plik

Aminokwasy siarkowe



Cysteina:



Homocysteina:



Metionina:

Metionina



Aminokwas egzogenny



Nie tworzy mostków siarczkowych,
ponieważ nie zawiera grupy tiolowej SH



Przemiany, w których bierze udział:



Tworzenie SAM i homocysteiny



Regeneracja metioniny



Konwersja do cysteiny



Powstawanie propionylo-CoA

Cykl aktywowanego metylu



Z metioniny powstaje SAM:

metionina + ATP → SAM + Pi + PPi



Po przeniesieniu aktywnej grupy metylowej
na akceptor z SAM powstaje S-
adenozylohomocysteina, hydrolizowana do
homocysteiny i adenozyny



Enzym syntaza metioninowa oraz
metylokobalamina przenosi grupę
metylową z N

-metylotetrahydrofolianu na

homocysteinę. Powstaje metionina i
tetrahydrofolian

Homocysteina



Nie wchodzi w skład białek



W osoczu występuje głównie w postaci
utlenionej, w 80% związana z białkami, w
20% w postaci homocystyny lub
disiarczków homocysteiny z innymi tiolami,
np. cysteiną.



Przemiany: metylacja i transsulfuracja.

Metylacja homocysteiny



Odwracalny proces, nasilony w stanach
niedoboru metioniny



2 różne enzymy:



Syntaza metioninowa



Metylotransferaza betainowo –
homocysteinowa; betaina donorem grupy
metylowej, produkty: metionina, N,N-
dimetyloglicyna.



Transsulfuracja homocysteiny



Proces nieodwracalny, nasilony przy
nadmiernej podaży metioniny.

Enzymy: β-syntaza cystationiny i wit B6 i γ-cystationaza

Zaburzenia przemian



Cystationuria – niedobór cystationazy;
akumulacja cystationiny w tkankach, krwi i
moczu; zwykle bezobjawowa.



Homocystynuria – niedobór syntazy
cystationowej; cysteina staje się
aminokwasem egzogennym, gromadzi się
homocysteina, wzrost metioniny w osoczu;
w moczu homocystyna; upośledzona
synteza kolagenu, kości, przemieszczenie
soczewki oka, osteoporoza, skłonność do
zakrzepów.