FKwChNW wykład 17.04.2013

Wrodzone wady serca

Anomalie rozwojowe mięśnia sercowego będąca następstwem zahamowania lub nieprawidłowego rozwoju układu krążenia w życiu płodowym, objawiająca się błędem połączeń między prawym i lewym sercem mogą odbywać się na różnych etapach rozwoju embrionalnego serca i naczyń i prowadzić do wielu wad wrodzonych

Przyczyny powstawania wrodzonych wad serca nie zostały dotychczas poznane i określone. Prawdopodobnie o rozwoju wady serca nie decyduje jeden czynnik, ale kombinacja czynników genetycznych i środowiskowych:

• genetyczne (najczęściej w rodzinach w których w wcześniejszych pokoleniach wystąpiły schorzenia)

• środowiskowe (różyczka, odra, świnka, półpasiec, wzw w pierwszym trymestrze ciąży)

• chemiczne (np. działanie leków)

Zespół Downa (trisomia 21) – ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, ubytek międzykomorowy, tetralogia Fallota

Podział wad serca:

• wady bezsinicze (przeciek lewo-prawo)

• z prawidłowym przepływem płucnym

• ze zwężonym przepływem płucnym:

• ubytek przegrody międzyprzedsionkowej ASD

• ubytek przegrody międzykomorowej VSD

• wady sinicze (przeciek prawo-lewo)

• tetralogia Fallota (lub Pentalogia Fallota)

• przełożenie dużych tętnic

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej – ASD

Rodzaje:

• typu otworu II w górnej części przegrody

• zatoki żylnej w okolicy ujścia żył systemowych

• Typ otworu I w dolnej części przegrody

ASD:

• stanowi 10% wszystkich wad wrodzonych serca

• częściej u dziewczynek

• początkowo przebiega bezobjawowo

• może występować z innymi wadami lub występować pojedynczo

Dolegliwości:

• w okresie dziecięcym brak dolegliwości, dopiero około 30-40r.ż (ale może też się ujawnić wcześniej)

• bardzo delikatna budowa ciała

• blada skóra

• duszności początkowo wysiłkowe później nawet spoczynkowe

• mniejsza tolerancja wysiłkowa

Diagnostyka:

• EKG

• RTG

• Echo (najlepsza metoda) -ultrasonokardiografia

Leczenie:

• operacyjne – najkorzystniej w wieku przedszkolnym

• przezskórne zamknięcie za pomocą samorozprężalnej siatki nitynolowej (coś jak stent)

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej VSD

• stanowi 25-40% wszystkich wad wrodzonych

• w 50% jest wadą izolowaną a w 50% wadą kombinowaną

• częściej u dzieci pochodzenia orientalnego

• może być wadą nabytą w następstwie zawału

Rodzaje:

• okołobłoniasty

• podtętniczy

• mięśniowy

Ubytki:

• pojedyncze

• mnogie (tzw ser szwajcarski)

Dolegliwości:

• początkowo brak objawów

• w zaawansowanym stadium choroby: duszność, kłopoty z karmieniem, zaburzenia rozwoju, wzrostu, przyrostu masy ciała. U dzieci starszych z dużym przeciekiem może wystąpić opóźnienie rozwoju fizycznego i ruchowego

• ponad 20% chorych ma ciężkie objawy kliniczne już we wczesnym dzieciństwie, 65-70% umiera przed 20r.ż a 90-95% przed 40r.ż

Diagnostyka : jak w ASD

Ta wada może samoistnie się wyleczyć

Leczenie:

• do 1 r.ż u 30-50% dzieci ubytek zamyka się samoistnie

• zachowawcze do czasu operacji

• operacja – korekcja chirurgiczna jest bezpieczna a śmiertelność niska (ok1%)

• przezskórne zamknięcie za pomocą Amplatzer

Tetralogia Fallota:

1. zwężenie tętnicy płucnej

2. VSD – otwór w przegrodzie międzykomorowej

3. przesunięcie aorty w prawo tzw aorta jeździec

4. powiększenie prawej komory serca

Dodatkowa wada – ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej – wtedy to Pentalogia Fallota

Objawy:

• ciężkie niedotlenienie, sinica

• szmer skurczowy nad tętnicą płucną

• palce pałeczkowate

• objaw kucania

• napady anoksemiczne:

• nagłe spadki przepływu płucnego wskutek zwężenia RVOT (zwężenie odpływu)

• po śnie – niski opór sytemowy, prowokowane wysiłkiem, stresem, defekacją, zmianą temp. Otoczenia

• tachypnoe – szubki oddech, niepokój, krzyk, utrata przytomności, drgawki, zblednięcie, zsinienie, wiotkość

• leczenie: tlen do oddychania, nogi przygięte do klatki piersiowej, pilny zabieg

• język geograficzny

• nasilona parodontoza

• skolioza

• sylwetka serca w kształcie buta

Leczenie:

• całkowita korekcja przed 1r.ż

• leczenie dwuetapowe u dzieci z hipoplazją pnia i/lub gałęzi tętnicy płucnej lub małą LK

  • 1 etap zespolenie tętnicy podobojczykowej z płucną

  • 2 etap całkowita korekta

Przełożenie wielkich pni tętnic TGA

• 5% wszystkich wad

• niezgodne połączenie komorowo-tętnicze

• aorta odchodzi z prawej komory

• tętnica płucna odchodzi z lewej komory

• pojawiają się dwa oddzielne obiegi krwi

• w krążeniu systemowym – krew nieutlenowana (sinica)

• w krążeniu płucnym – krew utlenowana

• znaczne niedotlenienie – śmierć

EKG – przerost prawej komory serca

RTG – wąskie śródpiersie

Leczenie:

• podawanie prostaglandyny E1

• 1 etap – septosomia balonowa wg Rashkinda, poprawiająca mieszanie się krwi na poziomie przedsionków

• 2 etap, operacja Jatene'a – przywraca zgodność połączeń komorowo-tętniczych. W efekcie lewa komora pełni rolę komory systemowej. Zabieg ten wymaga przeszczepienia tętnic wieńcowych do neoaorty

Rehabilitacja dzieci z wadami wrodzonymi:

• oklepywanie opuszkami palców w okolicach k.p i pleców

• zmiana pozycji aby główka się odpowiednio wysklepiła

• inhalowanie dla rozrzedzenia wydzieliny w godzinach dopołudniowych

• odsysanie wydzieliny przez nos

• dla dzieci starszych wymyślamy rehabilitacje w formie zabawy

• rehabilitacja w formie rywalizacji np. dmuchanie w piłeczkę pingpongową do bramki przeciwnika lub dmuchanie na balonik