limbicznego (pole 24 i 23)
oraz nie należąca bezpośrednio do niego okolica przedruchowa (pole 6) pełnią nadrzędną
kontrolę nad procesami wokalizacji dowolnej i nad komponentą emocjonalną mowy.
Obszary te utrzymują stan gotowości do wydawania dźwięków, a zarazem modelują
brzmienie mowy w zakresie dynamiki, rytmu, intonacji. Uszkodzenie tych obszarów
upośledza napęd mowy i inne werbalne i niewerbalne elementy ekspresji.
Wzgórze, zostało uznane za główny ośrodek integracyjny ośrodków mowy tych obszarów.
Odpowiada za pobudzenie
1 ukierunkowanie uwagi. W wyniku uszkodzenia wzgórza występują specyficzne zaburzenia
nazywania.
Na system językowego porozumiewania się wpływają też struktury pnia mózgu:
• Śródmózgowiowy obszar emocjonalnej intonacji (ośrodek dźwiękorodny). Odpowiedzialny
jest za odpowiednie reakcje emocjonalne towarzyszące mowie,
• Ośrodek w obrębie rdzenia przedłużonego, gdzie odbywa się najniższy poziom kontroli
emocjonalnej intonacji, scalanie odpowiednich wzorców akcentowania z czynnością
wydawania dźwięków i ich artykulacji (17,29).
Charakterystyka afazji wieku dziecięcego
III. Charakterystyka afazji wieku dziecięcego
Afazja u dorosłych dotyczy już rozwiniętego systemu językowego, natomiast u dzieci system
ten jest jeszcze w trakcie rozwoju. O afazji dziecięcej mówi się, gdy we wczesnym
dzieciństwie nastąpiło przerwanie czy zahamowanie procesów rozwoju mowy, lub gdy się
ona nie rozwija, pomimo iż dziecko nie ma niedowładów czy porażeń w obrębie aparatu
wykonawczego mowy, słyszy dźwięki, dobrze rozwija się umysłowo i wychowuje się w
korzystnych dla rozwoju warunkach (12). Przyjmując jako kryterium rozwojowe okres
dysfunkcji mózgowych wyodrębnia się dwa typy afazji dziecięcej:
1. Afazja rozwojowa (wrodzona), czyli specyficzne zaburzenia mowy w wyniku wrodzonej,
okołoporodowej lub występującej w pierwszych miesiącach życia patologii ośrodkowego
układu nerwowego (oun). Mowa dziecka nigdy nie rozwijała się prawidłowo. Termin
„specyficzny” oznacza, że zaburzenia mowy nie są konsekwencją innych zaburzeń.
2. Afazja nabyta to zaburzenia rozwoju językowego w wyniku dysfunkcji mózgu występującej
najwcześniej w 2 roku życia (i później). Dolna granica okresu nabycia dysfunkcji ma charakter
umowny. U dziecka 2-Ietniego zaczyna się rozwój systemu językowego (12).
Kolejne kryterium - objawowe pozwala na rozróżnienie następujących trzech typów afazji
dziecięcej: ekspresyjnego, percepcyjnego, ekspresyjno-percepcyjnego.
1. Afazja dziecięca typu ekspresyjnego (ruchowa) charakteryzuje się nie wykształceniem lub
zanikiem mowy spontanicznej, przy z reguły dobrym jej rozumieniu. Przy zaburzeniach
ekspresji mowy stopień opóźnienia rozwoju mowy czynnej nie mieści się w granicach
zmienności prawidłowej w stosunku do wieku dziecka, a zdolność rozumienia mowy nie
odbiega od normy. Występują zaburzenia umiejętności samodzielnego mówienia, nazywania
i powtarzania. Ten typ zaburzeń występuje zarówno w rozwojowej, jak i nabytej afazji
dziecięcej. W przypadku afazji ekspresyjnej rozumienie mowy otoczenia jest dobre, a jeśli
jest ono niewłaściwe, to stopień zaburzenia percepcji językowej jest mniejszy niż ekspresji
mowy. Dziecko rozumie polecenia i adekwatnie na nie reaguje, wskazuje nazywane
przedmioty, może mieć jedynie trudności z rozumieniem dłuższych i złożonych zdań,
natomiast nie mówi w ogóle, albo mówi mało, błędnie i niezrozumiale (8,12). Rozwój mowy
dzieci z afazją typu ekspresyjnego wykazuje pewne, charakterystyczne pod względem
ilościowym i jakościowym nieprawidłowe cechy, tj.
rozwój języka wykazuje znaczne odchylenia indywidualne.
Nieobecność słów (lub dźwięków zbliżonych do słów) w wieku 2 lat
i niezdolność do zbudowania prostej, składającej się z dwu słów
frazy w wieku 3 lat, należy już traktować jako istotny objaw
opóźnienia (sygnalizującego zaburzenie rozwoju),
stwierdza się zaburzenia lub opóźnienia w wytwarzaniu dźwięków
mowy,
późniejsze trudności obejmują ograniczony rozwój słownika, dziecko nadużywa tych samych
słów,
występują trudności w doborze prawidłowego słowa lub słów zastępczych, nadmiernie
krótkie są wypowiedzi, niedojrzała struktura zdania, błędy składniowe, nieprawidłowe
posługiwanie się takimi formami gramatycznymi jak: przyimki, zaimki, rodzajniki oraz
nieprawidłowa fleksja rzeczowników, czasowników, nadmierna generalizacja zasad
gramatycznych,
brak jest płynności zdań i występują trudności w przedstawianiu sekwencji przeszłych
zdarzeń,
ograniczenie zasobu dźwięków do kilku wyrazów własnych,
liczne substytucje, metatezy, zniekształcenia fonetyczne budowy
wyrazu,
ubogie słownictwo,
nie obserwuje się zaburzeń porozumiewania niewerbalnego.
Temu typowi afazji dziecięcej może towarzyszyć: ogólna niesprawność motoryczna,
trudności w zapamiętaniu wzorca ruchowego wyrazu.
W wieku szkolnym mogą pojawić się u tych dzieci dodatkowe trudności, takie jak np.:
problemy w kontaktach z rówieśnikami, zaburzenia emocjonalne, zaburzenia zachowania,
nadpobudliwość ruchowa, brak koncentracji uwagi (12).
2. Afazja dziecięca typu percepcyjnego w czystej postaci występuje jedynie w przypadku
zaburzeń nabytych. Charakteryzuje się zachowaniem zdolności ekspresji mowy przy
częściowo lub całkowicie zniesionej zdolności percepcji mowy. Dziecko słyszy i mówi, ale nie
rozumie swoich słów ani cudzych przekazów słownych. Zachowana jest mowa spontaniczna,
powtarzanie, nazywanie, natomiast całkowicie lub częściowo zaburzone jest rozumienie
mowy. Ten typ afazji cechuje agramatyzm i wielomówność. Odpowiedzi dzieci bywają
bezsensowne lub są w ogóle nie udzielane. Niekiedy dziecko powtarza mechanicznie
skierowane do niego polecenia czy pytania. Dodatkowe towarzyszące problemy to: często
występująca nadpobudliwość ruchowa, zaburzenia uwagi, niedostosowanie społeczne,
izolacja od rówieśników oraz zaburzenia emocjonalne, wyrażające się lękiem, zbytnią
wrażliwością i nadmierną nieśmiałością.
3. Afazja dziecięca typu ekspresy)no-percepcyjnego lub percepcyjno— ekspresyjnego z
przewagą komponenty motorycznej lub sensorycznej - może wystąpić w obu postaciach:
rozwojowej i nabytej. Przy typie rozwojowym obserwuje się powolny rozwój sprawności
językowej. Mowa może pojawić się późno i wolno przechodzić przez kolejne stadia
rozwojowe. Przy typie nabytym - który może pojawić się w każdym wieku od momentu
rozpoczęcia procesu kształtowania i rozwoju mowy
- przebieg zaburzeń i rokowania związane są z lokalizacją patologii mózgu, wiekiem dziecka
oraz stopniem opanowania przez nie języka w chwili wystąpienia zaburzenia.
Zaburzenia ekspresyjno-percepcyjne cechuje: znacznie ograniczone słownictwo, błędy w
stosowaniu właściwych czasów, trudności z przypominaniem sobie słów,
- trudności w budowie zdań o długości i złożoności odpowiedniej do stopnia rozwoju,
ogólne trudności w wyrażaniu myśli (8,12).
Obok zaburzeń ekspresji mowy pojawiają się też objawy świadczące o upośledzeniu rozwoju
mowy recepcyjnej, tj.: trudności w rozumieniu słów, zdań,
w łagodniejszych postaciach mogą pojawiać się tylko trudności w rozumieniu niektórych
typów słów (np.: określeń przestrzennych), w przypadkach cięższych może wystąpić utrata
zdolności różnego typu, włącznie z niemożnością rozumienia podstawowego słownictwa lub
prostych zdań.
Charakterystyczne jest to, że:
rozumienie mowy zależne jest od stopnia zainteresowania dziecka tematem i od jego
zaangażowania emocjonalnego, początkowo dziecko ma kontakt z otoczeniem jedynie za
pomocą gestów i mimiki,
później słownictwo dziecka jest względnie bogate (z przewagą rzeczowników i czasowników),
wymowa poszczególnych głosek jest prawidłowa, ale wymowa wyrazów zniekształcona.
Dziecko nie poprawia się, nie szuka prawidłowego brzmienia, posługuje się krótkimi zdaniami
lub równoważnikami zdań,
dziecko wykazuje upośledzenie w różnych obszarach przetwarzania dźwięków (12).
W mowie dziecka - poza cechami nieprawidłowymi ilościowo - obserwuje się też cechy
nieprawidłowe jakościowo. Może ono lepiej komunikować się lub rozumieć język w znanych
mu sytuacjach, ale umiejętność mówienia pozostaje zaburzona w każdych warunkach.
Językowe objawy tych zaburzeń są różne w zależności od powagi schorzenia i wieku dziecka.
Przy współwystępowaniu opóźnienia rozwoju umysłowego, upośledzenia motoryki mowy,
naśladowania sensorycznego - obserwowane u takich dzieci trudności językowe są
nadmierne w stosunku do zwykle towarzyszących wymienionym zaburzeniom (8,12).
Typy napadów padaczkowych i ich charakterystyka
IV. Typy napadów padaczkowych i ich charakterystyka
Padaczka jest zespołem objawów, których podłożem są nadmierne, gwałtowne, patologiczne
wyładowania grup komórek nerwowych. Objawia się nawracającymi zaburzeniami czynności
mózgu w postaci napadów, które przebiegają najczęściej, ale nie wyłącznie z utratą
przytomności. Obraz kliniczny napadów jest zależny od umiejscowienia wyładowania
padaczkowego, stopnia nasilenia wyładowania i stopnia dojrzałości oun (28).
Napady padaczkowe mogą się pojawić w każdym wieku, najczęściej jednak występują u
dzieci. Przyjmuje się, że w około 30% padaczki pierwszy napad występuje przed ukończeniem
4 rż., w 50% przed 11 rż. i w około 70% przed ukończeniem 14 rż. (22). U chorego może
występować tylko jeden rodzaj napadów lub kilka ich rodzajów w różnych kombinacjach.
W 1981 roku została opracowana Międzynarodowa Klasyfikacja Padaczek i Zespołów
Padaczkowych obejmująca kilkadziesiąt form napadów oparta na wydzieleniu napadów
uogólnionych i częściowych - obejmujących tylko określone struktury mózgu.
Do celów praktycznych wystarcza uproszczona klasyfikacja, którą przedstawiono w tabeli 3.
Napady uogólnione
Napady nieświadomości Napady miokloniczne Napady atoniczne Napady toniczne Napady
kloniczne Napady toniczno-kloniczne pierwotnie uogólnione wtórnie uogólnione Napady
częściowe
Napady częściowe proste (bez zaburzeń świadomości) z objawami ruchowymi z objawami
czuciowymi z objawami autonomicznymi Napady częściowe złożone
Napady nieświadomości występują u dzieci najczęściej w wieku szkolnym. Dziecko przerywa
aktualnie wykonywaną czynność, patrzy przed siebie lub zwraca gałki oczne ku górze. Napad
trwa kilka lub
kilkanaście sekund, po czym szybko dochodzi do powrotu pełnej świadomości z kontynuacją
czynności wykonywanej przed napadem. W zapisie czynności bioelektrycznej mózgu (EEG) w
tym czasie występują charakterystyczne zespoły iglicy z falą wolną o częstotliwości 3 Hz.
Wyróżnia się nietypowe napady nieświadomości, gdy dołączają się mioklonie lub
automatyzmy.
Napady miokloniczne często występują w wieku dziecięcym lub młodzieńczym. Polegają na
występowaniu krótkotrwałych, symetrycznych mioklonii obejmujących najczęściej mięśnie
twarzy lub rąk. W zapisie EEG występują wieloiglice.
Napady atoniczne również najczęściej dotyczą dzieci. Są to krótkie incydenty utraty napięcia
mięśniowego z chwilową utratą przytomności i upadkiem na ziemię.
Napady uogólnione toniczno-kloniczne. Wyróżnia się napady pierwotnie uogólnione, które
zaczynają się nagle utratą świadomości ze spadkiem napięcia mięśniowego i upadkiem.
Dochodzi do zatrzymania oddechu i tonicznego wyprężenia kończyn oraz tułowia. Po fazie
tonicznej występują uogólnione drgawki kloniczne, często z przygryzieniem języka i
dysfunkcją zwieraczy.
Napad wtórnie uogólniony rozpoczyna się od drgawek ogniskowych lub subiektywnych
odczuć poprzedzających wyżej opisany obraz napadu uogólnionego. Podłożem
elektrofizjologicznym takiego napadu jest ognisko padaczkowe, z którego wyładowania
rozprzestrzeniają się na całą korę. Napad wtórnie uogólniony może być następstwem
zlokalizowanego, organicznego uszkodzenia mózgu.
Napady częściowe proste przebiegają bez utraty świadomości, a ich obraz zależy od
umiejscowienia ogniska. Napady ruchowe cechuje występowanie zlokalizowanych
jednostronnych drgawek klomcznych, a czuciowe parestezji o podobnym charakterze. Należą
tu napady jacksonowskie, które rozpoczynają się w obrębie ust lub ręki i rozprzestrzeniają się
na całą połowę ciała. W tej grupie napadów wyróżnia się napady dysfatyczne z zaburzeniami
mowy.
Napady częściowe złożone przebiegają z objawami psycho- sensorycznymi,
psychomotorycznymi, autonomicznymi lub intelektualno-emocjonalnymi.
Do elementów psychosensorycznych należą napadowe omamy węchowe, smakowe, złożone
omamy wzrokowe lub słuchowe (motywy muzyczne, sceny baśniowe). Automatyczne
wykonywanie czynności ruchowych może mieć charakter prosty - automatyzmy oralne
(mlaskanie, żucie) lub złożony. Autonomiczna komponenta napadu obejmuje m.in.
przyśpieszenie tętna, wymioty, a intelektualno-emocjonalna dotyczy np. przymusowych
myśli. Napad częściowy złożony przebiega z zaburzeniami świadomości. Temu typowi
napadów może towarzyszyć afazja.
Pod względem lokalizacji ogniska napady częściowe dzieli się na padaczki płata skroniowego,
czołowego, ciemieniowego i potylicznego.
W padaczce czołowej występują napady częściowe ruchowe proste lub częściowe złożone z
charakterystycznymi automatyzmami.
Padaczka ciemieniowa najczęściej przybiera postać napadów częściowych prostych
czuciowych.
Padaczka potyliczna charakteryzuje się prostymi doznaniami wzrokowymi.
W padaczce skroniowej najczęściej występują napady częściowe złożone. Ognisko w płacie
skroniowym obejmujące obszar mowy może powodować objawy afazji cechującej się
„zablokowaniem” wypowiedzi oraz trudnością ze znalezieniem słów, charakterystyczne dla
afazji amnestycznej. Na objawy afazji percepcyjnej lub amnestycznej dodatkowo mogą
nakładać się zaburzenia mowy związane z towarzyszącymi napadom częściowym złożonym
zaburzeniami świadomości.
Częściowe napady padaczkowe często mają charakter objawowy, gdzie przyczynę organiczną
stanowi ognisko zlokalizowanego uszkodzenia mózgu wywołane np. ogniskiem
niedokrwienia, guzem, urazem, zlokalizowanym procesem zapalnym, anomalią naczyniową
lub zaburzeniem rozwojowym kory mózgowej.
W diagnostyce i kontroli leczenia padaczki ważną rolę odgrywa badanie
elektroencefalograficzne (EEG), w którym typowe dla padaczki zmiany w postaci fal ostrych,
wolnych, iglic itp. wskazują na lokalizację ogniska i w wielu przypadkach są charakterystyczne
dla typu padaczki lub zespołu padaczkowego.
Niektóre padaczki charakteryzują się szczególnym obrazem klinicznym i
elektroencefalograficznym, niezależnie od ich wieloetiologicznego uwarunkowania. Te
zespoły padaczkowe często występują w pewnych przedziałach wiekowych, zwłaszcza w
okresie niemowlęcym i w dzieciństwie, ale często mogą przetrwać do wieku dorosłego. Mają
określony przebieg, rokowanie i leczenie.
Aspekty medyczne padaczek z afazją u dzieci
V. Aspekty medyczne padaczek z afazją u dzieci
Deonna proponuje podział zaburzeń afatycznych w przebiegu padaczki u dzieci na 3 grupy
(4).
1. Afazja rozwija się nagle, równolegle do napadów, cofa się szybko, wykazuje duże wahania
nasilenia w zależności od ciężkości
i częstotliwości napadów. Dane kliniczne np.: kojarzenie jej z prawostronnymi napadami
ruchowymi, sugerują powstawanie afazji wskutek zmian w polach korowych mowy.
Towarzyszą jej objawy ogniskowe o typie niedowładów prawostronnych.
2. Afazja nasila się stopniowo, po powtarzających się napadach. Mechanizm rozwoju tego
typu afazji podobny jest do postępującego niedowładu połowiczego po nawracających
ogniskowych napadach ruchowych. Jeśli ustępowanie afazji jest stopniowe (trwa miesiące
lub lata) zakłada się, że druga półkula, wykształcając nowy ośrodek mowy, przejmuje funkcję
mowy.
3. Trzeci typ stanowi rzadki zespól opisany po raz pierwszy w 1959 r. przez Landaua i
Kleffnera. Na zespół ten składają się nabyte zaburzenia mowy, głównie rozumienia mowy,
ale i ekspresji słownej; zmiany w EEG; napady padaczkowe, a niekiedy także zaburzenia
zachowania.
Współistnienie zaburzeń mowy o charakterze afazji z padaczką u dzieci udowodniono w:
nabytej afazji padaczkowej (zespół Landaua- Kleffnera, ZKL), padaczce z ciągłymi
wyładowaniami iglica-fala wolna w czasie snu wolnofalowego, w łagodnej padaczce z iglicami
w okolicy centralno-skroniowej (padaczka rolandyczna) oraz rzadziej w padaczkach
objawowych płata skroniowego (3,6,25). Według niektórych autorów zespół Landaua-
Kleffnera i padaczka z ciągłymi wyładowaniami w czasie snu wolnofalowego należą do grupy
tych samych zaburzeń lub stanowią dwie odmiany podobnej dysfunkcji mózgu.
Afazja w zespole Landaua-Kleffnera rozwija się w ciągu dni, tygodni lub miesięcy. Według
Michałowicza i Jóźwiaka (21,22) u około 45% pacjentów pierwszym objawem zespołu jest
afazja, u 17% afazja i padaczka rozpoczynają się równocześnie, a u 16% napady padaczkowe
poprzedzają wystąpienie zaburzeń mowy. U 15-25% dzieci z zespołem Landaua-Kleffnera
napady padaczkowe w ogóle nie występują.
Kliniczna charakterystyka grupy dzieci z afazją i padaczką jest niejednolita. Przed
wystąpieniem objawów rozwój mowy przebiega prawidłowo. Początkowo afazja ma
charakter afazji recepcyjnej z zachowaną częściową zdolnością ekspresji mowy. W zespole
Landaua-Kleffnera zaburzenia mowy początkowo mają przebieg postępujący i często
prowadzą do pełnej afazji czuciowo-ruchowej. Niekiedy wykazują tendencję do stabilizacji i
poprawy funkcji mowy (11). W obu, wymienionych wyżej zespołach, poza afazją podobna
jest morfologia napadów, zapis EEG w czuwaniu i we śnie oraz tendencja do ustępowania
napadów i normalizacji zapisu z wiekiem. W padaczce i częstotliwości napadów. Dane
kliniczne np.: kojarzenie jej z prawostronnymi napadami ruchowymi, sugerują powstawanie
afazji wskutek zmian w polach korowych mowy. Towarzyszą jej objawy ogniskowe o typie
niedowładów prawostronnych.
(11). W obu, wymienionych wyżej zespołach, poza afazją podobna jest morfologia napadów,
zapis EEG w czuwaniu i we śnie oraz tendencja do ustępowania napadów i normalizacji
zapisu z wiekiem. W padaczce bioelektrycznego stanu padaczkowego. Zmiany w zapisie EEG,
podobnie jak napady padaczkowe, mają tendencję do ustępowania z wiekiem. Rokowanie
odnośnie afazji jest mniej pomyślne. U większości dzieci utrzymuje się afazja całkowita lub
mowa pozostaje niepłynna. Afazje padaczkowe mogą cechować okresy zaostrzeń i
spontanicznych remisji z poprawą funkcji mowy i zachowania.
Leczenie afazji padaczkowych u dzieci jest trudne. Najbardziej udokumentowaną metodą jest
kortykosteroidoterapia, chociaż nie pozbawioną działań niepożądanych. Napady padaczkowe
w większości przypadków poddają się leczeniu lekami przeciwpadaczkowymi. W leczeniu
afazji opisywano skuteczność blokerów kanałów wapniowych, dożylnego podawania
immunoglobulin. Podawane są leki nootropowe. W przypadkach opornych stosuje się zabiegi
chirurgiczne.
Zaburzenia mowy w padaczkach płata skroniowego u dzieci nie są stałe. Zmiany o
charakterze organicznym (guzy, urazy, zaburzenia rozwojowe kory mózgowej) położone w
płacie skroniowym prowadzą do występowania napadów częściowych prostych i złożonych,
niekiedy z zaburzeniami mowy o typie afazji. Rola dominacji międzypółkulowej pozostaje
dyskusyjna. Istnieją sugestie, że zmiany zlokalizowane w prawej półkuli na skutek zaburzeń
funkcjonalnych prowadzą do czynnościowej przewagi półkuli lewej, jej hiperaktywacji i w
konsekwencji do napadowych zaburzeń mowy. Afazje w padaczkach płata skroniowego
zdecydowanie częściej występują u pacjentów dorosłych, chociaż są doniesienia o ich braku
nawet po lobektomii skroniowej wykonywanej celem chirurgicznego leczenia padaczki
opornej na farmakoterapię.
Interesujących danych na temat padaczek z afazją dostarcza najnowsze piśmiennictwo.
Hisano i wsp. (9) zaobserwowali afazję towarzyszącą niedowładowi połowiczemu, które
wystąpiły po stanie padaczkowym u 3-letniego chłopca. Jako przyczynę podano rozległy
obrzęk cytotoksyczny istoty białej i szarej stwierdzony w badaniu MRI. Adam i wsp. (1)
stwierdzili, że ponapadowa afazja występuje tylko wtedy, gdy napady wywodzą się z półkuli
dominującej i ognisko znajduje się w pobliżu ośrodków mowy. 0’Regan i wsp. opisali 25
dzieci z afazją i padaczką, które nie spełniały kryteriów zespołu Landaua-Kleffnera. U dzieci
tych napady miały najczęściej charakter polimorficzny lub były to nietypowe napady
nieświadomości. W większości przypadków obserwowano nieprawidłowości w badaniach
neuroobrazowych (MRI, SPECT). Zdaniem autorów zaburzenia mowy w tych przypadkach są
wynikiem encefalopatii padaczkowej wtórnej do wyładowań, których ognisko manifestuje się
w badaniu SPECT jako
hypometaboliczne (24). Zdaniem Campos-Castello (3) padaczki wieku dziecięcego
rozpoczynają się w okresie rozwoju OUN, a proces patologiczny toczy się w niedojrzałym
mózgu, gdy jest on szczególnie narażony na szkodliwe skutki powtarzających się wyładowań
padaczkowych. Według Gordona (6) zarówno napady jak i leki wpływają niekorzystnie na
rozwój mowy u dzieci.
Problem afazji padaczkowej u dzieci pozostaje więc dalej otwarty. Istotną sprawą jest
wczesne wykrycie zaburzeń mowy u dzieci z padaczką i prowadzenie intensywnej
polimodalnej terapii logopedycznej obok stosownej do potrzeb terapii farmakologicznej.
Problemy psychologiczne i psychospołeczne dzieci z padaczką i afazją
VI. Problemy psychologiczne i psychospołeczne dzieci z padaczką i afazją
Duże zainteresowanie wśród badaczy problematyką typowości zaburzeń psychicznych
towarzyszących padaczce pociągnęło za sobą lawinę badań w tym kierunku. Niestety jednak
badania te nie doprowadziły do jednoznacznych wyników. Pierwszoplanowym problemem
spornym jest sam fakt istnienia zaburzeń typowych dla padaczki. Wielu współczesnych
epileptologów uważa, że zaburzeń specyficznych dla tej choroby w ogóle nie ma. Badacze
przekonani
o istnieniu zespołu zaburzeń „typowo epileptoidalnych” nie są znów zgodni w
przedstawianiu ich objawów. Przeświadczenie o trafności hipotezy zakłóceń specyficznych
dla padaczki wyrosło z wielowiekowej praktyki klinicznej. Opierało się ono na obserwacji
częstego występowania w populacji tych chorych określonego zespołu zmian psychicznych.
Opisy zaburzeń cechujących psychikę epileptoidalną można już znaleźć w pracach lekarzy
starożytnych. Na przykład Aretaus w II wieki n. e. charakteryzował tych chorych jako ludzi
„ospałych, pozbawionych ducha, powoli uczących się, ze zesztywniałym myśleniem,
niespołecznych, trapionych bezsennością i strasznymi majakami”.
W podręcznikach współczesnej psychiatrii można spotkać opisy akcentujące zasadniczo te
same cechy psychiki epileptyków, przedstawione jednak oczywiście wnikliwiej i ujęte w
innych kategoriach terminologicznych. Charakterystyki tc dotyczą zarówno cech
umysłowości chorych, jak i ich napędu psychoruchowego oraz osobowości (18).
Na podobne cechy psychiczne chorych zwraca uwagę wielu neuropsychiatrów dziecięcych.
Suchariewa (33) przytacza następującą charakterystykę dzieci z padaczką: „Dzieci chore na
padaczkę są nieufne, podejrzliwe, wymagające, ordynarne. Źle zżywają się ze
środowiskiem dziecięcym wskutek napastliwości, egocentryzmu - z jednej strony i znacznej
drażliwości, obraźliwości - z drugiej. Dzieci te są złośliwe, pamiętliwe, często mściwe.
Jednocześnie potrafią dobrze ocenić sytuację; ordynarne, kłótliwe wobec młodszych,
słabszych dzieci, wobec silniejszych od siebie są ustępliwe i poddające się. Dążą do pokazania
się w lepszym świetle. Troskliwie odnoszą się do własnego zdrowia. Nastrój ich jest chwiejny,
zazwyczaj nieco pochmurny, niezadowolone, chwilami stają się kapryśne, ponure, smutne,
źle śpią. Niechętnie włączają się do pracy, źle rozumują, łatwo się męczą. Zainteresowania
intelektualne tych dzieci są słabe, możliwości ograniczone, myślenie zwolnione, pamięć
głównie mechaniczna, gorsza. Obok ogólnego zahamowania ruchowego stwierdzono
niewytrwałość, odwracalność uwagi, niezdolność do napięcia umysłowego.”
Nie wszyscy jednak badacze zgodni są, co do tego, aby uznać całokształt wymienionych tu
objawów za znamienne dla chorych na padaczkę. Zwraca przy tym uwagę fakt, iż zaburzenia
o węższym zakresie, wymienionym w literaturze jako „typowe dla padaczki” niekiedy
stanowią objawy wybrane z tradycyjnego zespołu opisanego powyżej za Suchariewą,
niekiedy natomiast w ogóle poza ten zespół nie wykraczają. W piśmiennictwie spotyka się
również krańcowo różne opisy zmian psychopatologicznych, określanych mianem typowych
dla padaczki. W tej sytuacji zagadnienie wpływu padaczki na powstanie padaczkowych cech
psychiki nie zostało rozstrzygnięte. Stan wiedzy
0 związku różnych obserwowanych u chorych zaburzeń psychiki z napadami padaczkowymi
jest jeszcze ciągle niewystarczający. Istnieje wprawdzie na ten temat wiele różnych hipotez i
koncepcji, czasami uzupełniających się, częściej ze sobą sprzecznych, jednak żadna z nich nie
uchwyciła tego co wspólne, a zarazem typowe w sensie patogenetycznym dla
wielopostaciowych zaburzeń psychiki, stwierdzonych w praktyce klinicznej u pacjentów (18).
Współcześni badacze coraz częściej dostrzegają złożoną genezę odchyleń od stanu
prawidłowego, występujących u chorych na padaczkę
1 przypisują spotykane u nich zaburzenia równoczesnemu działaniu wielu czynników
patogennych. Mogą one stanowić konsekwencję pierwotnych zmian w tkance mózgowej,
warunkujących pojawienie się napadów, mogą być następstwem samych napadów
padaczkowych, skutkiem działania niektórych środków farmakologicznych, bądź zależeć od
wpływu czynników środowiskowych. Dotychczas w sposób niewątpliwy udało się dowieść
jedynie bezpośredni szkodliwy wpływ napadów drgawkowych, które prowadząc do
niedotlenienia i obrzęku
mózgu mogą powodować powstanie wtórnych uszkodzeń w układzie nerwowym.
Dzieci z padaczką nie przejawiają, wyłączając zmiany w zachowaniu o charakterze
okresowym, żadnych takich zaburzeń osobowości, których nie można by spotkać w innych
zespołach chorobowych. Oczywiście, treść przeżyć związanych z samą padaczką (lęk o
przyszłość, depresja, bunt przeciwko ograniczeniom życiowym) jest specyficzna dla nich, ale
podobne typy reakcji występują również u innych dzieci przewlekle chorych. Zmiany
spowodowane padaczką mogą być bardzo różnorodne, tak pod względem swej postaci,
zasięgu, jak i głębokości. Na pierwszy plan wysuwają się zaburzenia neurodynamiczne,
ponieważ wynikając bezpośrednio z istoty padaczki, którą jest istnienie w mózgu źródeł
wyładowań, towarzyszą wszystkim jej postaciom. Występowanie innych zaburzeń w postaci
zahamowania rozwoju czy też regresu różnych funkcji motorycznych, percepcyjnych,
intelektualnych czy emocjonalnych jest już niejako sprawą indywidualną. Pojawienie się tych
zmian w przebiegu padaczki zależy od jej etiologii, dynamiki przebiegu i od etapu procesu
chorobowego (18). Wprawdzie patomechanizmy, w skutek, których dochodzi do powstania
określonych zakłóceń są w pewnym sensie swoiste dla padaczki, jednakże same objawy
defektów organicznych będących jej konsekwencją nie mają cech typowych. Można by
zatem wnioskować, że dla obrazu zaburzeń ważne jest to, co zostało w mózgu uszkodzone, a
nie to, w jaki sposób doszło do uszkodzenia. Istnieje jednak zależność między kolejnością
powstawania określonych grup objawów a postępem padaczki, w wyniku czego dzięki
znajomości dróg rozprzestrzeniania się napadu padaczkowego można stawiać określone
diagnostyczne hipotezy dotyczące funkcji, które zostały zaburzone, a nawet wysunąć
hipotezę typu prognostycznego: co zostanie w mózgu uszkodzone przy dalszym postępie
choroby i jakie będą tego konsekwencje dla dalszego rozwoju dziecka? Zmiany wywołane
przez samą padaczkę, pojmowane jako proces zachodzący w ośrodkowym układzie
nerwowym nie wyjaśniają jednak jeszcze wszystkiego w obrazie zakłóceń i całokształcie
przebiegu rozwoju dzieci z padaczką. Rozwój ten jest determinowany, podobnie jak i
wszystkich innych dzieci przez wiele różnych współdziałających ze sobą czynników
biologicznych i społecznych. Wobec ogromnie zróżnicowanych postaw otoczenia w stosunku
do ich choroby, zaburzenia osobowości dzieci epileptycznych, związane pośrednio z
padaczką, kształtują się w różnych kierunkach. Niejednokrotnie te same błędy wychowawcze
ze względu na różne cechy osobowości dzieci prowadzą do odmiennych konsekwencji, a
różne błędy dają podobne skutki. Na przykład, postawę lękową mogą wytwarzać u dzieci
zarówno rodzice nadmiernie czuli, nadmiernie opiekuńczy, sami pełni najrozmaitszych obaw,
jak i rodzice surowi, zachowujący się wobec swego potomstwa agresywnie. Nie stwierdza się
w zasadzie różnic w sposobie reagowania na błędy wychowawcze i rozmaite traumatyczne
przeżycia pomiędzy dziećmi z padaczką a innymi z uszkodzeniem układu nerwowego (18).
Dzieci uszkodzone organicznie są szczególnie podatne na wszelkiego rodzaju zaburzenia
reaktywne. Wadliwe postawy i patologiczne mechanizmy obronne kształtują się zaś
szczególnie łatwo u pacjentów z defektem charakteropatycznym, mających trudności
spostrzegania, odczuwania i rozumienia sytuacji społecznych. Ponieważ jednostki z
uszkodzeniami organicznymi są zazwyczaj z powodu swych zaburzeń trudne do prowadzenia
wychowawczego, bo różnią się swym zachowaniem od innych, rodzice w postępowaniu z
nimi dopuszczają się szczególnie wielu błędów. Specyficzna do pewnego stopnia sytuacja
wychowawcza dzieci z padaczką polega na tym, że na ogół w odczuciu swego otoczenia są
one poważnie chore. Świadomość choroby dzieci wpływa na stosunkowo większą tolerancję
ogółu rodziców wobec ich niewłaściwego zachowania czy niepowodzeń szkolnych.
Pobłażliwość tym zakresie chroni je w pewnym stopniu przed wtórnymi zaburzeniami
osobowości, powstającymi wskutek niemożności sprostania wymaganiom społecznym,
chociaż powoduje także inne negatywne konsekwencje. Ciężkość zaburzeń osobowości,
związanych ze społecznymi konsekwencjami padaczki, zależy przede wszystkim od stosunku
emocjonalnego rodziców do choroby dzieci, od tego jak silnie na nią reagują. Im mniejszy
przewrót wywołuje ona w ich życiu, im mniej modyfikują w związku z napadami swój
stosunek do dziecka, tym słabsza jest zależność pomiędzy chorobą z zaburzeniami
osobowości u dzieci. Najczęściej zaburzone są w związku z padaczką te dzieci, których
choroba wywołała zaburzenia emocjonalne u rodziców. Rodzice obojętni wobec choroby
popełniają w wielu wypadkach podobne błędy wychowawcze jak i ci mający do niej bardzo
emocjonalny stosunek. Bywają równie liberalni, równie niekonsekwentni czy rygorystyczni,
na ogół jednak nie przesadnie troskliwi (18). Ponieważ błędy popełniane z innych powodów,
niż te, które wiążą się z emocjonalnym stosunkiem rodziców do choroby, mogą prowadzić do
podobnych zaburzeń osobowości u dzieci, dlatego też należy zachować dużą ostrożność w
ocenie wpływu padaczki na kształtowanie się cech osobowości u dzieci. Zachodzący u nich
proces charakteropatyzacji, czy neurotyzacji może, ale nie musi, pozostawać w
przyczynowym związku z chorobą, mogą go też uwarunkować całkowicie niezależne od
padaczki zespoły czynników.
Innym potencjalnym źródłem zaburzeń emocjonalno- uczuciowych są dla dzieci z padaczką
trudności w nauce. Stanowią one silny czynnik nerwicogenny. W tych przypadkach, w
których iloraz inteligencji nie wykazuje odchyleń od normy, a tym samym nie może wyjaśnić
złych postępów w nauce, najczęstszym powodem ich trudności szkolnych są parcjalne
(cząstkowe) deficyty rozwoju w zakresie funkcji poznawczych i ruchowych, spotęgowane
zakłóceniami dynamiki procesów nerwowych. Problemom fragmentarycznych deficytów w
rozwoju dzieci z padaczką poświecono jak dotąd zbyt mało uwagi. Tymczasem, zważywszy
znacznie większą częstość występowania tego rodzaju zaburzeń i ich ogromną rolę w
powstawaniu niepowodzeń szkolnych, należy je uznać za zagadnienie pierwszorzędnej wagi.
Spośród różnych postaci parcjalnych opóźnień rozwojowych największe znaczenie z punktu
widzenia pracy szkolnej mają zaburzenia percepcji słuchowej i wzrokowej, powstałe we
wczesnym okresie życia (przed przyswojeniem przez dzieci umiejętności czytania i pisania).
Trudności wynikłych zwłaszcza z łącznego występowania tych zaburzeń - dzieci z padaczką
nie potrafią całkowicie przezwyciężyć. Również inne wybiórcze opóźnienia rozwoju: w
zakresie motoryki, mowy, orientacji przestrzennej, mają ujemny wpływ na pracę szkolną.
Powodują tym większe trudności w nauce im są głębsze i rozległejsze oraz im wcześniej
wystąpiły w rozwoju dziecka (18).
Jeśli weźmiemy pod uwagę zaburzenia mowy w przebiegu padaczki, to u dużej części tych
dzieci występują objawy afatyczne i tzw. deficyty werbalne. Swoistym zaburzeniem mowy w
padaczce są trudności nazywania znanych przedmiotów tzw. afazja amnestyczna
(12). Zaburzenia te mogą występować wyłącznie w okresach przed- i ponapadowych albo
mieć charakter trwały. Afazja amnestyczna charakteryzuje się niejasnym sposobem
wyrażania myśli, brakiem precyzyjnej informacji, problemami z wyszukiwaniem wyrazów
(głównie rzeczowników), co skłania chorego do częstych opisów. W pewnym stopniu jest też
zaburzone rozumienie mowy. Zdaniem wielu autorów trudno jednoznacznie określić, jakie
uszkodzenia wywołują ten typ afazji. Niektórzy lokalizująje u podstawy lewego płata
skroniowego, co ma powodować przerwanie połączeń ośrodków mowy z okolicą hipokampa,
biorącą udział w procesach zapamiętywania. Inni doszukują się źródła tejże afazji w
uszkodzeniach okolicy skroniowo— ciemieniowo-potylicznej. Mimo, że prawie wszyscy
chorzy z afazją mają trudności w znajdowaniu słów, to jednak w afazji
amnestycznejzaburzenie nazywania jest szczególnie silne i stanowi defekt pierwotny O2).
Dzieci z afazją zwykle nie zdają sobie sprawy z istniejących w ich mowie nieprawidłowości.
Starsze, często napominane i poprawiane, powoli zaczynają się orientować w tym, że jakość
ich mowy odbiega od normy, co staje się dla nich dużym obciążeniem psychicznym. Kiedy
mają już tę świadomość, rezygnują z prób, wolą narażać się na oskarżenia o niewiedzę, czy
nawet opóźnienie umysłowe. Wycofują się z uczestnictwa w grupie, przez co dodatkowo
tracą sposobność do ćwiczeń własnej mowy (34).
E. Dilling-Ostrowska dowodzi, że dzieci afatyczne wykazują określone cechy i są nadmiernie
aktywne bądź mają skłonność do odosobnienia, przejawiają trudności w skupieniu uwagi i
dużą jej rozpraszalność, brak im umiejętności zabawy w gronie rówieśników (5). Dzieci te
ponadto mają trudności w orientacji przestrzennej, z trudnością uczą się odróżniać stronę
lewą od prawej. Problemy w spostrzeganiu wzrokowym i słuchowym dodatkowo wikłają się z
trudnościami w przeniesieniu spostrzeżenia wzrokowego na słuchowe czy inne. Dziecko takie
jest w nieustannym ruchu męcząc siebie i otoczenie. Poświęca ono wiele godzin w ciągu dnia
na aktywność ruchową stosunkowo mało zorganizowaną, raczej bezcelową. Ponadto łatwo
płacze i złości się, by za chwilę być wesołym. Często pragnie narzucać swoją aktywność
otoczeniu, co łączy się z napadami złości, gdy to się nie powiedzie. Nieco starsze dzieci mają
skłonność do stanów depresyjnych. Nie potrafią się z niczego cieszyć. Stąd stałe narzekania i
kłopoty w kontakcie z osobami z otoczenia, które nie przepadają za ponurakami. Najbardziej
dokuczliwe są trudności w zachowaniu, jak stałe konflikty czy nieporozumienia.
Większość trudności szkolnych u dzieci z padaczką ma charakter niespecyficzny. Ich źródłem
są, bowiem te same zaburzenia rozwoju i te same niekorzystne warunki środowiskowe, które
są przyczyną niepowodzeń w normalnej populacji szkolnej (18). Tym, co odróżnia dzieci z
padaczką od zdrowych, mających niepowodzenia w nauce jest występowanie przerw w
zdolności do pracy z powodu wyładowań padaczkowych.
Zakres i stopień nasilenia deficytów rozwojowych u dzieci z padaczką jest tym cięższy, im
cięższy jest przebieg choroby. U tych dzieci często współistnieją zaburzenia funkcji
wzrokowych i słuchowych. U dzieci z ciężki przebiegiem choroby możliwości intelektualne są
mniejsze niż u tych, u których choroba przebiega łagodniej.
Problem narasta wtedy, gdy do padaczki dołącza się afazja. Elementem, który w danym
momencie decyduje o jakości funkcjonowania dziecka, jest stopień nasilenia obu objawów.
W zespole Landaua-Kleffnera, gdzie wraz z padaczką współistnieją zaburzenia mowy typu
afazji o różnym nasileniu, do czasu wystąpienia zachorowania rozwój mowy jest
niezaburzony. Początkowo występuje afazja czuciowa, a następnie także ruchowa (11). W
miarę postępu choroby występują trudności w budowaniu wypowiedzi, aż do głębokich
zaburzeń percepcyjno-ekspresyjnych. Początkowo dzieci te posiadają zdolność w miarę
prawidłowych interakcji społecznych i kontaktów emocjonalnych z rodzicami. Później
upośledzeniu ulega komunikacja niewerbalna tj. umiejętność odczytywania gestów, tonu
głosu (12). U około 60% spostrzega się zaburzenia zachowania pod postacią niepokoju,
uporu, agresji, napadów złości. Wynikają one prawdopodobnie z pierwotnie istniejących
zaburzeń w porozumiewaniu.
Zdaniem Jastrzębowskiej, ze wszystkich odmian specyficznych zaburzeń rozwoju mowy i
języka, właśnie zaburzeniom typu afazji percepcyjnej najczęściej towarzyszą problemy,
związane ze sferą społeczno-emocjonalną i zachowaniem. Izolacja od otoczenia, brak
możliwości udziału w rozmowach mogą mieć także istotne znaczenie w upośledzeniu
rozwoju ekspresji mowy. Ustępowanie objawów zaburzeń afatycznych zależy od stopnia i
lokalizacji uszkodzenia mózgu, od wieku dziecka, od rodzaju patologii mózgu i związanego z
mm przebiegu schorzenia, a także od warunków środowiskowych i społecznych (5).
Nagle występujące napady toniczno-kloniczne prowadzą szybko do właściwego rozpoznania.
Istnieją jednak napady np. nieświadomości, miokloniczne, które mogą być nie zauważone.
Dziecko np. upuszcza zabawkę, na chwilę przestaje mówić, „zagapia się”. Uczeń w szkole
może kilkakrotnie przeoczyć kluczowe słowo lub dwa w kilku odcinkach ważnej lekcji. Po
napadzie dziecko podejmuje temat, niejednokrotnie nie zdając sobie sprawy, że coś zostało
pominięte. Również nauczyciel może nic nie dostrzec z wyjątkiem faktu, iż dziecko nie
zawsze uważa na lekcjach i ma słabe wyniki w nauce. Tego rodzaju napady mogą się
powtarzać wielokrotnie w ciągu dnia. Skąpość objawów nie ułatwia rozpoznania. Padaczki
tego typu wpływają ujemnie na funkcjonowanie dziecka, w znacznym stopniu hamując też
rozwój mowy, bez szczególnego opóźnienia rozwoju umysłowego. Częste napady
nieświadomości mogą znacznie utrudnić rehabilitację logopedyczną afazji. Osoby tylko z
padaczką w okresie międzynapadowym, zwłaszcza, kiedy napady nie są częste, funkcjonują
normalnie w społeczeństwie. Mogą się też uczyć w zwykłej szkole. Sytuacja dzieci z padaczką
i afazją jest znacznie bardziej złożona. Dzieciom, które w okresie rozpoczynania nauki
szkolnej nie mają jeszcze w dostatecznym stopniu rozwiniętej mowy przysługuje nauczanie
indywidualne. Są one kierowane do specjalnych szkół dla afatyków, gdzie oprócz zwykłych
zajęć szkolnych - są w programie ćwiczenia mowy, prowadzone przez fachowy personel. Już
samo zastosowanie właściwego leczenia neurologicznego, polegającego m.in. na podawaniu
leków przeciwpadaczkowych, prowadzi bardzo często do poprawy funkcji mowy. Próby
ćwiczeń mowy napotykają duże trudności, mimo najczęściej dobrej współpracy ze strony
dziecka i rodziców. Praca nad mową rozciąga się na wiele lat i nie zawsze przynosi
oczekiwane rezultaty.
Terapia logopedyczna afazji dziecięcej w przebiegu padaczki
VII. Terapia logopedyczna afazji dziecięcej w przebiegu padaczki
Terapia dziecka afatycznego ma na celu wszechstronną stymulację rozwoju mowy, likwidację
towarzyszących temu zaburzeniu objawów niespecyficznych oraz wtórnych skutków
zaburzeń mowy. Terapia ta musi być kompleksowa z udziałem różnych specjalistów:
logopedów, lekarzy, terapeutów, pedagogów, psychologów, reedukatorów. W przypadku
współwystępowania padaczki i afazji dziecko poddane jest także, wspomnianemu wcześniej,
leczeniu farmakologicznemu. Terapia logopedyczna stanowi ważną część terapii
kompleksowej. Jej nadrzędnym celem jest nauczenie dziecka mówienia i rozumienia. Zmierza
się też do takiego stymulowania rozwoju mowy, by jak najszybciej umożliwić dziecku
porozumiewanie się i by mogło ono prawidłowo rozwijać się pod względem intelektualnym.
W opracowaniu programu terapii dziecka afatycznego należy zwrócić uwagę na następujące
elementy: wiek dziecka,
- jego stan fizyczny i psychiczny, z uwzględnieniem poziomu rozwoju umysłowego,
stopień niedokształcenia mowy, rodzaj występujących trudności w mowie,
towarzyszące zaburzeniom afatycznym objawy niespecyficzne np.
zaburzenia emocjonalne, uwagi, pamięci,
czy dane zaburzenie mowy towarzyszy padaczce.
Istotny jest fakt, iż wcześnie podjęta terapia zwiększa jej efektywność. Duży nacisk kładzie się
na nawiązanie bliskiego i serdecznego kontaktu z dzieckiem, poznanie jego zainteresowań,
przeżyć i pragnień oraz wypracowanie właściwej postawy otoczenia wobec dziecka i jego
terapii (13).
Terapią dzieci afatycznych w Polsce zajmują się ośrodki rehabilitacyjne i zakłady lecznicze. Do
najbardziej znanych należy Zakład Leczniczo-Wychowawczy Zgromadzenia Sióstr Felicjanek
dla Dzieci Afatycznych, mieszczący się w Krakowie. Opracowano tam kompleksową metodę
terapii, która została dodatkowo zweryfikowana w toku długich lat pracy. W myśl tego
programu terapia dziecka ujmowana jest szeroko i nie ogranicza się do samej mowy. Dziecko
obejmowane jest oddziaływaniami rehabilitacyjno-wychowawczymi, które stymulują rozwój
psychiczny, fizyczny, przyczyniają się do rozwoju mowy i stwarzają grunt do jej reedukacji.
Zajęcia prowadzone są indywidualnie i grupowo. Indywidualne są głównie zajęcia
logopedyczne i ogólnorozwojowe. Ich istotą jest kształcenie mowy i przyspieszenie tempa
rozwoju poszczególnych funkcji psychicznych. W sferze logopedycznej nacisk kładzie się na
zasadę indywidualizacji. Ćwiczenia odnoszone są zawsze do konkretów, do osobistych
doświadczeń i przeżyć dziecka, w celu łatwiejszego poznania, kojarzenia i zapamiętywania.
Elementy abstrakcyjne wprowadza się stopniowo w miarę rozwoju mowy i jej rozumienia.
Ćwiczenia w mówieniu rozpoczyna się nie od nauki głosek, lecz nauki poszczególnych
wyrazów. W doborze materiału wyrazowego uwzględnia się zasadę największego
skontrastowania.
Przy pracy nad zasobem leksykalnym czynnym dziecka afatycznego przestrzega się
prawidłowości obserwowanych w toku rozwoju mowy każdego dziecka. Z tego względu
początek ćwiczeń z zakresu nadawania mowy jest następujący:
najpierw powtarzanie wyrazów za logopedą,
w mowie samodzielnej zaczynanie od wyrazów dźwięko-naśladowczych, onomatopei,
wykrzykników, echolalii,
Na odpowiednim etapie wraz z nauką mowy logopeda prowadzi ćwiczenia w czytaniu i
pisaniu (13).
Zajęcia grupowe dzieli się na:
1. zajęcia słuchowo-ruchowe (łogorytmika, gimnastyka),
2. zajęcia wzrokowo-ruchowe (artystyczno-techniczne),
3. zajęcia słowno-ruchowe (czytanie, pisanie, liczenie),
4. zabawy.
Zajęcia ogólnorozwojowe.
Ich celem jest:
aktywizowanie myślenia dzieci, rozwijanie ich sprawności umysłowej,
rozwijanie czynności poznawczych: wrażeń, spostrzeżeń wzrokowych i słuchowych, pamięci i
wyobraźni, ćwiczenie uwagi i zdolności koncentrowania się, wzbogacanie słownictwa
dziecka,
zdobycie wiedzy ogólnej o otaczającej rzeczywistości.
1. Zajęcia słuchowo-ruchowe.
W ramach tych zajęć prowadzi się gimnastykę i logorytmikę. Ćwiczenia gimnastyczne
przyczyniają się do wszechstronnego rozwoju fizycznego i psychicznego dziecka. Logorytmika
kształtuje także rozwój psychoruchowy, niweluje te zaburzenia, które mają bezpośredni
wpływ na zaburzenia mowy. W terapii stosuje się dwie grupy ćwiczeń:
bezpośrednio rozwijające mowę - wywołujące głos, głoski, sylaby; ćwiczące prozodię mowy,
pośrednio rozwijające mowę poprzez kształcenie funkcji percepcyjnych, umuzykalnianie,
relaksację (13).
2. Zajęcia wzrokowo-ruchowe.
Ich zadanie polega na niwelowaniu zaburzeń w zakresie koordynacji wzrokowo-ruchowej,
ćwiczeniach grafomotoryki i percepcji wzrokowej, świadomym kierowaniu spostrzeżeniami
wzrokowymi dziecka, ćwiczeniach orientacji w schemacie ciała i w przestrzeni. Ważną rolę
pełnią też ćwiczenia konstrukcyjne np. budowanie, czy też rysowanie, które rozwijają
cierpliwość, wyzwalają i kształtują wyobraźnię, fantazję, dają dziecku możliwość wyrażenia
własnych przeżyć, odczuć, pragnień, radości.
3. Zajęcia słowno-ruchowe.
Ich celem jest przygotowanie dziecka do nauki czytania i pisania. Wspieranie terapii
logopedycznej ćwiczeniami w czytaniu i pisaniu zwiększa jej efektywność i dlatego od
momentu, gdy dziecko osiąga wiek szkolny wprowadza się ćwiczenie tych umiejętności.
Dzieci afatyczne mają trudności z przyswojeniem sobie znaków graficznych, z analizą i
syntezą słuchową, z pojęciem wyrażu i zdania, z percepcją tekstu. Dlatego tez kładzie się
duży nacisk na ćwiczenia powyższych funkcji. Wielką wagę przywiązuje się też do ćwiczeń
usprawniających motorykę ręki oraz funkcje słuchowe i wzrokowe.
4. Zabawy.
Prowadząc terapię dziecka z afazją wykorzystuje się zabawę jako podstawowy sposób pracy.
Terapia dziecka z afazją padaczkową jest zawsze terapią kompleksową, nastawioną na
udzielanie choremu wszechstronnej pomocy. Dziecko powinno być odpowiednio leczone
farmakologicznie, a także objęte rehabilitacją ruchową i terapią zaburzeń mowy. Nie wolno
wyręczać go w mówieniu, okazywać zniecierpliwienia, gdy nie potrafi się wysłowić, izolować
od kontaktów z ludźmi, stawiać wymagania przekraczające jego możliwości, pozbawiać go
własnej inwencji i aktywności. Racjonalna postawa rodziny nacechowana wyrozumiałością i
serdecznością, wsparta wiedzą o mechanizmach choroby gwarantuje właściwą rehabilitację.
Wnioski afazja dziecięca
Wnioski
1. Afazja w przebiegu padaczki u dzieci występuje w nabytej afazji padaczkowej (zespole
Landaua-Kleffnera), padaczce z ciągłymi wyładowaniami iglica-fala wolna w czasie snu
wolnofalowego, w łagodnej padaczce z iglicami w okolicy centralno-skroniowej i w
objawowych padaczkach płata skroniowego.
2. Etiologia afazji w padaczkach wieku dziecięcego jest złożona i mimo stosowania
najnowszych metod diagnostycznych nie zawsze łatwa do ustalenia.
3. Najbardziej stałą cechą padaczek z afazją u dzieci są zmiany w zapisie EEG, których stopień
nasilenia najczęściej koreluje z nasileniem objawów afazji.
4. Towarzyszące padaczce zaburzenia mowy są czynnikiem prowokującym występowanie
trudności szkolnych, zaburzeń emocjonalnych i zaburzeń w kontaktach społecznych.
5. Leczenie afazji padaczkowych jest trudne. Istotną sprawą jest, obok stosownej
farmakoterapii, polimodalne postępowanie logopedyczne.
Piśmiennictwo afazja
Piśmiennictwo
1. Adam C., Adam C., Rouleau I., Saint-Hilaire J.M.: Postictal aphasia and paresis: a clinical and
intracerebral EEG study. Can. J. Neurol. Sci., 2000, 27.
2. Balejko A.: Uczymy się ojczystej mowy. Logopeda radzi. Orthdruk, Białystok 1994.
3. Campos-Castello J.: Epilepsies and language disorders. Rev. Neurol., 2000, 30.
4. Deonna T.: Acąuired aphasia in childhood with seizure disorder, a heterogenous syndrome.
Neuropediatrics, 1977, 8.
5. Dilling-Ostrowska E.: Zaburzenia mowy. w: red. Czochańska J.: Neurologia Dziecięca. PZWL,
Warszawa 1990.
6. Gordon N.: Cognitive functions and epileptic activity. Seizure, 2000,
7. Górska T., Grabowska A., Zagrodzka J.: Mózg a zachowanie. PWN, Warszawa 1997.
8. Herzyk A.: Taksonomia afazji. Warszawa 1998.
9. Hisano T., Ohno M., Egawa T., Takano T., Shimada M.: Changes in diffusion-weighted MRI after
status epilepticus. Pediatr. Neurol. 2000, 22.
10. Jakimowicz W.: Neurologia kliniczna w zarysie. PZWL, Warszawa 1987.
11. Jankowicz E., Czerwińska-Ciechan K., Kuczyńska J.A.: Nabyta afazja w przebiegu padaczki u dzieci
ze szczególnym uwzględnieniem zespołu Landau’a i Kleffnera. Neurol. Neurochir. Pol., 1986, 6.
12. Jastrzębowska G.: Afazja, dysfazja dziecięca, w: red. Gałkowski T., Jastrzębowska G. Logopedia.
Pytania i odpowiedzi. Wydawnictwo Uniwersytetu Opolskiego, Opole 1999.
13. Jastrzębowska G, Pelc-Pękała O.: Diagnoza i terapia afazji, dysfazji. w: red. Gałkowski T.,
Jastrzębowska G. Logopedia. Pytania i odpowiedzi. Wydawnictwo Uniwersytetu Opolskiego, Opole
1999.
14. Kaczmarek L.: Nasze dziecko uczy się mowy. Wyd. Lubelskie, Lublin 1982.
15. Kaczmarek L.: Mózgowa organizacja mowy. Wyd. Lubelskie, Lublin 1995.
16. Kaczmarek L.: Mózg, język, zachowanie. UMCS, Lublin 1998.
17. Kozołub A.: Podstawy anatomii i fizjologii układu nerwowego, w: red. Gałkowski T., Jastrzębowska
G. Logopedia. Pytania
i odpowiedzi. Wydawnictwo Uniwersytetu Opolskiego, Opole 1999.
18. Kościelska M.: Psychologiczne problemy padaczki u dzieci. Warszawa 1976.
19. Maquet P.: Cerebral glucose utilization during sleep m Landau- Kleffner syndrome. A PET stydy.
Epilepsia, 1990, 31.
20. Maruszewski M.: Mowa a mózg. Zagadnienia neuro- psychologiczne. PWN, Warszawa 1970.
21. Michałowicz R., Eberhardt G., Jóźwiak S., Kuczyński D.:
Problemy kliniczno-diagnostyczne w zespole Landaua-Kleffnera. Klinika Pediatryczna, 1997, 5.
22. Michałowicz R. i Jóźwiak S.: Padaczka i niepadaczkowe napady drgawkowe u dzieci. W:
Michałowicz R., Jóźwiak S.: Neurologia dziecieca. Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner. Wrocław
2000.
23. Mierzejewska H.: Afatyczne dezintegracje fonetycznej postaci wyrazów. Zakłady Narodowe im.
Ossolińskich. PAN, Wrocław 1977.
24. 0’Regan M.E., Brown J.K., Goodwin G.M., Ciarkę M.: Epileptic aphasia: a consequence of regional
hypometabolic encephalopathy? Dev. Med. Child Neurol., 1998, 40.
25. Parry-Fielder B., Nolan T.M., Collins K.J., Stojcevski Z.:
Developmental language disorders and epilepsy. J. Paediatr. Child Health., 1997, 33.
26. Pascual-Castroviejo I.: Is cerebral arteitis the cause of the Landau- Kleffner syndrome? Four cases
in childhood with angiografie study. Can. J. Neurol. Sei., 1992, 19.
27. Prusiński A.: Zaburzenia mowy. w: red. Prusiński A. Neurologia praktyczna. Wydawnictwo
Lekarskie PZWL, Warszawa 1998.
28. Prusiński A.: Padaczka, w: red. Prusiński A. Neurologia praktyczna. Wydawnictwo Lekarskie PZWL,
Warszawa 1998.
29. Pruszewicz A.: Foniatria kliniczna. PZWL, Warszawka 1992.
30. Spionek H .: Zaburzenia rozwoju uczniów a niepowodzenia szkolne. PWN, Warszawa 1985.
31. Steinborn B., Junik R., Wigowska-Sowińska J.„ Galas- Zgorzalewicz B., Sowiński J., Gembicki M.:
Zespół Landaua
i Kleffnera. Badania SPECT i EEG. Neurol. Neurochir. Pol., 1996, 30.
32. Styczek I.: Logopedia. PWN, Warszawa 1979.
33. Suchariewa G.E.: Psychiatria wieku dziecięcego. Wykłady kliniczne. Tom I. PZWL, Warszawa 1958.
34. Zaleski T.: Opóźniony rozwój mowy. WSiP, Warszawa 1992.