Choroby krwi i układu
krwiotwórczego
Choroby krwi i układu
krwiotwórczego
Choroby krwi i układu krwiotwórczego są
mniej znaną, ale bardzo ważną częścią nauk
medycznych. Stykamy się z nimi na co
dzień, począwszy od stosunkowo "łagodnej"
niedokrwistości z niedoboru żelaza do
bardzo
złośliwych
i
niebezpiecznych
białaczek.
Niedokrwistości są najczęstszymi z chorób
hematologicznych. Nazywamy tak zmniejszenie
stężenia hemoglobiny (czerwonego barwnika
krwi), hematokrytu (stosunku objętości krwinek
czerwonych do objętości pełnej krwi) lub liczby
erytrocytów poniżej wartości prawidłowych.
Biorąc
pod
uwagę
najczęściej
używany
parametr,
czyli
stężenie
hemoglobiny,
niedokrwistość rozpoznaje się przy wartości tego
stężenia poniżej 13,5 g/dl (gram na decylitr) u
mężczyzn i poniżej 12,0 g/dl u kobiet.
Niedokrwistość (anemia)
Anemia
może
powstać
w
wyniku
zmniejszenia wytwarzania erytrocytów lub
hemoglobiny, bądź w wyniku zwiększenia
rozpadu krwinek czerwonych, bądź z
powodu ich utraty. Do pierwszej grupy
należą między innymi niedokrwistości
niedoborowe (niedobór żelaza czy witaminy
B12),
do
drugiej
niedokrwistości
hemolityczne, a do trzeciej niedokrwistości
pokrwotoczne.
Inny popularny podział wykorzystuje średni
ciężar hemoglobiny w krwince (MCH). Im jest
on większy, tym krwinki są "bardziej
czerwone". Rozróżniamy więc niedokrwistości
niedobarwliwe, hipochromiczne (niskie MCH,
np. niedokrwistości z niedoboru żelaza),
niedokrwistości normochromiczne (prawidłowe
MCH, np. niedokrwistości hemolityczne) i
niedokrwistości nadbarwliwe, hiperchromiczne
(wysokie
MCH,
np.
niedokrwistości
z
niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego).
Anemie możemy też podzielić w zależności
od wielkości krwinek na normoblastyczne
(krwinki prawidłowe), megaloblastyczne i
mikrocytarne (krwinki małe). W podziale
tym wykorzystuje się inny spotykany na
wynikach badania krwi parametr: MCV, czyli
średnią objętość krwinki.
Najważniejszą i najczęściej występującą grupą
niedokrwistości są anemie z niedoboru żelaza.
Stanowią prawie 80% wszystkich niedokrwistości
i dotyczą głównie kobiet.
Przyczyną jest najczęściej utrata krwi (i
związanego z nim żelaza) w wyniku przewlekłych
krwawień
z
dróg
rodnych
(krwawienia
miesiączkowe),
z
przewodu
pokarmowego
(spowodowane głównie chorobą wrzodową), z
dróg moczowych i innych narządów.
Anemia z niedoboru żelaza
Rzadziej zdarza się, że nie dostarczamy
organizmowi żelaza w odpowiedniej ilości (np.
w przypadku ścisłej diety wegetariańskiej) albo
że zapotrzebowanie na ten makroelement
wzrasta (w ciąży, podczas karmienia).
Niedobór żelaza (związanego z utraconymi
erytrocytami) jest przyczyną niedokrwistości
niedoborowej,
która
jest
jednocześnie
mikrocytarna (krwinki są małe) i niedobarwliwa.
Objawy niedokrwistości możemy uszeregować w dwóch
grupach. W pierwszej znajdą się objawy wspólne dla
wielu anemii, takie jak bladość skóry i błon śluzowych,
uczucie osłabienia, duszność po wysiłku, bóle głowy czy
szmer skurczowy wysłuchiwany przez lekarza nad
sercem.
Drugą grupę stanowią symptomy charakterystyczne dla
poszczególnych niedokrwistości. W przypadku anemii z
niedoboru żelaza jest to na przykład łamliwość włosów i
paznokci, zmiany na błonie śluzowej języka, gardła i
przełyku będące przyczyną bólu i uczucia pieczenia przy
przełykaniu oraz zajady w kącikach ust.
Objawy
Niedokrwistość tą leczy się podając preparaty żelaza,
najlepiej doustnie, po jedzeniu. Takie uzupełnianie
zapasów żelaza należy stosować co najmniej 3
miesiące. Wskaźnikiem prawidłowo prowadzonej
terapii jest wzrost stężenia hemoglobiny i zawartości
"młodych" krwinek czerwonych - retikulocytów. Jeśli
stwierdza się upośledzenie wchłaniania lub choroby
zapalne żołądka i jelit, to żelazo należy podawać w
postaci zastrzyków dożylnych (zastrzyki domięśniowe
są bardzo bolesne). Niestety, należy się wówczas
liczyć z odczynami alergicznymi i innymi oznakami
złej tolerancji tego leku.
Leczenie
Są one inną dużą i rozpowszechnioną grupą
anemii, w których krwinki czerwone są
większe od prawidłowych. Najczęstszą
przyczyną
tych
niedokrwistości
jest
niedobór witaminy B12 (zdecydowana
większość przypadków) i kwasu foliowego
(rzadziej).
Niedokrwistości
megaloblastyczne
Wynika stąd, że anemie megaloblastyczne są
zwykle
niedokrwistościami
niedoborowymi.
Witamina B12 i kwas foliowy odgrywają ważną rolę
w tworzeniu DNA, substancji, w której zapisana jest
informacja o naszych genach. Jesteśmy uzależnieni
od dowozu tych substancji wraz z produktami
żywieniowymi. "Magazyn" witaminy B12 w wątrobie
zapewnia jej dostarczanie przez 3 lata, bez dowozu
z zewnątrz; w przypadku kwasu foliowego ten okres
wynosi 3 miesiące. Do wchłonięcia witaminy B12
wymagany jest także tzw. czynnik wewnętrzny
produkowany w błonie śluzowej żołądka.
Właśnie niedobór tego czynnika jest jedną z
najczęstszych
przyczyn
niedokrwistości
niedobarwliwych. Dzieje się tak przy usunięciu
(resekcji) części lub całości żołądka podczas operacji
z powodu choroby wrzodowej bądź raka żołądka albo
w tzw. niedokrwistości złośliwej, kiedy wytwarzane
przez organizm chorego przeciwciała niszczą komórki
produkujące czynnik wewnętrzny. Inną przyczyną
anemii z niedoboru witaminy B12 są schorzenia jelit z
upośledzeniem wchłaniania czy niewystarczający
dowóz witaminy w diecie ściśle jarskiej.
Niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 obok
objawów typowych dla anemii w ogóle (bladość -
w tym przypadku z odcieniem słomkowym,
osłabienie, duszność) spotykamy się często ze
zmianami w układzie pokarmowym (zanikowe
zapalenie
błony
śluzowej
żołądka
w
niedokrwistości złośliwej, piekący i czerwony
język)
oraz
z
objawami
neurologicznymi
(niepewny chód, objawy niedowładu, mrowienie
dłoni i stóp i uczucie stąpania po filcu). W
przypadku niedoboru kwasu foliwego brak jest
objawów neurologicznych.
Objawy
We
krwi
obserwujemy
niedokrwistość
(zmniejszone stężenie hemoglobiny) z dużymi
i nadbarwliwymi krwinkami czerwonymi,
często zmniejszona jest liczba krwinek białych
i płytek krwi.
W rozpoznaniu konieczne jest też badanie
szpiku, w którym widać próby organizmu
zrekompensowania występującej we krwi
niedokrwistości.
Niestety
są
to
próby
nieefektywne.
W terapii tych niedokrwistości ważne jest
zwalczanie ich przyczyn. Oprócz tego musimy
uzupełnić niedobory witaminy B12 i kwasu
foliowego. Tą pierwszą podajemy w formie
zastrzyków
domięśniowych.
W
przypadku
niedokrwistości złośliwej takie leczenie prowadzi
się do końca życia.
W niedoborze kwasu foliowego uzupełnia się
zawartość tej substancji, podając ją w tabletkach.
Leczenie
Dużą, na szczęście rzadszą, grupą są
niedokrwistości
hemolityczne.
Hemoliza
oznacza dosłownie rozpuszczenie krwinek;
w medycynie tym pojęciem określa się
skrócenie czasu
przeżycia erytrocytów (prawidłowo "żyją"
około 120 dni) do kilku tygodni lub dni. Jeśli
organizm nie nadąża z produkcją nowych
krwinek, to pojawia się niedokrwistość.
Niedokrwistości hemolityczne
Przyczyn niedokrwistości hemolitycznych jest bardzo
wiele. Ogólnie wyróżnia się anemie spowodowane
czynnikami
wewnątrzkrwinkowymi
i
zewnątrzkrwinkowymi. Do tych pierwszych zaliczamy
defekty błony erytrocytów (np. sferocytoza), defekty
enzymów tych krwinek (np. niedobór G-6-PD) lub
zaburzenia
tworzenia
hemoglobiny
-
tzw.
hemoglobinopatie, do których należą między innymi
talasemie. Wszystkie te z pozoru odlegle od siebie
choroby łączy skrócenie czasu przeżycia krwinek
czerwonych spowodowane jakimiś wewnętrznymi
usterkami związanymi z samym erytrocytem.
Objawy kliniczne niedokrwistości są podobne do tych,
które występują w innych anemiach. Poza tym pojawiają
się objawy hemolizy: żółtaczka, powiększenie śledziony,
często kamica żółciowa. Powyższe symptomy są
związane ze wzmożonym rozpadem krwinek, z których
tworzy się m.in. bilirubina odpowiedzialna za żółte
zabarwienie skóry i powstawanie kamieni.
Czasami rozpad krwinek następuje bardzo gwałtownie.
Nazywamy to przełomem hemolitycznym. Przebiega z
gorączką, dreszczami, żółtaczką, bólami brzucha, głowy
i pleców.
Objawy
We krwi osoby chorej na niedokrwistość
hemolityczną
obok
zmniejszonych
wartości
parametrów związanych z samą anemią (stężenie
hemoglobiny,
liczba
krwinek
czerwonych)
spotykamy
często
nieprawidłowe
kształty
erytrocytów (np. sferocyty, które są po prostu
krwinkami czerwonymi przybierającymi kształt
kuli, czy też erytrocyty sierpowate). We krwi
wzrasta również zawartość enzymu LDH oraz
żelaza i bilirubiny (jest to związane z rozpadem
krwinek i przemianami hemoglobiny), wzrasta też
liczba
retikulocytów
("młodych"
krwinek
czerwonych), co jest świadectwem wzmożonej
odnowy erytrocytów w szpiku.
Jednymi z najgroźniejszych chorób dotyczących najliczniejszych z
krwinek białych - granulocytów obojętnochłonnych, są
granulocytopenia i agranulocytoza. Granulocytopenią nazywamy
zmniejszenie liczby granulocytów obojętnochłonnych poniżej
dolnego zakresu normy, czyli 2500 w 1 mm3. Dzieje się tak
najczęściej przy uszkodzeniu szpiku, gdzie tworzą się i
dojrzewają te krwinki. Uszkodzenie może nastąpić na skutek
działania czynników chemicznych (np. benzen), leków (np.
cytostatyki, związki złota), naświetlania i działania szkodliwych
przeciwciał.
Również
zmiany
nowotworowe,
wypierając
prawidłowe komórki ze szpiku, są przyczyną granulocytopenii.
W skrajnych przypadkach, na skutek działania przeciwciał
niszczących granulocyty i ich prekursorów, w ogóle brakuje
granulocytów. Mamy wówczas do czynienia z bardzo groźną
chorobą zwaną agranulocytozą.
Granulocytopenia i
agranulocytoza
Nowotwory
Choroba Hodgkina, jest głównie chorobą
młodych ludzi (szczyt występowania - 20-30
r.ż.), przeważnie mężczyzn. Jej zasadniczą cechą
jest nowotworowy rozrost komórek, początkowo
w
węzłach
chłonnych,
a
później
(w
zaawansowanych stadiach) w innych narządach.
Biorąc pod uwagę to zaawansowanie, przebieg
choroby dzieli się na cztery okresy: od zajęcia
jednej grupy węzłów chłonnych (okres I) do
rozsianego zajęcia wątroby, śledziony, płuc,
szpiku kostnego i innych narządów (okres IV).
Ziarnica złośliwa
Głównym objawem jest powiększenie węzłów
chłonnych, przeważnie karkowych, rzadziej
pachowych lub pachwinowych. Węzły są
charakterystycznie niebolesne i zbite w
pakiety. Może być również powiększona
wątroba albo śledziona. Często pojawiają się
także objawy zwane ogólnymi: gorączka,
poty nocne, utrata masy ciała. W badaniach
laboratoryjnych obserwujemy zwiększenie
OB,
niedokrwistość,
zmniejszenie
ilości
limfocytów.
Objawy
Charakteryzują się gorszymi prognozami co do ich
wyleczenia. Są to nowotwory złośliwe wywodzące się z
limfocytów (T lub B), zlokalizowane w tkance chłonnej.
Najczęściej chorują osoby w starszym wieku,
mężczyźni częściej niż kobiety. W ich powstawaniu
odgrywają rolę zakażenia wirusowe i czynniki
genetyczne. Podział chłoniaków nieziarniczych jest
dosyć skomplikowany. Istnieją różne jego kryteria. I
tak wyróżniamy chłoniaki o mniejszej i o większej
złośliwości; chłoniaki typu B i typu T. Istnieje także
podział według kryteriów morfologicznych, m.in.:
limfocytowe, plazmocytowe, centrocytowe.
Chłoniaki nieziarnicze
Chorzy zauważają zwykle powiększenie węzłów
chłonnych i z tym objawem zgłaszają się do
lekarza. Często występują objawy ogólne
(gorączka, poty nocne, utrata masy ciała). We
krwi
może
wystąpić
niedokrwistość,
zmniejszenie ilości białych krwinek i płytek krwi.
Do postawienia rozpoznania potrzebne jest
badanie mikroskopowe "podejrzanego" węzła.
Ważne jest także określenie zaawansowania
choroby dokonane za pomocą przedstawionych
przy okazji ziarnicy metod obrazowych.
Objawy
Białaczka - oznacza dosłownie białą krew i odnosi
się do koloru krwi u chorych z bardzo znaczna
liczbą białych krwinek.
Białaczka jest chorobą nowotworową, polegającą
na rozroście w całym organizmie leukocytów
(białych krwinek) jednego typu. Te nieprawidłowe,
rozrastające się białaczkowe komórki zajmują
ostatecznie prawie cały szpik kostny, naciekają
inne pozaszpikowe narządy i zmieniają obraz krwi
oglądanej pod mikroskopem.
Leukemia
Są cztery typy białaczek: ostra limfatyczna
(angielski skrót ALL), ostra szpikowa (AML),
przewlekła szpikowa (CML) i przewlekła
limfatyczna (CLL). U dzieci występuje
głównie ostra białaczka limfatyczna, u
dorosłych (raczej w starszym wieku)
przeważa ostra białaczka szpikowa.
Objawy ostrej białaczki wynikają między innymi z wyparcia
przez komórki białaczkowe (blasty) prawidłowych komórek
szpiku. Pojawia się więc niedokrwistość (z bladością,
dusznością i osłabieniem), krwawienia związane z małą
ilością płytek krwi, podatność na zakażenia w wyniku małej
ilości prawidłowych białych krwinek chroniących nas przed
drobnoustrojami.
Inną grupą są objawy ogólne: osłabienie, gorączka, poty
nocne. Wreszcie, w wyniku naciekania przez komórki
białaczkowe innych niż szpik narządów pojawia się
obrzmienie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony,
objawy neurologiczne (przy naciekaniu układu nerwowego),
bóle kostne czy zmiany na skórze.
Objawy
Leczenie ostrych białaczek polega głównie na
chemioterapii, której pierwotnym celem jest
osiągniecie remisji - czyli doprowadzenie obrazu
krwi i szpiku do normy i przynajmniej tysiąckrotne
zmniejszenie liczby komórek nowotworowych;
później stosuje się leczenie podtrzymujące
uzyskaną remisję. Leczenie jest długie i trudne.
Trwa czasem latami. Wiąże się z występowaniem
objawów niepożądanych (nudności, działanie
toksyczne na serce, płuca, nerki i inne narządy,
zahamowanie pracy szpiku, wypadanie włosów,
toksyczne działanie na rozrodczość).
Leczenie
Skazy krwotoczne
Najważniejszymi skazami osoczowymi są koagulopatie
niedoborowe z najbardziej znaną hemofilią. Inne grupy
koagulopatii to tzw. koagulopatie ze zużycia (czynników
krzepnięcia),
immunokoagulopatie
(związane
z
tworzeniem przeciwciał przeciwko czynnikom krzepnięcia)
oraz hiperfibrynolizy (związane z nadmierną aktywacją
układu przeciwstawnego do kaskady krzepnięcia krwi,
czyli fibrynolizy rozpuszczającej zakrzepy).
Najbardziej znaną i najczęściej występującą koagulopatią
jest hemofilia, czyli krwawiączka. Jej przyczyną jest
wrodzony niedobór VIII (hemofilia A) lub IX (hemofilia B)
czynnika krzepnięcia.
Skazy osoczowe
Krwawienia, podstawowy objaw hemofilii i
innych skaz krwotocznych, mogą pojawić
się już u noworodka (krwawienie z
pępowiny). Najczęściej jednak choroba
ujawnia się później w postaci krwawień do
mięśni i stawów, a także krwawień po
operacjach, krwotoków z nosa czy z dróg
rodnych.
Objawy
Zasadniczym leczeniem jest podawanie brakujących
czynników krzepnięcia: VIII w przypadku hemofilii A,
a IX w przypadku hemofilii B. U chorych z rzadkimi
krwawieniami można podawać te czynniki jedynie w
koniecznych przypadkach (krwawienie samoistne,
przed operacją). W ciężkiej hemofilii koncentraty
odpowiednich czynników podaje się bardziej
systematycznie. W hemofilii A o lekkim przebiegu
zamiast czynnika VIII podaje się niekiedy związek o
nazwie DDAVP (desmopresynę). Powoduje ona
uwalnianie
czynnika
VIII
z
"magazynów"
znajdujących się w śródbłonku naczyń.
Leczenie
Najczęstszymi skazami krwotocznymi są
skazy płytkowe. Spośród nich najważniejsze
są te wywołane małą liczbą płytek, czyli
małopłytkowości.
Mała liczba tych elementów krwi może być
spowodowana
zaburzeniami
ich
wytwarzania w szpiku kostnym oraz
przyspieszonym niszczeniem płytek we
krwi.
Skazy płytkowe
Przyczynami
zmniejszonego
ich
wytwarzania jest uszkodzenie szpiku przez
leki (np. cytostatyki), substancje chemiczne
(np. benzen), zakażenia (np. HIV), a także
wypieranie prawidłowych komórek przez
komórki białaczkowe czy chłoniakowe albo
zwłóknienie szpiku.
Krwawienia w skazach płytkowych różnią od obrazu
hemofilii. Chorzy krwawią z błon śluzowych (z nosa,
dziąseł). Na ich skórze pojawiają się drobne wybroczyny. Nie
ma tutaj charakterystycznych dla koagulopatii (m.in.
hemofilia) wylewów do stawów i mięśni.
W badaniach laboratoryjnych obserwuje się przede
wszystkim zmniejszoną liczbę płytek (poniżej 140 tys w 1
mm3) Przedłużony jest też czas krwawienia przy
prawidłowym czasie krzepnięcia (odwrotnie niż przy
skazach osoczowych). W rozpoznaniu ważne jest
poszukiwanie ewentualnych chorób będących przyczyną
zmniejszonej liczby płytek (np. białaczki) oraz badanie
szpiku kostnego.
Objawy
Leczy się przede wszystkim leżącą u podłoża
małopłytkowości chorobę. W razie krwawień lub
przed spodziewanym leczeniem cytostatykami
podaje się choremu koncentraty płytek krwi
uzyskanych od dawców (optymalnie jednego
dawcy). Oprócz ryzyka zakażenia (obecnie
bardzo małego) istnieje niebezpieczeństwo
uczulenia organizmu chorego przez podawane
"obce" preparaty. Wtedy przy następnych
przetoczeniach pojawia się groźba szybkiego
zniszczenia podanych płytek.
Leczenie
Pomysł i realizacja:
Karol Szczerbiński
K
O
N
I
E
C