Żółtaczki okresu
noworodkowego
Justyna Tołłoczko, M.Katarzyna
Kornacka
Żółtaczki okresu
noworodkowego
Justyna Tołłoczko, M.Katarzyna
Kornacka
Żółtaczka w okresie
noworodkowym jest jednym
z
najczęściej występujących
objawem u zdrowych i chorych
noworodków
Żółtaczka fizjologiczna
noworodków
• Dotyczy 60 -70% donoszonych
noworodków
• Widoczna po 24 godzinie życia
• Najwyższe stężenie bilirubiny w 3.
– 4. dobie
• Ustępuje po 7. dobie życia
Żółtaczka fizjologiczna
noworodków
Proces adaptacji przewodu
pokarmowego i wątroby do życia
pozamacicznego:
• Rozpad hemoglobiny płodowej
• Wzrost aktywności UDPGT:
30-40t.c. 0,1% aktywności u dorosłego
8 –15t.ż 1% aktywności u dorosłego
Żółtaczka fizjologiczna
Bilirubina powstaje:
• w 75 – 80% z hemu z hemoglobiny
krążących erytrocytów
• W 15 –20% z rozpadu prekursorów
erytrocytów, cytochromów,
mioglobiny, wolnego hemu w
wątrobie
Żółtaczka fizjologiczna
Część porfirynowa hemu jest
degradowana przez układ
enzymatyczny oksydazy hemowej do
biliwerdyny w układzie siateczkowo
–śródbłonkowym wątroby, śledziony
i szpiku kostnego.
Produktem ubocznym tej reakcji
jest żelazo i CO.
Żółtaczka fizjologiczna
Ocena zawartości CO w powietrzu
końcowowydechowym
skorygowanej do jego stężenia w
powietrzu atmosferycznym
(ETCO
c
) może potwierdzić
obecność lub brak hemolizy.
Żółtaczka fizjologiczna
• Biliwerdyna pod wpływem reduktazy
przekształcana jest do bilirubiny.
• Bilirubina jest wiązana z albuminami i
transportowana do wątroby.
• Prawidłowe stężenie albumin u donoszonych
noworodków wynosi 3,5-5,0 mg/dl
• Albuminy wiążą większość krążącej
bilirubiny, jeśli jej stężenie nie jest>25 –
30mg/dl.
Żółtaczka fizjologiczna
Wiązanie albumin z bilirubiną upośledza:
• kwasica
• niedotlenienie
• hipoglikemia
• hipotermia
• leki np.salicylany, cefalosporyny,
sulfonamidy, digoksyna, aminofilina,
furosemid, gentamycyna
Żółtaczka fizjologiczna
noworodków
• Kolonizacja przewodu
pokarmowego
- karmienie naturalne – udział
bakterii w produkcji urobilinogenu
w niewielkim stopniu
- karmienie sztuczne – szybsza
kolonizacja bakteriami biorącymi
udział w produkcji urobilinogenu
Żółtaczka fizjologiczna
• Enzymy wytwarzane przez florę
bakteryjną (Clostridium perfringens I
E.coli) katalizują przeminę bilirubiny w
sterko – i urobilinogen.
• Betaglukuronidaza produkowana w
błonie śluzowej jelita hydrolizuje
glukuroniany bilirubiny do bilirubiny
niesprzężonej, która może być ponownie
reabsorbowana do krążenia wrotnego.
C zynniki ryzyka
żółtaczki
• niedojrzałość
• niedotlenienie w-maciczne
• zakażenie
• leki
• patologiczny przebieg choroby
• choroby matki
• choroby wątroby w rodzinie
• niedostateczna podaż kalorii
• karmienie piersią
Żółtaczka u noworodków
urodzonych w terminie i
„prawie w terminie”
• Noworodki urodzone „prawie w
terminie” tj. między 35-37
tygodniem ciąży zaliczane są do
grupy dzieci, u których przebieg
żółtaczki może być bardziej
nasilony.
Żółtaczka u noworodków
urodzonych w terminie i
„prawie w terminie”
Sarci i wsp. wykazali w badaniach
prospektywnych, że w tej grupie
noworodków szczyt żółtaczki jest później
tj. w 5. – 7. dniu życia, czas trwania
dłuższy a stężenia bilirubiny 2,4 x wyższe
niż w grupie noworodków urodzonych
między 38 a 42 tygodniem ciąży.
• Sarci S.,Serdar M.,Kokimaz A.i wsp.Incidence,Course,
and Prediction of Hyperbilirubinaemia in Near-Term and
Term Newborns.Pediatrcs 2004;113(4):775-780
Żółtaczka pokarmu
kobiecego
• U 50% dzieci karmionych piersią
żółtaczka jest bardziej nasilona,
przekracza w pierwszych dniach życia
15mg/dl i przedłuża się nawet do 12
tygodni.
• Noworodki te mają prawidłowe
łaknienie, dobry przyrost masy ciała, a
badania laboratoryjne są w granicach
normy.
Żółtaczka pokarmu
kobiecego
Patomechanizm powstawania
żółtaczki związanej z karmieniem
piersią nie jest do końca
wyjaśniony i wydaje się być
wieloczynnikowy
Żółtaczka związana z
karmieniem pokarmem
kobiecym
• występuje średnio u 50%
noworodków karmionych piersią
• stężenie bilirubiny >15mg/dl
(225mcmol) – u 1% noworodków
przekracza 20mg/dl (340mcmol)
• utrzymuje się nawet do 12 tygodnia
życia
Żółtaczka związana z
karmieniem pokarmem
kobiecym
Żółtaczka wczesna (breast-feeding
jaundice):
-pojawia się w pierwszych dobach życia
-spowodowana jest:
opóźnieniem pierwszego karmienia,
niedostateczną podażą pokarmu,
opóźnionym pasażem smółki –
opóźnienie wydalania bilirubiny.
Żółtaczka związana z
karmieniem pokarmem
kobiecym
Żółtaczka późna ( breast milk
jaundice)
• rozpoznawana pod koniec 1. tygodnia
życia
• Spowodowana obecnością w mleku
kobiecym :
beta-glukuronidazy
lipazy lipoproteinowej
Żółtaczka pokarmu
kobiecego
Jako przyczynę BMJ wymienia się
obecność w pokarmie kobiecym:
betaglukuronidazy, która ma
zdolność rozczepiania wiązania
estrowego betaglukuronianu
bilirubiny do bilirubiny wolnej
Żółtaczka pokarmu
kobiecego
lipazy lipoproteinowej, która
uwalnia w jelicie duże ilości
wolnych kwasów tłuszczowych,
konkurujących z bilirubiną o
wiązanie z białkiem Z na biegunie
absorbcyjnym hepatocytu.
Żółtaczka związana z
karmieniem pokarmem
kobiecym
Rozpoznanie:
• Noworodki zdrowe z prawidłowym
łaknieniem i przyrostem masy ciała
• Spadek stężenia bilirubiny o 2mg/dl
(34mcmol) po odstawieniu pokarmu
matki na okres 12 godzin.
Żółtaczka związana z
karmieniem pokarmem
kobiecym
Leczenie:
Próby wprowadzenia inhibitorów betaglukuronidazy
: kwas L-asparginowy, enzymatyczny hydrolizat
kazeiny, preparat serwatki i kazeiny 6 x dziennie do
mleka po 5ml pozwoliły na uzyskanie znacząco
niższego stężenia bilirubiny niż w grupie kontrolnej.
Gourley G.R.,,Li Z.,Kreamer B.L.iwsp. Controlled,Randomized,Double-
lind Trial of Prophlaxis Against Jaundice Among breastfed
Newborn.Pediatrics 2005;116(2):385-391
Żółtaczki patologiczne
Kryteria rozpoznania:
• wystąpienie w 1 dobie życia –
stężenie bilirubiny >7mg/dl
• narastanie stężenia > 5mg/dl/dobę
lub 0,3mg/dl/godz.
• stężenie bilirubiny >15mg/dl u
noworodków karmionych sztucznie;
>17mg/dl karmionych piersią
Żółtaczki patologiczne
Kryteria rozpoznania cd.:
• występowanie > 8 doby życia u
noworodków donoszonych
• występowanie > 14 doby życia u
noworodków urodzonych
przedwcześnie
Żółtaczki patologiczne
Żółtaczki ze wzrostem bilirubiny pośredniej
• hemoliza:
konflikt serologiczny Rh i ABO
sferocytoza
niedobór G-6PD (dehydrogenazy glukozo
6 fosforanowej)
niedobór kinazy pirogronowej
posocznica
Żółtaczki patologiczne
• policytemia:
hipotrofia
transfuzja między
bliźniakami
NMC
Żółtaczki patologiczne
• Wynaczynienia krwi:
krwiaki podokostnowe
krwawienia dokomorowe
krwawienia do jamy
brzusznej
Żółtaczki patologiczne
• Wzrost krążenia jelitowo –
wątrobowego:
wrodzone zwężenie odźwiernika
niedrożność smółkowa
niedrożność jelit
choroba Hirsprunga