Rak sromu

Podział nowotworów sromu



niezłośliwe:



gruczolak potowy



włókniak



tłuszczak



mięśniak gładko- i prążkowanokomórkowy



naczyniak rogowaciejący



złośliwe:



naczyniośluzak (złośliwy miejscowo)



rak płaskonabłonkowy



czerniak

Śródnabłonkowa neoplazja
sromu (VIN)



Małego stopnia VIN I



Średniego stopnia VIN II



Dużego stopnia VIN III

Ryzyko progresji zmiany VIN w

postać inwazyjną jest niewielkie –
wynosi 3-8%.

Do śródnabłonkowej neoplazji
sromu dużego stopnia
zaliczamy:



Raka przedinwazyjny (carcinoma in situ)
– śródnabłonkowa neoplazja sromu VIN
III,



Bowenoid populosis,



Bowenoid dysplasia,



Erytroplazję Queyrata,



Chorobę Pageta (VIN typu
nienabłonkowego),



Dystrofię hiperplastyczną z atypią.

Objawy raka przedinwazyjnego



w większości przypadków

przebieg bezobjawowy



świąd



ból



pieczenie



krwawienie współistniejące ze

świądem (rzadko)

Wygląd zewnętrzny zmian



Pojedyncze lub rozsiane grudki



Nadmierne rogowacenie zmian



Nadmierna pigmentacja



Zmiana przybiera kolor

czerwony, biały, brązowy lub
czarny



Młodsze pacjentki –

wieloogniskowe zmiany zlewające
się i pokrywające srom, zwykle
związane z zakażeniem HPV



Starsze pacjentki (> 50 r.ż.) –

jednoogniskowa zmiana, zwykle
nie związana z zakażeniem HPV

Rozpoznanie

Wynik badania

histopatologicznego wycinka
pobranego z podejrzewanego o
VIN miejsca.

Wycinek pobiera się pod kontrolą

kolposkopową po wcześniejszym
oznaczeniu miejsca pobrania za
pomocą barwnika pomocniczego:
kwasu octowego lub błękitu
toluidyny).

Leczenie śródnabłonkowej neoplazji

sromu zależy od:



wieku chorej,



stopnia VIN,



rozległości zmian,



związku z zakażeniem HPV.

Zmiany typu VIN I i II często ulegają

samoistnej regresji zwłaszcza, gdy
związane są z zakażeniem HPV.

Leczenie raka sromu in
situ

Chirurgiczne:

•

szerokie miejscowe wycięcie (młodsze
pacjentki)

•

całkowite wycięcie sromu z
przeszczepem cienkiej grubości skóry
(starsze pacjentki, wieloogniskowe
zmiany)

Destrukcyjne:

•

miejscowo 5-fluorouracyl

•

laseroterapia

Nowotwory złośliwe sromu



rak płaskonabłonkowy (ok.95 %

przypadków)



czerniak sromu 3%



gruczolakorak 1%



mięsak 1%

Tylko w 20 – 30% rak sromu

poprzedzony jest śródnabłonkową
neoplazją sromu VIN.

Czynniki ryzyka raka
sromu



śródnabłonkowa neoplazja sromu

(zwykle u starszych kobiet)



zakażenie wirusem brodawczaka

ludzkiego HPV (zwykle dotyczy
młodszych kobiet)



u kobiet leczonych w przeszłości

z powodu liszaja twardzinowego
sromu lub raka szyjki macicy

Średnia wieku pacjentek z

wczesnym rakiem inwazyjnym
wynosi 65 lat.

Ognisko pierwotne stanowi egzo-

lub endofityczny guz
zlokalizowany w obrębie warg
sromowych większych,
wrzodziejący.

Mechanizmy rozprzestrzeniania
się choroby



Bezpośrednie szerzenie się przez

ciągłość na narządy sąsiadujące
(cewkę moczową, pochwę lub
odbyt).



Naciekanie naczyń limfatycznych,

przerzuty do węzłów chłonnych
pachwinowych powierzchownych
-> głębokich -> miednicy
mniejszej.

Histologiczny podział raka sromu



płaskonabłonkowe



gruczołowe



jasnokomórkowe



brodawczakowate



podstawnokomórkowe



rak Pageta

Objawy kliniczne



świąd



krwawienie



ból



pieczenie



uczucie dyskomfortu



trudności w oddawaniu moczu i

stolca



objawy ogólne choroby

nowotworowej

Klasyfikacja stopnia zaawansowania
raka sromu wg FIGO



Stopień 0



Stopień I



Stopień II



Stopień III



Stopień IVa



Stopień IVb



Rak śródnabłonkowy



Guz sromu i/lub krocza, o średnicy <2cm, bez
przerzutów do węzłów chłonnych



Guz sromu i/lub krocza o średnicy >2cm, bez
przerzutów do węzłów chłonnych



Guz naciekający dolną część cewki moczowej
i/lub pochwy i/lub odbytu i/lub jednostronne
przerzuty do regionalnych w. chł.



Guz nacieka: górną cz. cewki moczowej, bł.
śluzową pęcherza i/lub odbytnicy, kości
miednicy i/lub obustronne przerzuty do
regionalnych w.chł.



Odległe przerzuty łącznie z przerzutami w
obrębie miednicy

Rozpoznanie



Badanie histopatologiczne

wycinków pobranych ze zmiany.



Różnicujemy z nowotworami

niezłośliwymi, endometriozą,
kłykcinami kończystymi, liszajem
twardzinowym

Metoda leczenia zależy
od:



Stopnia zaawansowania

klinicznego



Lokalizacji guza pierwotnego



Obecności przerzutów w węzłach

chłonnych



Charakteru guza pierwotnego



Wieku chorej



Współistniejących chorób



Sprawności chorej

Leczenie

•

0 i I stopień wg. FIGO – miejscowe
wycięcie zmiany z zachowaniem 3 cm
marginesu zdrowej tkanki, ew. proste
wycięcie sromu z usunięciem węzłów
chłonnych pachwinowych
powierzchownych (starsze kobiety, rak
anaplastyczny)

•

II i III stopień wg. FIGO – głębokie wycięcie
sromu z usunięciem obustronnym węzłów
chłonnych pachwinowych
powierzchownych i głębokich

Leczenie – cd.



IV stop. wg. FIGO – możliwość

zabiegu wytrzewienia przedniego,
tylnego lub całkowitego



Pierwotna radio- i/lub

chemioterapia z wykorzystaniem
bleomycyny – w przypadku
pierwotnej nieoperacyjności guza,
a następnie zabieg chirurgiczny

Rokowanie



I stopień zaawansowania –

przeżycie 5-letnie w 98%
przypadków



Brak przerzutów do węzłów

chłonnych 70 – 80%



Obecność przerzutów do węzłów

chłonnych 30 – 40 %

Nowotwory pochwy

Niezłośliwe:

•

torbiele

•

polipy

•

kłykciny

•

włókniaki i włókniakomięśniaki

Złośliwe:

•

rak płaskonabłonkowy pochwy

•

mięsak groniasty

•

mięsak pochwy

•

czerniak

•

zmiany przerzutowe (pochodzące z szyjki macicy
lub sromu)

Rak pochwy



Płaskonabłonkowy 80%



Gruczołowy 20%



Stanowi 1-3% nowotworów

narządów płciowych kobiet.



Występuje u kobiet starszych

(45 – 70 lat)

Śródnabłonkowa neoplazja
pochwy



I stopnia – łagodna dysplazja,

obserwacja



II stopnia – umiarkowana

dysplazja



III stopnia – dysplazja dużego

stopnia



Dysplazja II i III stopnia są

uznawane za stany przedrakowe.

Czynniki ryzyka

- zakażenie HPV 16 i 18
- powyżej 5 partnerów seksualnych

podczas całego życia

- początek aktywności seksualnej

przed

     17 rokiem życia
   - palenie tytoniu
   - urazy pochwy
   - upławy i podrażnienia pochwy
   - niski status społeczno-ekonomiczny

Objawy:



ból



krwawienie z pochwy



krwawienie kontaktowe



upławy



odczuwanie przykrego zapachu z

pochwy



ból przy oddawaniu moczu i

stolca (sugerują zaawansowane
proces)

Rozpoznanie

•

Wynik badania histopatologicznego
wycinka pobranego ze zmiany.

Dodatkowo w celu ustalenia sposobu

leczenia wykonuje się:

•

cystoskopię

•

wziernikowanie odbytnicy

•

RTG klatki piersiowej

•

wyłyżeczkowanie kanału i jamy macicy

•

TK jamy brzusznej

Klasyfikacja zaawansowania raka
pochwy wg FIGO



Stopień 0



Stopień 1



Stopień 2



Stopień 3



Stopień 4a



Stopień 4b



Rak in situ



Ogranicza się do ściany pochwy



Rak naciekający przypochwie nie
dochodzący do ścian miednicy



Rak dochodzący do ściany miednicy



Rak nacieka śluzówkę pęcherza
moczowego lub odbytnicy ,
względnie wychodzi poza obręb
miednicy



Odległe przerzuty

Leczenie raka pochwy



Chirurgiczne – usunięcie zmiany z

całą macicą i pochwą z
następową radioterapią



Radioterapia – podstawowa

metoda leczenia ze względu na
częstą nieoperacyjność raka:

- brachyterapia
- teleterapia na przymacicza.

Rokowanie

Ogólny 5-letni współczynnik

przeżycia wynosi 40 – 45%



I stopień – 71%



II stopień – 47%



III stopień – 33%



IV stopień – 19%

Przykładowe pytania

Guz sromu o średnicy 3 cm bez
przerzutów do okolicznych
węzłów chłonnych. Jak jest
stopień zaawansowania
klinicznego wg klasyfikacji FIGO?

IIIa

IIIb

2. W klasyfikacji FIGO rak pochwy

w I stopniu zaawansowania
klinicznego:

A) jest rakiem in situ
B) ogranicza się do ściany pochwy
C) nacieka przymacicza i

niedochodzi do ścian miednicy

D) dochodzi do ścian miednicy.

Document Outline