Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego pochodzenia zarodkowego

NOWOTWORY

OŚRODKOWEGO UKŁADU

NERWOWEGO POCHODZENIA

ZARODKOWEGO

Katarzyna Dembek gr2

Podział nowotworów pochodzenia
zarodkowego



Rdzeniak (medulloblastoma)



Rdzeniak desmoplastyczny (desmoplastic
medulloblastoma)



Rdzeniak wielkokomórkowy



Rdzeniakomięśniak (desmoplastic
medulloblastoma)



Rdzeniak zarodkowy barwnikowy



Prymitywne nadnamiotowe nowotwory
neuroektodermalne (PNET)



Nerwiak zarodkowy (neuroblastoma)



Nerwiak zwojokomórkowy zarodkowy
(ganglioneuroblastoma)

Podział nowotworów pochodzenia
zarodkowego



Nabłoniak rdzeniakowy
(medulloepithelioma)



Wyściółczak zarodkowy
(ependymoblastoma)



Atypowy nowotwór teratoidny
(rabdoidny)

Rdzeniak zarodkowy



nowotwór złośliwy



najczęściej rozwija się w móżdżku
(75% przypadków w robaku
móżdżku)



przypisuje mu się najwyższy - IV°
złośliwości histologicznej



częstość występowania wynosi
0,5:100 000 w populacji dzieci do
15. roku życia

Rdzeniak zarodkowy



należy do nowotworów
drobnookrągłoniebieskokomórkowych



komórki guza są drobne, gęsto
rozmieszczone (układ przypomina
kostkę brukową), posiadają skąpą
cytoplazmę oraz hiperchromatyczne
jadro



liczne figury podziałów mitotycznych



W leczeniu rdzeniaka stosuje się
połączenie resekcji guza z następową
radioterapią i chemioterapią

Wyróżnia sie kilka typów
histologicznych rdzeniaka:



Rdzeniak desmoplastyczny tworzy
pasma tkankowe o zróżnicowaniu
mezodermalnym bogate w włókna
retikulinowe



Rdzeniakomięśniak zawiera w
utkaniu miocyty, najczęściej
poprzecznie prążkowane; występuje
częściej u płci męskiej



Rdzeniak barwnikowy zawiera
komórki zawierające melaninę

Nerwiak zarodkowy



złośliwy nowotwór wywodzący się z komórek
cewy nerwowej



jest najczęstszym nowotworem
rozpoznawanym u niemowląt



blisko 50% przypadków neuroblastoma
występuje u dzieci poniżej 2. roku życia



w około 25-35% przypadków stwierdza się
nieprawidłowości genetyczne pod postacią
delecji w obrębie krótkiego ramienia
chromosomu 1



Obecność tej aberracji chromosomowej jest
związana ze złym rokowaniem

Nerwiak zarodkowy



najczęściej rozwija się w rdzeniu nadnerczy
(40% przypadków), a rzadziej w
przykręgosłupowych zwojach współczulnych
w jamie brzusznej (25%), może się jednak
rozwinąć w każdej części pnia współczulnego



Neuroblastoma przybiera różne rozmiary,
może być mikroskopową zmianą lub guzem
o masie przekraczającej 1000 g



guz jest miękki, ma konsystencję tkanki
mózgowej, jest kruchy, z ogniskami
krwotoków, martwicy, zwapnień; występują
w nim torbiele

Nabłoniak rdzeniakowy



występuje u dzieci, przed 5. rokiem
życia, najczęściej w okresie
niemowlęcym, niekiedy jako guz
wrodzony



jest guzem o wysokiej złośliwości
IV°

Wyściółczak zarodkowy



bardzo rzadki nowotworowy guz
mózgu



należy do guzów
drobnookrągłokomórkowych



jest guzem o wysokiej złośliwości
IV°



jest dobrze odgraniczoną od
otoczenia, guzowatą zmianą
wyrastającą do światła komór lub
kanału środkowego rdzenia
kręgowego

Wyściółczak zarodkowy



zmiany wewnątrzczaszkowe zlokalizowane są
zazwyczaj w komorze czwartej



mogą zamknąć przepływ płynu mózgowo-
rdzeniowego, prowadząc do wzrostu ciśnienia
wewnątrzczaszkowego i wodogłowia



histologicznie obserwuje się komórki o
wydłużonych jądrach, tworzące wypustki
cytoplazmatyczne otaczające naczynia
krwionośne (tworzą się w ten sposób tzw.
pseudorozety okołonaczyniowe) lub puste
przestrzenie (rozety ependymalne)

Atypowy nowotwór teratoidny
(rabdoidny)



rzadki guz mózgu wieku dziecięcego, o
wysokim (IV°) stopniu złośliwości i często
śmiertelny



guz bogatokomórkowy o rozlanym typie
wzrostu



często stwierdza się przegrody
łącznotkankowe oddzielające grupy komórek



jest bardzo aktywny mitotycznie



przeżywalność pacjentów z guzem AT/RT
wynosi około 11% u pacjentów poniżej 3.
roku życia i ponad 70% u pacjentów
starszych niż 3 lata

Document Outline