Funkcje białek osocza

•

kontrola dystrybucji płynów w przestrzeni

pozakomórkowej - ciśnienie koloidoosmotyczne

•

funkcje transportowe

•

funkcje enzymatyczne

•

białka odpornościowe

•

utrzymywanie homeostazy

Białko całkowite i albumina

•

białko całkowite 60-80 g/l

krytyczne <45 g/l

•

albumina 35-50 g/l

krytyczne <20 g/l

•

niskie ciśnienie osmotyczne =>

obrzęki, przesięki do jam ciała

•

zespół nerczycowy, marskość

wątroby

Hiperproteinemia

–

zahamowanie syntezy białek osocza w wątrobie

•

zaburzenia wchłaniania: zakażenia p. pokarmowego,

zespoły poresekcyjne, zespoły utraty białek

•

uszkodzenie wątroby: marskość, przerzuty nowotworowe

•

niedobory białek w diecie

–

zespoły utraty białek

•

nerkowe - zespół nerczycowy - glomerulopatie pierwotne i

wtórne

•

jelitowe

•

skórne

•

stany kataboliczne (sepsa, gorączka)

–

niedobory immunoglobulin

–

zmiany objętości przestrzeni pozakomórkowej

Euproteinemia

•

stan, w którym występuje prawidłowy

stosunek frakcji osocza

Dysproteinemia

•

każde zaburzenie euproteinemii

Paraproteinemia

•

wzrost stężenia jednej z immunoglobulin

Albumin

(migrates to the

node)

-1 globulins

∀

-1 protease inhibitor (a-1 antitrypsin)

•

-1 glycoprotein (* orosomucoid)

∀

fetoprotein (if present)

•

high density lipoprotein (HDL)

-2 globulins

∀

-2 macroglobulin

•

antithrombin III

•

ceruloplasmin

•

haptoglobin (this is usually the predominant component)

Beta globulins

•

beta and pre-beta lipoproteins (LDL and VLDL)

•

C-reactive protein

•

hemoglobin (free)

•

plasminogen

•

transferrin (*"principal component of the beta1 subdivision")

Gamma globulins

•

Immunoglobulins

Hipergammaglobulinemia

•

Poliklonalna

–

zakażenia

–

choroby wątroby: marskość, wzw, toksyczne zapalenie

wątroby

–

chorby tkanki łącznej

–

ziarniniaki: sarkoidoza

–

choroby skóry

•

Monoklonalna

–

szpiczak mnogi, makroglobulinemia

–

nowotwory złośliwe

–

białaczki chłoniaki

–

mikroparaproteinemia, choroba łańcuchów cięzkich

–

u osób bez objawów choroby

Gammapatie monoklonalne

•

z kompletną syntezą cząsteczki białka

monoklonalnego

–

szpiczak mnogi

–

makroglobulinemia Waldenstroma

•

z niekompletną syntezą cząsteczki białka

monoklonalnego

–

choroba łańcuchów ciężkich (z. Franklina)

–

choroba łańcucha lekkiego

Szpiczak mnogi

•

zajęcie nerek - 50 %

•

odkładanie się immunoglobulin

•

hiperkalcemia

•

hiperurykemia

•

białkomocz nieselektywny - bez

łańcuchów lekkich

•

cast nephropathy - nefropatia

wałeczkowa - nerka szpiczakowa -

łańcuchy lekkie w moczu

Poronne postaci szpiczaka mnogiego

•

Choroba lekkiego łańcucha

–

nieznaczne przyspieszenie OB

–

hipogammaglobulinemia (zmniejszenie stężenia

wszystkich klas immunoglobulin)

–

białko monoklonalne typu lekkiego łańcucha (kappa

lub lambda)

•

Choroba ciężkich łańcuchów

–

nieznaczne przyspieszenie OB

–

Białkomocz, ale bez b. Bence-Jonesa

–

białko monoklonalne typu łańcucha ciężkiego

Łagodna gammapatia

•

benign monoclonal gammopathy

•

"monoclonal gammopathy of uncertain

significance"

•

"MGUS”

•

stężenie paraproteiny < 2.0 gm/dL,

białko Bence-Jonesa(rzadko obecne) <

60 mg/L

•

brak supresji innych immunoglobulin

oraz albuminy

Document Outline