Wykład XI

Zaburzenia układu hemostazy

 

 

Zaburzenia tego układu prowadzą do

• Nadmiernego krwawienia

• Skłonności do zakrzepicy

 

 

Układ hemostazy jest to zespół 

mechanizmów biologicznych, które 
zapewniają tamowanie krwawienia z 
przeciętych, rozerwanych naczyń 
krwionośnych

• Biorą w nim udział

1. Naczynia krwionośne

2. Płytki krwi

3. Osoczowe czynniki krzepnięcia

 

 

Skuteczność hamowania 

krwawienia zależy od tych 

trzech czynników

upośledzenie funkcji jednego z 

nich prowadzi do:

Nadmiernego krwawienia po urazie 
lub operacji

Krwawienia samoistnego bez 
uszkodzenia naczyń krwionośnych.

Stan taki nazywamy skazą 
krwotoczną

 

 

Układ 

hemostazy zapewnia także 

krążenie krwi płynnej bez powstawania w 
naczyniach

 

zakrzepów

Mechanizmy hemostazy

• Uszkodzenie naczynia krwionośnego uruchamia te 

mechanizmy

• W miejscu uszkodzenia przytwierdzają się cząsteczki 

białka tzw. czynnik von Willenbranda

• Płytki krwi wiążą się z tym czynnikiem-  występuje 

zjawisko adhezji

• powstaje czop z płytek krwi, wypełniają ubytek w naczyniu

• Kurczą się również naczynia

• Jest to mechanizm w pierwszych sekundach po zranieniu 

nosi nazwę pierwotnej hemostazy

 

 

Sprawność pierwotnej hemostazy 

mierzymy badając czas 

krwawienia

• Hemostaza wtórna polega na aktywacji białek  

osoczowego układu krzepnięcia. W wyniku, którego 

rozpuszczalne białko zwane fibrynogenem 

przekształca się w ciało stałe czyli skrzep 

fibrynowy

• Trwałe zatrzymanie krwawienia jest uwarunkowane 

sprawnością tego osoczowego mechanizmu 

krzepnięcia.

• Tę sprawność badamy poprzez pomiar czasu 

protrombinowego

 

 

 

 

Zdolność do zatrzymania krwawienia z 

uszkodzonego naczynia zależy od sprawności i 

współdziałania

=   płytek krwi

=     ściany naczynia

=    osoczowego mechanizmu krzepnięcia

 

 

Płynność krwi w organizmie jest 

zachowana dzięki:

• Prawidłowej budowie i czynności komórek 

śródbłonka naczyń, które czynnie przeciwdziałają 
agregacji płytek krwi i aktywacji osoczowego 
mechanizmu krzepnięcia

• Nie zaburzonemu przepływowi krwi poprzez 

naczynie krwionośne

• Prawidłowemu składowi krwi głównie inhibitorów 

krzepnięcia ( antytrombina III, białko C i S), które 
hamują proces krzepnięcia

 

 

Jeśli wyżej wymienione mechanizmy zostaną 

zakłócone- uruchamia się układ 

fibrynolityczny

• Polega on na przekształcaniu się 

plazminogenu )( nieczynnego 
proenzymu krwi ) w plazminę, która 
jest enzymem rozpuszczającym 
skrzepy

 

 

 

 

Skazy krwotoczne dzielimy na

Płytkowe

Osoczowe

Naczyniowe

Każda z nich może być 

• Wrodzona, gdy jest uwarunkowana 

genetycznie

• Nabyta, gdy jest następstwem chorób            

( marskość wątroby, nowotwór)

 

 

Rozpoznanie skazy krwotocznej

• Dokładny wywiad ( czy od dzieciństwa, 

choroby rodziców, rodzeństwa, dziadków)

• Badanie przedmiotowe (drobne 

wybroczyny -skaza naczyniowa lub 
płytkowa. Zniekształcenie stawów w 
niektórych hemofiliach)

• Wyniki badań laboratoryjnych

 

 

Skazy krwotoczne wrodzone

Najczęstsza

• Choroba von Willenbranda ( niedobór czynnika tej 

samej nazwy- krwiaki, siniaki, krwotoki z nosa- 

kobiety i mężczyźni)

• Hemofilia A- niedobór czynnika VIII, choroba 

występuje wyłącznie u mężczyzn, kobiety nosicielki 

tego genu nie chorują

• Hemofilia B- 7x rzadziej występuje niż A, niedobór 

czynnika IX- dziedziczenie jak w h.A. 

 

 

Skazy krwotoczne nabyte

pochodzenia płytkowego

• Zmniejszenie liczby płytek krwi tzw. 

małopłytkowość ( uszkodzenie szpiku 
przez cytostatyk, rtg terapię, leki, 
zatrucie solami metali ciężkich, 
nadmierne ich niszczenie we krwi, 
hipersplenizm, zsp. wykrzepiania 
śródnaczyniowego)

 

 

Skazy krwotoczne pochodzenia 

osoczowego

Niedobór czynnika zespołu protrombinowego ( jest uzależniony 

od witaminy K [syntetyzowana przez pałeczkę okrężnicy])

• Leczenie antybiotykami
• Brak żółci w przewodzie pokarmowym
• Leczenie antykoagulantami
Marskość wątroby
• Niedobór osoczowych czynników krzepnięcia
• Małopłytkowość w wyniku spichrzania w powiększonej 

śledzionie

• Nadmierna aktywność fibrynolityczna osocza

 

 

DIC

- 

ostry uogólniony zespół 

wewnątrznaczyniowego  krzepnięcia

• Okres ciąży i porodu ( zator wodami płodowym, 

krwotoki położnicze)

• Ciężkie zakażenie i stany septyczny
• Rozległe operacje i urazy ( krwotoki)
• Uogólniony proces nowotworowy
   Istotą jest dostawanie się do krwi czynnika 

tkankowego, który wyzwala nadmierną 

wewnątrznaczyniowa aktywację krzepnięcia

• Dochodzi do małopłytkowości, niedoboru czynników 

krzepnięcia głównie fibrynogenu

 

 

Skazy krwotoczne pochodzenia 

naczyniowego( występują w skutek 

uszkodzenia naczyń włosowatych 

przez bakterie, wirusy, antygeny)

• Zespół Schönleina-Henocha

• Szkorbut

 

 

Zakrzepica

• Przyczyny Rudolf Virchow podał przed 

100 laty.

• Nadal aktualne

1. Uszkodzenie ściany naczynia 

(śródbłonka)

2. Zwolnienie przepływu krwi przez to 

naczynie

3. Zmiany w samej krwi

 

 

Zakrzepicę można 

podzielić na

• Żylną
• Tętniczą
Na chirurgii najczęściej zakrzepica żył kończyn dolnych
• Ciężkie urazy i unieruchomienie
• Choroby nowotworowe
• Operacje chirurgiczne
• Ciąża i poród

 

 

Leczenie 

• Profilaktyka - podawanie heparyn 

drobnocząsteczkowych

• Pończochy elastyczne

• Wczesne unieruchomienie

• Leczenie trombolityczne

(streptokinaza, urokinaza) potem heparyna 

dożylnie

 

 

koniec