ZABURZENIA METABOLICZNE 
CYKLU MOCZNIKOWEGO

u większości kręgowców lądowych nadmiar 

NH

4

+

 jest przekształcany w mocznik, a 

następnie wydalany. 
organizmy, które wydalają mocznik określa 

się jako  UREOTELICZNE

u kręgowców lądowych synteza mocznika 

odbywa się w cyklu mocznikowym
cykl mocznikowy został zaproponowany w 

1932 roku przez Hansa Krebsa i Kurta 

Henseleita

CYKL MOCZNIKOWY

Człowiek wydala w ciągu roku 10 kg 
mocznika

Stechiometrię syntezy mocznika 
można       przedstawić w postaci 
reakcji:
 CO

2

+ NH

4

+ 

+ 3ATP + asparaginian + 

H

2

O              mocznik + 2ADP + P

i

 + 

AMP + PP

i

 + fumaran 

SYNTEZA KARBOMOILOFOSFORANU

Katalizowana przez syntetazę 

karbomoilofosforan

POWSTANIE CYTRULINY

Reakcja katalizowana przez 

karbamoilotransferazę ornitynową

REAKCJA PROWADZĄCA DO POWSTANIA 
ARGININOBURSZTYNIANU

Katalizowana przez syntetazę 

argininobursztynianu

POWSTANIE ARGININY I FUMARANU

Reakcja katalizowana przez liazę 

argininobursztynianową

POWSTANIE MOCZNIKA

Reakcja hydrolizowana przez arginazę

WRODZONE WADY ENZYMÓW CYKLU 
MOCZNIKOWEGO

Niedobór liazy argininobursztynianu

Niedobór syntetazy 
karbamoilofosforanu

Niedobór karbamoilotransferazy 
ornitynowej

NIEDOBÓR LIAZY ARGININOBURSZTYNIANU

Leczenie:
Niedobór liazy 
argininobursztynianu 
można leczyć 
wzbogacając pokarm w 
argininę. 
Azot jest wtedy 
usuwany w postaci 
argininobursztynianu  

NIEDOBÓR SYNTETAZY KARBAMOILOFOSFORANU I NIEDOBÓR KARBAMOILOTRANSFERAZY ORNITYNOWEJ

 nadmiar azotu 
akumuluje się w 
postaci glicyny i 
glutaminy

 przy tej wadzie 
dietę należy 
uzupełniać dużą 
ilością 
benzoesanu i 
fenylooctanu