Małopłytkowość swoista

Etiologia :

- nieznana

- prawdopodobnie choroba ma podłoże immunologiczne

- w większości przypadków obecne są w surowicy krwi przeciwciała które niszczą płytki krwi

- występuje u osób młodych

Objawy:

- na skórze kończyn dolnych , górnych i głowy przy najmniejszych urazach występują sine , rozległe , plamiste wybroczyny

- u kobiet przedłużające i obfite krwawienia miesiączkowe

- dodatni objaw opaskowy

- zdarzają się przypadki o nagłym początku i ostrym przebiegu

- obfite krwawienia z nosa , lub dróg moczowych

- może występować wylew krwi do mózgu

Badania laboratoryjne:

- trombocytopenia

- wydłużenie czasu krwawienia przy prawidłowym czasie krzepnięcia krwi

- zmiany w szpiku kostnym

Leczenie:

- duże dawki kortykosterydów które hamują niszczenie płytek krwi

- przy zmniejszonej ilości płytek krwi , przetoczenia płytek krwi

- usunięcie śledziony , (czyli splenektomia) zmniejsza ilość przeciwciał

Małopłytkowość wtórna

Etiologia:

- niektóre choroby zakaźne

- zatrucia np. .rtęcią , benzenem

- pod wpływem niektórych leków np. Chinidyny

- choroby śledziony

- mocznica

Objawy:

- na skórze kończyn dolnych , górnych i głowy przy najmniejszych urazach występują sine , rozległe , plamiste wybroczyny

- u kobiet przedłużające i obfite krwawienia miesiączkowe

- dodatni objaw opaskowy

- zdarzają się przypadki o nagłym początku i ostrym przebiegu

- obfite krwawienia z nosa , lub dróg moczowych

- może występować wylew krwi do mózgu

Leczenie:

- przyczynowe choroby podstawowej

Hemofilia

Etiologia:

- jest to chora dziedziczna spiętrzona płcią (chromosomem żeńskim X )

- kobiety są nosicielkami a chorują zaś męszczyźni

- powstaje z niedoboru lub braku VIII czynnika osoczowego krzepnięcia krwi

- u 2/3 przypadków wywołana jest przez predyspozycję genetyczną

- 1/3 przypadków wywołana jest przez mutacje genów u krwawcy lub u jego matki

Objawy:

- wyróżnia się hemofilię ciężką , umiarkowaną , łagodną

- od najwcześniejszego dzieciństwa występują wylewy krwawe , krwawienia samoistne , lub przy najmniejszych urazach

- wylewy i krwawienia występują w miejscach wrażliwych na urazy np.:

- podskórne domięśniowe

- krwawienia z nosa , gardła i ust

- dość rzadko wysręouje krwiomocz i krwawienia śródczaszkowe

- nawracające krwawienia do dużych stawów (kolanowy , skokowy , łokciowy , barkowy)

- krwawienia mogą spowodować uszkodzenia stawów , zaniku mięśni , dużego kalectwa

- krwawienia w hemofilii są bardzo charakterystyczne , obfite, uporczywe , objawy mogą wystąpić ze znacznym opóźnieniem

- krwawienia wewnętrzne np. domięśniowe mają charakter dużych krwiaków które nieraz uciskają na nerwy lub naczynia krwionośne

- mogą towarzyszyć im gorączka , leukocytoza

- krwawienia np. przy wyrywaniu zęba , inne nie leczone mogą doprowadzić do śmierci z wykrwawienia

Badania laboratoryjne:

- zwiększony czas krzepnięcia krwi

Leczenie:

- uzupełnienie niedoboru VIII czynnika

- przetaczanie osocze lub koncentratów VIII czynnika

- leczenie substytucyjne wszystkich krwawień

- przeciwwskazane są :

- salicylany

- indometocyna

- leki przeciwzapalne hamujące agregację płytek

Powikłania :

- AIDS

- WZW

- poprzetoczeniowe zaburzenia

- hemoliza krwi

- objawy gorączkowe i alergiczne