plik

•TRANSAMINACJA:

- przenoszenie grupy aminowej ;

donorem α-aminokwas; akceptorem α-
ketokwas(pirogronian, szczawiooctan, α-
ketoglutaran- uniwersalny akceptor)

- reakcja odwracalna
- koenzymem fosforan pirydoksalu(wit.

B6)

- katalizowane przez aminotransferazy
- bezpośredniej transaminacji nie

ulegają: prolina, treonina, lizyna

•Prolina:

- prolina  dehydroprolina  γ-

semialdehyd glutaminianu  glutaminian
 α-ketoglutaran

TRANSAMINACJA POŚREDNIO

POPRZEZ GLUTAMINIAN !

•Treonina :

- transaminacja pośrednio poprzez

glicynę

•Lizyna:

- transaminacja pośrednio poprzez kwas

α-aminoadypinowy

Transaminacja w przemianach

poszczególnych aminokwasów:

•Tryptofan:

- transaminacja prowadzi do powstania

kwasu indolopropionowego

•Fenyloalanina:

- 3-4 miesiąc życia u chorych na

fenyloketonurię - uaktywnienie toru
metabolicznego prowadzącego do
transaminacji fenyloalaniny do kwasu
fenylopirogronowego.

- fenyloalanina  kwas fenylopirogronowy

 kwas fenylomlekowy = mysi zapach
moczu

•Tyrozyna:

- transaminacja – aminotransferaza

tyrozynowa:

tyrozyna  p-hydroksyfenylopirogronian

- Tyrozynemia typu II (zespół Richnera-

Hanharta):

-> brak lub niedobór cytozolowej

aminotransferazy tyrozynowej

->postać oczno-skórna
-> akumulacja tyrozyny i uruchomienie

alternatywnych szlaków jej przemian: N-
acetylacji, dekarboksylacji

->w moczu zwiększone ilości produktów

tych alternatywnych szlaków: tyraminy i n-
acetylotyrozyny

-> podwyższone stężenie tyrozyny w

osoczu; występują tu również: p-
hydroksyfenylopirogronian, p-
hydroksyfenylomleczan, p-
hydroksyfenylooctan, N-acetylotyrozyna,
tyramina

->objawy:
- uszkodzenie skóry i wzroku

- opóźnienie rozwoju umysłowego

•Seryna

- może powstawać z metabolitu glikolizy:

3-fosfoglicerynian



utlenienie

3-fosfohydroksypirogronian



transaminacja

3-fosfoseryna



hydroliza, fosfataza

seryna

•Arginina, ornityna:

- pod wpływem arginazy – enzymu cyklu

mocznikowego, arginina rozpada się na
mocznik i ornitynę

- ornityna ulega transaminacji z

wytworzeniem γ-semialdehydu
glutaminianu, który jest utleniany do kwasu
glutaminowego i następuje ponowna
transaminacja do α-ketoglutaranu

-defekty w przemianie argininy i ornityny:
->zakrętowy zanik siatkówki:
-defekt δ-transaminazy ornitynowej

- podwyższone stężenie ornityny w

osoczu

- występuje postępujące zwyrodnienie

siatkówkowo-naczyniowe z widzeniem
tunelowym, aż do całkowitej ślepoty

•Cysteina:

- dwa tory przemian cysteiny w

pirogronian:

->w procesie bezpośredniego utleniania

powstaje cysteinylosulfinian który
transaminowany jest do β-sulfinylo-
pirogronianu

- >bezpośrednia transaminacja do 3-

merkaptopirogronianu katalizowana jest
przez aminotransferazę cysteinową,
aminotransferazę glutaminianową lub
asparaginianową

•Histydyna:

- w histydynemii brak enzymu

histydynazy

- zahamowanie wzrostu
- opóźnienie rozwoju umysłowego, wady

wymowy

- w schorzeniu uruchomiony

alternatywny szlak przekształceń
histydyny:

- histydyna transaminowana do

imidazolopirogronianu,

- imidazolopirogronian dekarboksylowany

z utworzeniem imidazolooctanu

- w moczu dużo imidazolopirogronianu i

imidazolooctanu

•Glicyna:

- transaminacja z ketoglutaranem

prowadzi do powstania kwasu
glioksalowego i kwasu glutaminowego

- powstawanie z glikosalanu, który ulega

transaminacji z alaniną lub glutaminianem

•Walina, leucyna, izoleucyna:

- odwracalna transaminacja w cytozolu

– aminotransferaza swoista dla Leu i Ile,
osobny enzym dla Wal -> powstają α-
ketokwasy

- transaminacja leucyny: powstaje alfa-

ketoizokapronian - cytozol

- transaminacja izoleucyny: powstaje

alfa-keto-beta-metylowalerian

- transaminacja waliny z alfa-

ketoglutaranem: powstaje alfa-
ketoizowalerian; po szeregu przemian
powstaje semialdehyd metylomalonowy
który w wyniku transaminacji
przekształcany jest w beta-aminoizomaślan

Choroba „moczu o zapachu syropu

klonowego”:

- defekt dehydrogenazy

rozgałęzionych aminokwasów,

- ketoanalogi leucyny i izoleucyny

hamują aminotransferazę alaninową, co
zwiększa stężenie alaniny we krwi

•Kwas glutaminowy

- aminotransferaza glutaminowa,

przenosi grupę aminową z różnych
aminokwasów na α-ketoglutaran z
wytworzeniem glutaminianu i α-ketokwasu

-w wyniku dekarboksylacji powstaje

GABA którego transaminacja prowadzi do
wytworzenia semialdehydu kwasu
bursztynowego, który może być utleniony
do bursztynianu lub zredukowany do
gamma-hydroksymaślanu

•Alanina

- Cykl alaninowy: w mięśniach z glukozy

powstaje pirogronian który transaminuje z
różnymi aminokwasami dając alaninę;
alanina z mięśni trafia do krwiobiegu i w
wątrobie grupa aminowa przekazywana
jest dalej do cyklu mocznikowego,
pirogronian wykorzystywany w
glukoneogenezie lub Cyklu Krebsa

- wytworzona w glukoneogenezie glukoza

trafia do mięśnia, tu spalana do
pirogronianu, który znowu transaminuje do
alaniny

•Wzrost aktywności AspAT/AlAT w osoczu:

- zawał mięśnia sercowego
- choroby wątroby z uszkodzeniem hepatocytów

(WZW, toksyczne uszkodzenie, marskość, nowotwory)

- zawały płuca, mózgu, nerki, śledziony, jelit
- choroby mięśni(urazy, zapalenia, dystrofie)
- ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego
- ostre zapalenie trzustki
- włośnica, zabiegi kardiochirurgiczne, zapalenie

wsierdzia, zatrucie ciążowe, przełom hemolityczny,
zespół zmiażdżenia, oparzenia, naświetlanie
promieniami X, napadowa mioglobinuria

-zażywane leki(glikokortykosterydy, erytromycyna,

doustne środki antykoncepcyjne, tetracykliny, morfina,
kodeina , salicylany, glikozydy nasercowe)

•wskaźnik de Ritisa

AspAT/AlAT<1 przy:

–wirusowe zapalenia wątroby (ostre i

przewlekłe),

–hemochromatoza,

–uszkodzenia polekowe i toksyczne

–niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie

wątroby,

–autoimmunologiczne zapalenie wątroby;

•AspAT/AlAT>1 przy:

–toksyczne uszkodzenie wątroby

• alkoholową chorobę wątroby

• uszkodzenia polekowe,

–dokonaną marskość wątroby (niezależnie od

przyczyny),

–inna (pozawątrobowa) przyczyna:

• hemolizę,

• choroby mięśni,

• choroby tarczycy.

Reakcje transaminacji mają doprowadzić

do powstania dwóch kluczowych dla
metabolizmu aminokwasów: kwasu
glutaminowego i alaniny. Alanina tworzy się
w wyniku transaminacji pirogronianu
(AlAT), natomiast w wyniku
transaminacji szczawiooctanu (AspAT),
tworzy się asparaginian. W sensie
metabolicznym, najważniejszym enzymem
jest aminotransferaza glutaminowa,
która zajmuje się przenoszeniem grupy
aminowej z róznych aminokwasów na α-
ketoglutaran z wytworzeniem L-
glutaminianu i α-ketokwasu.

Document Outline