© Copyright by $taś
V1b
- 1 -
Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego
N
OWOTWORY OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO
Nowotwory neuroepitelialne
Nowotwory gleju gwiaździstego (Gwiaździaki) - Astrocytomata
Glioblastoma (glejak zarodkowy)
Nowotwory gleju skąpowypustkowego
Glejaki mieszane
Nowotwory gleju wyściółkowego
Nowotwory splotu naczyniówkowego
Nowotwory glejowe o niewyjaśnionej histogenezie
Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe
Nowotwory szyszynki
Nowotwory embrionalne
Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy IV)
Ependymoblastoma (wyściółczak zarodkowy)
Nowotwory opon mózgowych
Oponiak (meningioma)
Hamangioblastoma (naczyniak krwionośny zarodkowy)
Chłoniaki i nowotwory układu krwiotwórczego
Pierwotny chłoniak złośliwy ośrodkowego układu nerwowego
Nowotwory germinalne
Nowotwory okolicy siodła tureckiego
Craniopharyngoma (czaszkogardlak)
Przerzuty nowotworowe do ośrodkowego układu nerwowego
O
O
g
g
ó
ó
l
l
n
n
e
e
i
i
n
n
f
f
o
o
·
Guzy OUN mogą być umiejscowione nad- lub podnamiotowo i częstość tej lokalizacji zależy od wieku
chorego
o
70% guzów nowotworowych OUN u dzieci jest zlokalizowanych podnamiotowo podczas gdy u
dorosłych sytuacja jest odwrotna
·
Co piąty nowotworów u dzieci jest guzem OUN
·
Nowotwory OUN mogą być pierwotne lub przerzutowe
·
Najczęściej występującym nowotworami OUN są glejaki (55%) , przerzuty nowotworowe (30%), oponiaki
(15%)
·
Chociaż nowotwory OUN wykazują pewne cechy wspólne z nowotworami innyc nrządów (np.
cytologiczne cechy złośliwości) mają także szereg cech odrębnych takich jak:
o
Brak tendencji do dawania przerzutów poza OUN
o
Możliwość rozsiewu drogą CSF
o
Bardzo istotny wpływ lokalizacji guza na rokowanie, często przesądzający o życiu lub śmierci
o
Częste występowanie torbieli wśród utkania guza lub wokół
·
Podział WHO wyróznia 7 głównych grup nowotworów OUN
o
Nowotwory neuroepitelialne
o
Nowotwory nerwów obwodowych
o
Nowotwory opon mózgowych
o
Chłoniaki i nowotwory ikładu krwiotwórczego
o
Nowotwory terminalne
o
Nowotwory okolicy siodła tureckiego
o
Nowotwory przerzutowe
© Copyright by $taś
V1b
- 2 -
N
N
o
o
w
w
o
o
t
t
w
w
o
o
r
r
y
y
n
n
e
e
u
u
r
r
o
o
e
e
p
p
i
i
t
t
e
e
l
l
i
i
a
a
l
l
n
n
e
e
Nowotwory gleju gwiaździstego (Gwiaździaki) - Astrocytomata
o
Stanowią 75% wszystkich nowotworów gleju a ponad 60% wszsytich pierwotnych nowotworów mózgu
o
Cechy
o
Naciekają przylegające i odległe struktury w sposób rozlany
o
Mają tendencję do uzłośliwiania się w zmianach nawrotowych
o
Najczęściej występują w pókulach mózgu
o
Pojawiają się zwykle u dorosłych
o
Przykłady złośliwych
o
A. diffusum
§
A. fibrillare (włókienkowy)
§
A. protoplasticum (protoplazmatyczny)
§
A. gemistocytum (gemistocytarny)
o
A. anaplasticum - anaplastyczny
o
Glioblastoma (multiforme) – glejak zarodkowy
o
Xanthoastrocytoma pleomorphicum
o
Przykłady nowotworó o małym lub niepewnej złośliwości
o
A. pilocyticum
o
A. gigantocellulare subependymale
Glioblastoma (glejak zarodkowy)
o
To najbardziej złośliwy z wszystkich nowotworów gleju gwiaździstego
o
Cechy
o
Anaplazja czyli brak lub bardzo niski stopień zróżnicowania komórek nowotworowych
o
Naciekanie sąsiadującej tkanki mózgowej z niszczeniem je struktur
o
Bardzo szybki wzrost z ogniskami martwicy i zmianami krwotocznymi
o
Częściej powstaje de nobo
o
Do okoła guza widoczne są zmiany obrzękowe
o
Glioblastoma jest najczęstszym nowotworem mózgu i stanowi nieco ponad połowę wszystkich
nowotworów gleju gwiaździstego
o
Umiejscowiony w półkulach mózgu, najczęściej w płatach skroniowych
o
Należy do najlepiej unaczynionych nowotworów człowieka (obok raka nerki i niektórych nowotworów
neuroendokrynnych)
o
Mikroskopowo wyróżniamy cztery podstawowe cechy obrazu histopatologiczne
o
Nowotwór jest zbudowany z anaplastycznych , niskozróźnicowanych komórek o bardzo dużym
polimorfizmie
o
Liczne mitozy
o
Proliferacja komórek ścian mikronaczyń, któ®e mogą tworzyć icałka kłębuszkopodobne
o
Ogniska martwicy
o
To jeden z najbardziej złośliwych nowotworów człowieka à średni czas przeżycia nie przekracza jednago
roku
Nowotwory gleju skąpowypustkowego
o
Rzadko występują
o
Wyróżniamy dwie postacie:
o
Dobrze zróźnicowaną, czyli oligodendroglioma
o
Postać niezróżnicowaną – oligodendroglioma anplasticum
Glejaki mieszane
o
Oligoastrocytoma
o
Oligoastrocytoma anaplasticum
Nowotwory gleju wyściółkowego
o
Przede wszystkim u dzieci i młodych dorosłych
© Copyright by $taś
V1b
- 3 -
o
Podział
o
Ependymoma (wyściółczak)
§
Cellulare (komórkowy)
§
Papillare (brodawkowaty)
§
Clarocellulare (jasnokomórkowy)
§
Tanycyticum (tanycytarny)
o
Ependymoma anaplasticum
o
Epencymoma myxopapillare
o
Subependymoma (podwyściółczak)
Nowotwory splotu naczyniówkowego
o
Typowo występują u dzieci, u których są najczęstszym nowotworem mózgu w pierwszym roku życia
o
Wyróżniamy
o
Papilloma plecus choriordei (I)
o
Carcinoma plexus choroidei (III)
o
Umiejscowione są najczęściej w komorach bocznych (50%), komorze IV (40%)
Nowotwory glejowe o niewyjaśnionej histogenezie
o
Astroblastoma
o
Gliomatosis cerebri (III)
o
To rozlany , złośliwy proces nowotworowy
Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe
Nowotwory szyszynki
o
pinocytoma (II) - szyszyniak
o
większość chorych demonstruje objawy neurologiczne i oftalmologiczne w szczególności – zespoł
Parineud (obustronne porażenie ruchów gałek ocznych ku górze/ku dołowi, porażenie
konwergencji, brak reakcji źrenic na światło, oczopląs pionowy)
o
pineoblastoma (IV) – szyszyniak zarodkowy
o
to nowotwór o dużej złośliwości i złym rokowaniu
o
wystęuje głó§nie u dzieci
o
może pojawić się u chorych z rodzinnie występującym obustronnym retinoblastoma (tzw. zespół
trójstronnego siatkówczaka)
Nowotwory embrionalne
Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy IV)
o
zwany tez krótko rdzeniakiem
o
jest to złośliwy, niskozróżnicowany nowotwór występujący w móżdżku przede wszystkim u dzieci
o
może dawać przerzuty drogą CSF
o
u dzieci ok. 75% tych nowotworów zlokalizowanych jest w robaku móżdżku
o
postaci
o
klasyczna
o
desmoplasticum (desmoplastyczny)
o
magnocellulare (wielkokomórkowy)
Ependymoblastoma (wyściółczak zarodkowy)
o
to rzadki, niedojrzały, niskozróżnicowany, neuroepitelialny nowotwór złośliwy
o
występuje u noworodków i dzieci zwykle nadnamiotowo w pobliżu komór, ale może pojawić się też w innej
lokalizacji
© Copyright by $taś
V1b
- 4 -
N
N
o
o
w
w
o
o
t
t
w
w
o
o
r
r
y
y
o
o
p
p
o
o
n
n
m
m
ó
ó
z
z
g
g
o
o
w
w
y
y
c
c
h
h
o
Zaliczamy tutaj
o
Oponiaki
o
Nowotwory mezenchymalne nie-meningotelialne
o
Pierwotne zmiany barwnikowe
§
Melanocytosis diffusa
§
Melanocytoma
§
Melanoma malignum
o
Nowotwory o niewyjaśnionej histogenezie
§
Haemangioblastoma
Oponiak (meningioma)
·
W większości łagodne
·
Zwykle są zrośnięte z oponą twardą i wywodzą się z komórek pajęczynówki
·
Typowo u dorosłych występują
·
Oponiaki najczęściej umiejscowione są wewnątrzczaszkowo na wypukłej powierzchni płatów mózgu często
w pobliżu sierpu mózgu
·
Makroskopowo większość oponiaków to okrągłe guzy, dobrze odgraniczone, o konsystencji gumy, zrośnięte
z oponą twardą. W przylegającej tkance mózgowej widoczny jest zanik z ucisku
·
Ważniejsze typy morfologiczne
o
M. meningotheliale (meningotelialny)
o
M. fibrosum (włóknisty)
o
M. transitionale (przejściowy)
§
Należą do II stopnia (duże prawdopodobieństwo agresywnego wzrostu, złośliwienia)
o
M. chordoides (struniakowaty)
o
M. clarocellulare (jasnokomórkowy)
o
M. atypicum (atypowy)
§
Należą do III stopnia (b. duże prawd nawrotów, agresywnego wzrostu)
o
M. rhabdoides (rabdoidny)
o
M. papillare (brodawkowaty)
o
M. anaplasticum (malignum) à oponiak anaplastyczny - złosliwy
·
Najczęstszym molekularno-genetyczną zmianą w oponiakach są mutacje w genie NF2
Hamangioblastoma (naczyniak krwionośny zarodkowy)
o
To wysokodojrzały nowotwór zbudowany z licznych naczyń włosowatych i komórek podścieliska
o
Umiejscowiony najczęściej w móżdżku
o
Wystęuje jako pojedynczy guz w postaci sporadycznej lub jako zmiana wieloogniskowa w chorobie
von Hoppel-Lindaua
o
Mikroskopowo zwracają uwagę dwa elementy guza
§
Duże, zwkuolizowane komórki podścieliska (komórki stromalne), które stanowią właściwy
nowotworowy komponent
§
Bogata sieć naczyń włosowatych
C
C
h
h
ł
ł
o
o
n
n
i
i
a
a
k
k
i
i
i
i
n
n
o
o
w
w
o
o
t
t
w
w
o
o
r
r
y
y
u
u
k
k
ł
ł
a
a
d
d
u
u
k
k
r
r
w
w
i
i
o
o
t
t
w
w
ó
ó
r
r
c
c
z
z
e
e
g
g
o
o
Pierwotny chłoniak złośliwy ośrodkowego układu nerwowego
·
Pojawia się w tym układzie przy jednoczesnym braku obecności chłoniaka złośliwego poza OUN w czasie
rozpoznania choroby
·
Umiejscowiony jest nadnamiotowo (60%), głównie w płacie czołowym i skroniowym
·
Może rozsiewać się do opon
·
W sumie to nie wiadomo dlaczego chłoniaki pojawiają się narządzie zasadniczo nieposiadającym tkanki
limfatycznej
·
Około 98% pierwotnych chłoniaków OUN to chłoniaki z komórek B
© Copyright by $taś
V1b
- 5 -
N
N
o
o
w
w
o
o
t
t
w
w
o
o
r
r
y
y
g
g
e
e
r
r
m
m
i
i
n
n
a
a
l
l
n
n
e
e
·
Głównie u dzieci i nastolatków
·
Zlokalizowane wzdłuż linii środkowej
o
Ponad 80% w okolicy komory III, większość w okolicy szyszynki, a następnie okolicy nadsiodełkowej
·
W diagnostyce obok metod radiologicznego obrazowania dużą rolę odgrywa badanie CSF na obecność
AFP, β-hCG, PLAP
·
Nowotwory germinalne OUN to:
o
Germinoma
o
Carcinoma embryonale
o
Yolk sac tumor
o
Choriocarcinoma
o
teratoma
N
N
o
o
w
w
o
o
t
t
w
w
o
o
r
r
y
y
o
o
k
k
o
o
l
l
i
i
c
c
y
y
s
s
i
i
o
o
d
d
ł
ł
a
a
t
t
u
u
r
r
e
e
c
c
k
k
i
i
e
e
g
g
o
o
·
W tej okolicy mogą pojawić się różnorodne nowotwory. Do najczęstszych należą gruczolaki przysadki
Craniopharyngoma (czaszkogardlak)
·
To wydokozróżnicowany nowotwór, wolno rosnący, otorebkowany
·
Umiejscowiony najczęściej nadsiodełkowo z fragmetem wewnątrzsiodełkowym
·
Wywodzie się prawdopodobnie z nabłonka kieszonki rathego
·
Bardzo dobre rokowanie
·
Dwie postaci
o
Typu adamantinoma
o
Postać brodawkowatą
·
W tkance mózgowej w otoczeniu guza widoczna jest glejoza astrocytarna z włóknami rosenthala
P
P
r
r
z
z
e
e
r
r
z
z
u
u
t
t
y
y
n
n
o
o
w
w
o
o
t
t
w
w
o
o
r
r
o
o
w
w
e
e
d
d
o
o
o
o
ś
ś
r
r
o
o
d
d
k
k
o
o
w
w
e
e
g
g
o
o
u
u
k
k
ł
ł
a
a
d
d
u
u
n
n
e
e
r
r
w
w
o
o
w
w
e
e
g
g
o
o
·
Przerzuty do OUN powstają drogą naczyń krwionośnych
·
Przerzuty do mózgu najczęściej z:
o
Raka płuca – 50%
o
Raka sutka – 15%
o
Czerniaka złośliwego – 10%
·
W mózgu przerzuty najczęściej powstają na pograniczu kory i istoty białej półkul mózgu
Document Outline