Nowotwory układu ruchu

Pierwotne nowotwory złośliwe kościopochodne i 

chrzęstnopochodne są względnie rzadkie. ( W 
1999r stanowiły w Polsce 0,6% nowotworów: 
ok.300 przypadków zgonów)

Częstszy jest szpiczak ( około 750zgonów w 1999r) 

klasyfikowany histologicznie wśród chłoniaków.

Nowotwory przerzutowe najczęściej z raka płuca, 

piersi, gruczołu krokowego, nerki i tarczycy.  

Większość przypadków pierwotnych 

nowotworów kości stanowi szpiczak 
mnogi

Następne w kolejności to: 
mięsak kościopochodny ( 20%)
chrzęstniakomięsak (10%)
mięsak Ewinga(ok.10%)
guz olbrzymiokomórkowy

Nowotwory układu ruchu

Objawy nowotworów kości
Ból
Obrzęk
Ograniczenie ruchomości
Deformacja kości
Patologiczne złamania
    Nie należy bagatelizować pierwszych 

nieswoistych objawów, szczególnie u dzieci- 
każda zwłoka w rozpoznaniu guza zmniejsza 
szansę na skuteczne leczenie

Nowotwory układu ruchu

   Rozpoznanie ustala się na 

podstawie badania 
histopatologicznego w powiązaniu z 
danymi radiologicznymi i klinicznymi 
( współpraca histopatologa, radiologa 
i chirurga ortopedy) 

Nowotwory układu ruchu

Diagnostyka obrazowa 
Zdjęcia rentgenowskie
Tomografia komputerowa
Magnetyczny rezonans jądrowy
Rzadziej scyntygrafia i angiografia 

      Scyntygrafię wykonuje się głownie w 

przypadkach nowotworów przerzutowych

Nowotwory układu ruchu

     

Cechy przemawiające za złośliwością 

nowotworu w badaniu radiologicznym : 

 Destrukcja kości (ogniska lityczne, tzw. kość 

„wyjedzona przez mole” lub ogniska sklerotyzacji 
w guzie)

 Zniszczenie kory, brak obwodowej sklerotyzacji, 

naciekanie otaczających tkanek miękkich

 Zmiany i odczyny okostnej z tworzeniem 

blaszkowatych , cebulkowatych nawarstwień, 
igiełkowatych kostnień , trójkąta Codmana

Nowotwory układu ruchu

Zmiany jednoznacznie łagodne klinicznie    
    i radiologicznie można operowa bez 

wcześniejszej biopsji. Z pozostałych zmian 
pobiera się wycinek do badania 
histopatologicznego  ( otwarta biopsja 
chirurgiczna).

Niekiedy stosuje się biopsję aspiracyjną 

cienkoigłową, szczególnie w przypadkach 
przerzutów.

Nowotwory układu ruchu

Szpiczak mnogi 

Jest nowotworem limfocytów T różnicujących się w 

plazmocyty, któremu towarzyszy wytwarzanie 
białek monoklonalnych i na ogół osteolityczny 
charakter zmian w kościach.

W 4% przypadków obserwuje się odosobnioną 

postać szpiczaka, który może pojawić  się poza 
układem kostnym.

Nowotwory układu ruchu

Objawy szpiczaka mnogiego:
 Bóle kości, złamanie patologiczne
 Objawy hiperkalcemii( wzmożone 

pragnienie, wielomocz, kamica nerkowa, 
zaburzenia psychiczne)

 Niedokrwistość

Nowotwory układu ruchu

Diagnostyka szpiczaka mnogiego :
 rtg kości płaskich ( czaszka, miednica)-

ubytki kostne

 biopsja szpiku kostnego – zwiększony 

odsetek plazmocytów

 badania biochemiczne – niewydolność 

nerek, białko w moczu ( białko Bence-
Jonesa), wysoki OB., wysokie stężenie LDH, 
białka C-reaktywnego i  beta 2 
-mikroglobuliny

Nowotwory układu ruchu

Leczenie szpiczaka mnogiego:
 -chemioterapia – leczenie z wyboru 
 -przeszczepianie szpiku kostnego
 -chirurgiczne usunięcie w przypadku 

szpiczaka jednoogniskowego

Przeżycie – średnio 3 lata

Nowotwory układu ruchu

Kostniakomięsak 

-występuje najczęściej u młodzieży i 

młodych dorosłych

(10-20lat, rzadko przed 5 i po 50rż)
-często na podłożu choroby Pageta
-lokalizuje się głównie w przynasadach, 

najczęściej wokół stawu kolanowego. 
Znacznie rzadziej jest zlokalizowany w 
kościach płaskich miednicy.

Nowotwory układu ruchu

Kostniakomięsak

Rozpoznanie :
 Rtg kości
 Biopsja kości
Leczenie :
Chemioterapia indukcyjna- operacja-

kontynuacja chemioterapii

Spośród tak leczonych chorych 40-60% 

przeżywa 5 lat

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory chrzęstnopochodne 

Chrzęstniakomięsak – pojawia się głównie pomiędzy 30 a 

60 rż.

 najczęściej zajmuje kości miednicy lub obręczy barkowej
 leczenie polega na szerokim wycięciu nowotworu
 chemioterapia i radioterapia są zazwyczaj nieskuteczne
 rokowanie zależy od zaawansowania klinicznego, 

radykalności operacji i złośliwości histologicznej

 przeżycie 5-letnie uzyskuje się u ponad połowy chorych, 

ale

     odległe przerzuty obserwowano po 20-u latach

Nowotwory układu ruchu

 Nowotwory chrzęstnopochodne 

 Wyrośl chrzęstno-kostna 
  jest najczęstszym nowotworem łagodnym kości
 występuje w młodym wieku w okolicy chrząstki 

wzrostowej dużych kości długich i przestaje 
rosnąć po zakończeniu wzrostu kości. 

 radiologicznie tworzy kalafiorowatą masę, która 

rośnie na szypule na zewnątrz i w stronę trzonu   

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory chrzęstnopochodne 

Chrzęstniak śródkostny ( chrzęstniakowatość 

mnoga)- łagodny nowotwór rozwijający się w 
jamie szpikowej, prawdopodobnie na podłożu 
chrząstki ektopowej.

Pojawia się w każdym wieku, najczęściej w małych 

kościach długich dłoni i stóp. Może być przyczyną 
złamań patologicznych

Nowotwory układu ruchu

Mięsak Ewinga

 należy do prymitywnych guzów neuroektodermalnych.
 występuje najczęściej między 10 an 20 rż, rzadko przed 

ukończeniem 5 lat, częściej u chłopców.

 może pojawia się w każdej kości, ale najczęściej jest 

zlokalizowany w kości udowej, kościach miednicy oraz w 
żebrach

 wykazuje skłonność do dawania szybkich przerzutów 

odległych do płuc, kości i szpiku

 zasadniczą rolę odgrywa rolę chemioterapia, którą 

uzupełnia się napromienianiem ( niekiedy także resekcją 
chirurgiczną)

 wyleczenie osiąga się u 50 – 75% chorych bez przerzutów

Nowotwory układu ruchu

Guz olbrzymiokomórkowy 

 Występuje głównie między 20 a 40rż
 Zajmuje zazwyczaj nasadowe części kości udowej 
     i piszczelowej ( staw kolanowy),dalszy odcinek 

kości promieniowej i kość krzyżową.

 może wykazywać agresywny charakter wzrostu i 

często nawraca

 lecz rzadko daje przerzuty odległe
 leczenie chirurgiczne – skutecznych pozostałych 

metod jest wątpliwa

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory tkanek miękkich
Pojęcie tkanek miękkich obejmuje : włóknistą 

tkankę

     łączną , tkankę tłuszczową, naczyniową, 

maziówkę, tkankę mięśniową gładką i 
poprzecznie prążkowaną oraz komórki 
towarzyszące nerwom.

Nowotwory łagodne są bardzo częste, natomiast 

mięsaki występują rzadko- stanowią 1% 
nowotworów złośliwych. Rocznie rejestruje się 
około 300 przypadków zgonu z tego powodu

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory tkanek miękkich 

Mięsaki tkanek miękkich – duża skłonność do wznów 

miejscowych i przerzutów odległych. Przerzuty 
głównie drogą naczyń krwionośnych , głównie do 
płuc, rzadko droga naczyń limfatycznych do 
węzłów chłonnych

- Lokalizacja odpowiada najczęściej dużym masom 

tkanek miękkich, głównie mięśni ( uda, pośladki, 
obręcz barkowa z kończyną górną). Tak jest w 
przypadku tłuszczakomięsaków, 
włokniakomięsaków

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory tkanek miękkich 

Inne lokalizacje :
- Nierzadką , specyficzną klinicznie jest lokalizacja w 

przestrzeni zaotrzewnowej

- Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy występuję u 

dzieci często w strukturach głowy lub w narządach 
miednicy mniejszej

- Mięsak maziówki typowo występuje w okolicy stawów
- Do tych lokalizacji należy dodać umiejscowienie 

narządowe – pierwotne mięsaki mogą powstać w 
każdym narządzie wewnętrznym

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory tkanek miękkich 

Objawy:
 Ze względu na głębokie umiejscowienie zmian 

( przestrzeń zaotrzewnowa, głębokie warstwy 
mięśni) rozpoznawane są w zaawansowanym 
stadium

 Podstawowym objawem jest obecność guza
 Upośledzenie funkcji układu ruchu

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory  tkanek miękkich

Diagnostyka
 badania obrazowe – głownie TK
 biopsja aspiracyjna cienkoigłowa – służy raczej 

wstępnej identyfikacji i weryfikacji wznów

 otwarta biopsja chirurgiczna – jest zalecaną 

metodą pozyskiwania materiału do diagnostyki 
patomofologicznej. W lokalizacji kończynowej 
cięcie powinno być zawsze prowadzone wzdłuż 
osi kończyny

 biopsja gruboigłowa.

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory tkanek miękkich 

Leczenie:
 Radykalne leczenie chirurgiczne – należy wycinać  w 

jednym bloku tkankowym wraz z przedziałem 
mięśniowym 

    ( nacieczone mięśnie powinny być wycięte w całości) i 

pęczkiem naczyniowo-nerwowym z odpowiednio 
szerokim marginesem tkanek zdrowych.

 Amputacja kończyny jest stosowana w przypadkach 

naciekania kości, dużych pni nerwowych i głównych 
naczyń oraz przy lokalizacjach pozaprzedziałowych ( np. 
okolice stawów) lub przekraczające granice jednego 
przedziału mięśniowego

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory tkanki łącznej 

Leczenie – cd
 mięsaki nieoperacyjne ( np. kość krzyżowa, guzy 

naciekające kręgosłup) powinny być leczone 
napromienianiem. Podobnie przy istnieniu 
przeciwwskazań medycznych i braku zgody pacjenta

 radioterapia pooperacyjna – w przypadkach 

mięsaków o dużej złośliwości histologicznej lub po 
wycięciu dużych guzów.

 chemioterapia w niektórych przypadkach – 

mięśniakomięsaki, npl wywodzące się z maziówki

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory tkanek miękkich 
Rokowanie – z powodu przerzutów umiera 50 

% pacjentów z mięsakami o dużej 
złośliwości

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory układu ruchu