PROBLEMY PIELĘGNACYJNE U DZIECI
Z WRODZONYMI WADAMI SERCA
PROBLEMY PIELĘGNACYJNE U DZIECI
Z WRODZONYMI WADAMI SERCA
WRODZONA WADA SERCA
Wrodzona nieprawidłowość anatomiczna
budowy serca, polegająca na obecności
nieprawidłowych połączeń pomiędzy jamami
serca lub/i dużymi naczyniami bezpośrednio
do nich uchodzących, albo/i na
nieprawidłowej budowie i funkcji zastawek
serca.
Wrodzone wady serca powstają na skutek
nieprawidłowej organogenezy podczas
rozwoju płodu.
WRODZONE WADY SERCA
W krajach europejskich wrodzone wady
serca są rozpoznawane u ok. 0,8–1%
żywo urodzonych noworodków.
Stwierdzono zależność między
pojawianiem się wad serca u dzieci a
ich wcześniejszym występowaniem w
rodzinie (do 10% ryzyka w przypadku
wady serca u matki).
ETIOLOGIA WRODZONYCH WAD SERCA
nieznana – 90%
czynniki genetyczne
anomalie chromosomowe – 8 %
czynniki środowiskowe
stan zdrowia matki - cukrzyca, toczeń
układowy, alkoholizm, padaczka
czynniki infekcyjne - różyczka, inne infekcje
wirusowe
działanie leków i toksyn, promieniowanie
WADY SERCA W NIEKTÓRYCH ZESPOŁACH
UWARUNKOWANYCH GENETYCZNIE
zespół Downa
trisomia 21 chromosomu
ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, ubytek
międzykomorowy, tetralogia Fallota
zespół Edwardsa
trisomia 18 chromosomu
ubytek międzykomorowy
zespół Patau
trisomia 13
ubytek międzykomorowy, ubytek międzyprzedsionkowy
zespół Turnera
koarktacja aorty
WADY SERCA W NIEKTÓRYCH ZESPOŁACH
UWARUNKOWANYCH GENETYCZNIE
zespół Marfana
wypadanie płatków zastawki mitralnej,
tętniakowate poszerzenie aorty wstępującej
zespół DiGeorge’a
przerwanie ciągłości łuku aorty, tetralogia Fallota,
wspólny pień tętniczy, podwójna droga odpływu
prawej komory, przełożenie wielkich pni tętniczych
zespół Williamsa
nadzastawkowe zwężenie lewego ujścia tętniczego
PODZIAŁ WAD SERCA
Istnieją różne podziały wad serca.
Podział ze względu na występowanie
sinicy centralnej:
wady sinicze
wady bezsinicze
Podział ze względu na przepływ płucny:
ze zwiększonym przepływem płucnym
ze zmniejszonym przepływem płucnym
z prawidłowym przepływem płucnym
NAJWAŻNIEJSZE WADY WRODZONE SERCA
Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD)
niesinicza wrodzona wada serca ze zwiększonym przepływem płucnym
powoduje przeciek krwi ze strony lewej na prawą, co obciąża krążenie
płucne, powodując objawy kliniczne w wieku późniejszym
Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)
niesinicza wrodzona wada serca ze zwiększonym przepływem płucnym
początkowo występuje przeciek krwi (jak w ASD), który powoduje
szybszy wzrost oporów w krążeniu płucnym w taki sposób, że dochodzi
do odwrócenia przecieku.
rozwija się nadciśnienie płucne, a następnie dochodzi do mieszania się
krwi nieutlenowanej z prawej komory z utlenowaną w lewej komorze
serca
pojawia się sinica i inne cechy niedomogi krążenia
NAJWAŻNIEJSZE WADY WRODZONE SERCA
Przetrwały przewód tętniczy Botalla (PDA)
niesinicza wrodzona wada serca ze zwiększonym przepływem płucnym
również początkowo z przeciekiem lewo–prawym, który odwróci się,
gdy dojdzie do rozwoju nadciśnienia płucnego.
istotne klinicznie są przewody o dużej średnicy i te wymagają
zamknięcia operacyjnego.
Tetralogia Fallota (ToF)
sinicza wrodzona wada serca ze zmniejszonym przepływem płucnym
wada polegająca na zwężeniu tętnicy płucnej, odejściu aorty znad
prawego serca, ubytku przegrody międzykomorowej i przeroście prawej
komory
wymaga intensywnego leczenia zachowawczego, a następnie
operacyjnego — zwykle najpierw paliatywnego, a później ostatecznej
korekcji wady.
NAJWAŻNIEJSZE WADY WRODZONE SERCA
Koarktacja aorty (CoA)
niesinicza wada wrodzona z utrudnionym odpływem krwi
zwężenie w odcinku zstępującym wywołujące rozwój krążenia
obocznego tętnicami międzyżebrowymi i piersiowymi
występuje różnica ciśnień między częścią układu naczyniowego przed i
za zwężeniem
Zwężenie pnia płucnego (PS)
przebiega najczęściej bezobjawowo.
w zwężeniu krytycznym nadciśnienie w prawej połowie serca otwiera
otwór owalny i powoduje przeciek prawo-lewy
Przełożenie wielkich pni tętniczych (odejście aorty z prawej
komory, a pnia płucnego z lewej)
wadzie tej często towarzyszą VSD, ASD, PDA i zwężenie pnia płucnego
dzięki VSD i ASD możliwe jest przeżycie do czasu ostatecznej korekcji
GŁÓWNE OBJAWY KLINICZNE U DZIECKA Z WADĄ
SERCA
sinica
centralna
powstaje w wyniku przecieku prawo-lewo – krew przepływa z komory prawej do lewej
komory
krew nieutlenowana, która trafiła do prawej komory, jest tylko częściowo tłoczona do
płuc, ale w większej części trafia do lewej komory, skąd aorta biegnie do narządów
w związku z tym krew znacznie nieutlenowana dociera do narządów, stąd sinica jest
uogólniona;
występuje w atrezji zastawki trójdzielnej, tetralogii Fallota, chorobie Eisenmergera
kończyny są sine, oblane potem, ogrzanie ich nie powoduje zmian zabarwienia
obwodowa
wynika z zalegania krwi na obwodzie
przeważnie dochodzi do niej w ciężkich chorobach ogólnoustrojowych – zapalenie płuc,
opon mózgowo-rdzeniowych, biegunka toksyczna;
po ogrzaniu kończyn następuje zaczerwienienie powłok skórnych, widoczna jest na
palcach, paznokciach, małżowinie usznej, spojówce oka, śluzowce i czerwieni wargowej
GŁÓWNE OBJAWY KLINICZNE U DZIECKA Z WADĄ
SERCA
szybkie męczenie się
u niemowląt występuje męczenie się przy karmieniu
(ssanie jest już ogromnym wysiłkiem)
karmienie dziecka z wadą serca z butelki przez
smoczek wymaga dużo cierpliwości, musi być
karmione przez smoczek o większym otworze (żeby
wkładało mniejszą siłę w ssanie)
słabszy, wolniejszy rozwój fizyczny
niedobór masy ciała
należy karmić je często, a mniejszymi porcjami
OBJAWY U DZIECI Z WADAMI SERCA BEZ SINICY:
duszność (charakterystyczna praca
skrzydełek nosa)
bladość, szarość skóry
pocenie się
trudności w ssaniu
przyśpieszona akcja serca
częste zakażenia dróg oddechowych
OBJAWY U DZIECI Z WADAMI SERCA SINICZYMI
sinica
palce pałeczkowate (palce Hipokratesa)
płytka paznokciowa – szkiełko od
zegarka
kompensujące kucanie (zespół Fallota)
napad hipoksemiczny
napady anoksemiczne
NAPADY ANOKSEMICZNE
charakterystyczne dla wad z sinicą (zwłaszcza ToF)
występowanie
3 m.ż.-2 r.ż., po śnie (niski opór systemowy), prowokowane
wysiłkiem, stresem, defekacją, zmianą temperatury otoczenia
etiopatogeneza
nagły spadek przepływu płucnego wskutek nasilenia zwężenia
drogi odpływu prawej komory
objawy
niepokój, krzyk,
tachypnoe, tachykardia,
sinica,
utrata przytomności, wiotkość, drgawki,
zatrzymanie krążenia
NAPADY ANOKSEMICZNE
postępowanie
ułożenie dziecka na plecach z kolanami przygiętymi
do klatki piersiowej
podanie tlenu przez maskę
wyrównanie kwasicy
doraźnie mieszanka lityczna (petydyna + promazyna,
dawka 0,5-1mg/kg/dawkę)
przewlekle propranolol doustnie
napad anoksemiczny jest wskazaniem do
przekazania dziecka do ośrodka referencyjnego
celem podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym
Jednym z powikłań wad serca jest
niewydolność krążenia – objawia się:
stała tachykardia,
powiększona wątroba,
występuje duszność krążeniowa,
obrzęki na kończynach górnych i dolnych,
w związku z tym może dojść do wzrostu
masy ciała, choć podczas choroby
występuje bardzo słaby wzrost masy ciała
Dziecko z wadą serca przebywa na OIOMie lub sali, gdzie
znajduje się pod stałą obserwacja; jego funkcje życiowe są stale
monitorowane.
Przy podejrzeniu niewydolności krążenia zwraca się uwagę na:
niepokój dziecka,
nadpobudliwość albo ospałość,
drżenie kończyn,
dziwne postękiwanie, kaszel,
duszność wdechowo-wydechowa, przyspieszenie oddechu,
obserwacja klatki piersiowej (zaciąganie przestrzeni międzyżebrowej),
skóra marmurkowa, obwodowa sinica,
tętno słabo wyczuwalne,
napady anoksemiczne,
obrzęki, powiększona wątroba
DIAGNOSTYKA
podstawowe
USG podczas ciąży
EKG + fonokardiografia
RTG klatki piersiowej
specjalistyczne
echokardiografia
cewnikowanie serca
angiografia
CEWNIKOWANIE SERCA
Badanie polega na przezskórnym
nakłuciu żyły lub tętnicy i
wprowadzeniu cewnika, który następnie
jest przesuwany w świetle naczynia do
jam serca i dużych naczyń, rejestrując
w nich ciśnienie oraz wysycenie krwi
tlenem.
PRZYGOTOWANIE PACJENTA
Przed badaniem pacjent jest poddawany
wstępnej ocenie kardiologicznej
obejmującej badania: EKG, RTG klatki
piersiowej i badanie
echokardiograficzne.
Przed badaniem wykonuje się
morfologię krwi, grupę krwi, czas
krwawienia i krzepnięcia; należy
zabezpieczyć krew do przetoczenia
PRZYGOTOWANIE PACJENTA
Pacjent jest na czczo, ale jest
nawadniany paraenteralnie
Zabieg wykonuje się w pracowni
hemodynamicznej.
U dzieci badanie przeprowadzane jest
w znieczuleniu ogólnym.
PO BADANIU
obserwacja ogólna pacjenta
głównie tej kończyny dolnej, która była nakłuwana,
pod względem zabarwienia i temperatury, skora
może być blada albo wręcz zasiniona
jest podłączony do kardiomonitora (akcja serca, EKG)
liczba oddechów,
saturacja,
temp, ciśnienie, tętno na grzbiecie stopy( na
początku może być niewyczuwalne, ale stopniowo
powinno wracać),
duszność;
PO BADANIU
OBSERWUJEMY OPATRUNEK NA NAKŁUCIU
na miejscu nakłucia założony jest opatrunek
uciskowy, zwykle z bandaża elastycznego i
jałowych gazików,
u dorosłych zwalnia się ten opatrunek delikatnie już
nawet po 12h, natomiast u dzieci opatrunek ten
zwalnia się już po 2 godzinach – nie zdejmuje się
go całkowicie, ale zmniejsza się ucisk
bardzo ważne jest również ułożenie kończyny –
pacjent leży płasko, wyprostowana kończyna nieco
wyżej, żeby spowodować lepszy odpływ krwi żylnej,
PO BADANIU
przez minimum 6 godzin karmienie
pozajelitowe,
wykonuje się badania morfologiczne i
gazometryczne
pacjent pozostaje w łóżku przez co
najmniej dobę
POWIKŁANIA
brak tętna na grzbiecie stopy,
mogą powstać wynaczynienia/krwiaki w
miejscu zgięć kończyn (jeśli dziecko
zegnie nogę w kolanie z nakłutego
naczynia 'wylewa się' krew)
PIELĘGNOWANIE DZIECKA Z WADĄ SERCA
Opieka nad dzieckiem z wadą serca jest
zadaniem złożonym . Musi istnieć w
opiece współpraca rodziców, lekarza i
pielęgniarki. Dobre wyniki leczenia
chirurgicznego zależą od
wszechstronnej opieki od urodzenia do
zabiegu, od wyboru optymalnego
okresu do jego wykonania oraz od
dalszego postępowania prowadzącego
do zdrowia.
KARMIENIE
Noworodki i niemowlęta, które łatwo męczą
się podczas ssania, powinny być karmione
częściej, małymi porcjami. W szczególnych
przypadkach zaleca się karmienie przez
zgłębnik wprowadzony do żołądka. Podaje
im się wcześniej niż zdrowym rówieśnikom
jarzyny i soki owocowe i bardziej dba o
zapewnienie odpowiedniej ilości płynów
(odwodnienie usposabia do ataków
hipoksemicznych).
TRUDNOŚCI W PRZYJMOWANIU POSIŁKÓW
Noworodki i niemowlęta, które
łatwo męczą się podczas
ssania, powinny być karmione
częściej, małymi porcjami.
W szczególnych przypadkach
zaleca się karmienie przez
zgłębnik wprowadzony do
żołądka.
Podaje im się wcześniej niż
zdrowym rówieśnikom jarzyny i
soki owocowe i bardziej dba o
zapewnienie odpowiedniej
ilości płynów (odwodnienie
usposabia do ataków
hipoksemicznych).
Dieta powinna być
odpowiednia do wieku dziecka.
KARMIENIE PRZEZ ZGŁĘBNIK
zgłębnik nosowo-żołądkowy lub ustno-żołądkowy
u dziecka starszego można zostawić zgłębnik na dłużej
(max 24 godziny)
pokarm powinien mieć temperaturę ok. 30⁰C
prędkość podawania to ok. 50-100ml/10 minut
ryzyko powikłań:
podrażnienie błony śluzowej
aspiracja zawartości żołądka
nieumyślne rozmieszczenie zgłębnika w drogach oddechowych
perforacja
odleżyny i stany zapalne przełyku i żołądka
ENDOSKOPOWA PRZEZSKÓRNA GASTROSTOMIA
umożliwia żywienie przez dłuższy okres
po zabiegu początkowo podaje się tylko
płyny – częściowo przez stomię i
częściowo dożylnie
w kolejnych dobach wprowadza się
pokarmy, zwiększając stopniowo ich
ilość i objętość
skóra wokół przetoki wymaga
szczególnej pielęgnacji
TRUDNOŚĆ W ODDYCHANIU
Stworzenie korzystnych
warunków dla czynności
oddechowej – ułożenie
dziecka na dość twardym
podłożu, z uniesioną górną
połową ciała, pod kątem
30-45
0
, z wypełnionymi
fizjologicznymi
krzywiznami
Dzieciom łatwiej oddycha
się w chłodnym
pomieszczeniu
Prowadzenie tlenoterapii,
jeśli jest konieczna.
Ponieważ nadymanie się
może wywołać napad, duże
znaczenie ma unikanie
zaparć.
OBRZĘKI
Kontrola masy ciała.
Kontrola wielkości obrzęków.
Prowadzenie bilansu wodnego.
•
założenie cewnika do
pęcherza moczowego w
przypadku dzieci nie
kontrolujących mikcji
Podawanie leków
moczopędnych na zlecenie
lekarza.
UTRZYMANIE DROŻNOŚCI CEWNIKA ORAZ ZAPOBIEGANIE
ZAKAŻENIOM I ZRANIENIOM WYWOŁANYM PRZEZ CEWNIK:
pielęgnacja okolic narządów płciowych
codzienne mycie zewnętrznej części
cewnika
częste zmiany bielizny pościelowej
pilnowanie, aby nie spowodować
wstecznego spływu moczu
aseptyczna zmiana worka na mocz
regularne wymiany cewnika
ZABURZENIA TERMOREGULACJI
Zapewnienie
odpowiedniego
mikroklimatu na sali.
Niemowląt i noworodków
nie krępować mocno
zawijanymi pieluchami.
Zapewnić odpowiedni ubiór,
dostosowany do
temperatury otoczenia, nie
przegrzewać dziecka.
Zimne kończyny (skutek
nieodpowiedniego
przepływu krwi) należy
okrywać kocem.
W przypadku pocenia się
dziecka dbać o higienę ciała
dziecka i uzupełniać straty
w płynach.
WRAŻLIWOŚĆ UKŁADU ODPORNOŚCIOWEGO
Zapobieganie zakażeniom ,
zwłaszcza układu
oddechowego
•
przestrzeganie kalendarze
szczepień,
•
konieczne jest unikanie
kontaktów z osobami
chorymi i dużą grupą
dzieci. W związku z tym
zrozumiałe jest, że dzieci z
wadami serca nie powinny
być umieszczane w żłobku
lub przedszkolu.
Zaniedbanie infekcji może u
dziecka z wadą serca mieć
nieobliczalne następstwa w
postaci pogorszenia stanu
krążenia i wystąpienia
poważnych, a nawet groźnych
dla życia powikłań.
ZŁA TOLERANCJA WYSIŁKU
Ograniczenie liczby i rodzaju wysiłku
fizycznego do możliwości układu
krążenia.
Odpowiednio długi spoczynek nocny.
Jeśli dziecko nie może wykonywać
nawet małych wysiłków fizycznych,
to musi mieć stosowną
gimnastykę bierną, masaże,
werandowanie, spacery w wózku,
gimnastykę oddechową oraz gry i
zabawy w pozycji siedzącej.
Nie u wszystkich dzieci z wadami
wrodzonymi serca zachodzi potrzeba
ograniczania wysiłków fizycznych.
Łatwe, nie powodujące dużego
zmęczenia ćwiczenia gimnastyczne,
nie są przeciwwskazane. Nie
dopuszcza się natomiast do
uprawiania ćwiczeń siłowych i
wyczynowych sportów.
PODATNOŚĆ UZĘBIENIA NA CHOROBY
Zęby u dzieci z wadami
serca często rozwijają
się źle i są bardzo
podatne na próchnicę.
Fluorowanie, częste
skrupulatne mycie
zębów.
Systematyczna kontrola
w gabinecie
dentystycznym.
DBANIE O KONDYCJĘ PSYCHICZNĄ
Mimo długotrwale trwającej choroby należy dbać
o możliwie prawidłowy rozwój psychiczny
dziecka.
Tryb życia dzieci szkolnych, u których nie
stwierdza się niewydolności krążenia ani infekcji,
powinien być zbliżony do trybu życia dzieci
zdrowych.
W zależności od wydolności fizycznej i zdolności
psychicznych należy dokonać odpowiedniego
wyboru szkoły i następnie zawodu.
BIBLIOGRAFIA
„Wybrane standardy i procedury w
pielęgniarstwie pediatrycznym” pod
red. D. Rakowskiej-Róziewicz, wyd.
Czelej 2001
„ Zarys pediatrii” -B. Pawlaczyk,
Warszawa 2005 r.,
„ Podstawy pielęgniarstwa”- B.
Ślusarska, D. Zarzycka, K.
Zachradniczek, tom II, wyd. Czelej,
Lublin 2005r.,