Slajd 1

Niewydolność nerek

(NN)

- definicja

→ zespół objawów klinicznych

i biochemicznych związany
z obniżeniem
GRF/upośledzeniem czynności
nerek

Upośledzenie/utrata funkcji nerek

gwałtowna

(godziny,

dni)

często

odwracalna

stopniow

trwała

PNN

ONN - kryteria rozpoznania

Wzrost stężenia kreatyniny (Cr) w

surowicy pozwalający na rozpoznanie
ONN wynosi:

dla Cr < 2,5 mg/dl - wzrost o 0,5 mg/dl
dla Cr > 2,5 mg/dl - wzrost o 20%

mg% x 88,4 = umol/l

skąpomocz (oliguria):

→ wydalanie moczu < 400 ml / 24

godz.

bezmocz (anuria):

→wydalanie moczu < 100 ml / 24 godz.

Kryteria GFRDiureza godzinowa

Wzrost Scr 1,5x

lub spadek GFR >25%

Diureza <5ml/kg

przez 6 godz

Wzrost Scr x 2

lub spadek GFR >50%

Diureza
<5ml/kg
przez 12
godz

Wzrost Scr x 3

Spadek GFR 75%

lub Scr >4mg%

szybki wzrost .0,5mg%

skąpomocz

Diureza < 3 ml/kg

przez 24 godz

Bezmocz 12 godz

Przetrwała ONN – całkowita

utrata czynności > 4 tyg

Schyłkowa niewydolność

nerek (>3 miesięcy)

Klasyfikacja RIFLE

ONN: dorośli, a dzieci

• Inna częstość występowania poszczególnych

przyczyn w różnych grupach wiekowych

• Swoisty przebieg kliniczny

• Inna częstość powikłań

• Inne postępowanie

Noworodki

- przyczyny przednerkowej

ONN

1. Hipowolemia w następstwie

odwodnienia/krwawienia

2. Zamartwica
3. Niewydolność lewej połowy serca

(zwężenie aorty)

4. Niekorzystne działanie leków

wpływających na przepływ naczyniowy
(nadmierny skurcz lub rozkurcz)

Noworodki

- przyczyny nerkowej ONN

1. Ostra martwica cewek
2. Martwica kory nerek
3. Zakrzepica żył nerkowych
4. Jatrogenne polekowa

– po radiologicznych środkach

cieniujących
- po antybiotykach

5. Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek

u dzieci z wadą układu moczowego

Noworodki

- przyczyny zanerkowej

ONN

1. Obustronna niedrożność

moczowodów

2. Niedrożność cewki i niezdolność

opróżnienia pęcherza moczowego
(zastawka cewki tylnej, pęcherz
neurogenny)

Niemowlęta i dzieci

młodsze

- przyczyny nerkowej

ONN

1. Zespół hemolityczno – mocznicowy

(HUS)

2. Stany po operacjach

kardiochirurgicznych

3. Wstrząs septyczny
4. Toksyczne działanie leków

Niemowlęta i dzieci

młodsze

- przyczyny zanerkowej

ONN

• Niedrożność dróg moczowych w

następstwie kamicy, nowotworu,
urazu, zakażenia układu moczowego
+ wada

Dzieci starsze

- przyczyny przednerkowej

ONN

1. Oparzenia
2. Krwawienia
3. Niedokrwienie w następstwie

zmniejszenia objętości krwi krążącej
i obniżenia rzutu serca np. w
zespole nerczycowym

Dzieci starsze

- przyczyny zanerkowej

ONN

• Niedrożność dróg moczowych w

następstwie kamicy, nowotworu,
urazu, ucisk na cewki przez
obrzęknięty miąższ nerkowy w
przebiegu zespołu nerczycowego

Najczęstsze przyczyny ONN

u dzieci

0 - 1 m.ż.

- ostre niedotlenienie nerek

1m.ż. - 3 r.ż. - zespół hemolityczno-mocznicowy

> 3 r.ż.

- kłębuszkowe zapalenia nerek

choroby tkanki śródmiąższowej

Przednerkowa ONN- patogeneza

niedokrwienie nerek

•aktywacja układu RAA

•aktywacja układu współczulnego

•zwiększenie wydzielania wazopresyny

- Kłębuszek : zwężenie tętniczek odprowadzających
i rozszerzenie doprowadzających
- Cewki: wzrost zwrotnego wchłaniania sodu i wody

GRF↓

GFR
bz

Prostacyklin
y
PGE2
Kalikreina
NO

Adenozyna
Endotelina
Leukotrien
y
TX, PGF2

Prostacyklin
y
PGE2
Kalikreina
NO

Przednerkowa ONN

• Struktury nerek (m.in. cewki nerkowe)

są nieuszkodzone → reakcją na

niedokrwienie nerki jest wzrost

zwrotnego wchłaniania sodu i wody.

• Potencjalna odwracalność zmian

(o ile odpowiednio szybko przywrócimy

właściwą perfuzję)

Przednerkowa ONN

– objawy kliniczne

• Dominują objawy odwodnienia i

hipotonii

• Typowym objawem jest skąpomocz

(wynikający ze zwiększonej reabsorpcji
sodu i wody w nerkach)

Przednerkowa ONN

Objętość dobowa moczu (ml)

<400

Osmolalność moczu (mOsm/kg H20)

>500

Gęstość względna moczu

>1.020

Stężenie Cr w moczu
Stężenie Cr w surowicy

>20

Stężenie mocznika w moczu
Stężenie mocznika w surowicy

>20

Stężenie sodu w moczu (mmol/l)

<20

Frakcjonowane wydalanie Na (FE Na)

Osad moczu

prawidłowy

Przednerkowa ONN -

leczenie

1. Przywrócenie właściwej wolemii i

zwiększenie przepływu krwi przez nerki

2. Podanie Furosemidu – uzasadnione dopiero

po optymalnym nawodnieniu chorego

3. Dopamina (???)
4. Leczenie choroby będącej przyczyną

odwodnienia

ONN u noworodka

• Zakrzepica żyły nerkowej jest jednym z

powikłań odwodnienia i/lub posocznicy u
noworodka

• Rozpoznanie pozwala ustalić USG

z dopplerowską oceną przepływu krwi
przez naczynia nerkowe

• Leczenie – dożylny wlew tkankowego

aktywatora plazminogenu (Actylise)

Nerkowa ONN – przyczyny (1)

1. Ostra niezapalna niewydolność nerek

(ONNN)
= ostra martwica cewek nerkowych
- związana z przedłużającym się niedokrwieniem
- związana z działaniem nefrotoksyn
(antybiotyki – aminoglikozydy, amfoterycynaB,
acyklowir, rozpuszczalniki organiczne, trucizny,
chemioterapeutyki – cisplatyna, ifosfamid,
NLPZ,, inhibitory kalcyneuryny, radiologiczne
środki cieniujące,dożylne wlewy
immunoglobulin, toksyny bakteryjne) …

Nerkowa ONN – przyczyny

(2)

2. ONN w przebiegu ostrego cewkowo-

śródmiąższowego zapalenia naczyń

•

leki: β-laktamy (ampicylina),

   sulfonamidy,
Trimetoprim,
   NLPZ,
   diuretyki (Furosemid, tiazydy)

•

zakażenia bakteryjne (OOZN),

•

zakażenia wirusowe (CMV, odra)

•

Choroby układowe (SLE, chłoniak, białaczka,
sarkoidoza …)

Nerkowa ONN – przyczyny

(3)

3. ONN w przebiegu KZN: ostre poinfekcyjne

KZN, gwałtownie postępujące KZN z

półksiężycami, - pierwotne lub wtórne (SLE,

zapalenie naczyń z ANCA, guzkowe zapalenie

tętnic…)

ONN w przebiegu chorób naczyń

nerkowych (ostra nefropatia odnaczyniowa,

twardzina uogólniona, złośliwe nadciśnienie

tętnicze, mikroangiopatie zakrzepowe)

Uszkodzenia komórek cewek nerkowych

Subletalne

(odwracalne)

Letalne

(nieodwracalne)

Dysfunkcja

cewkowa

Apoptoza

Martwica

Uszkodzenie komórek cewek

1.Spadek syntezy ATP



regulacja transkrypcji genów



synteza protein



dojrzewanie komórek



metabolizm lipidów



transport przezbłonowy

2. Wzrost stężenia wewnątrzkomórkowego

Ca zjonizowanego

3. Kwasica metaboliczna
4. Aktywacja fosfolipaz C i D
5. Uszkodzenie szkieletu komórkowego



basolateralizacja Na/K - ATP azy



wzrost dystalnego dowozu NA

ONN przednerkowa

ONN nerkowa

Objętość dobowa moczu (ml)

<400

Różna

Osmolalność moczu
(mOsm/kg H2O)

>400

<400

Gęstość względna moczu

>1.020

<1.010

Stężenie kreatyniny w moczu
Stężenie kreatyniny w

surowicy

>20

<20

Stężenie mocznika w moczu
Stężenie mocznika w

surowicy

>20

<20

Stężenie sodu w moczu

<20

>40

Frakcyjne wydalanie Na (FE

Na)

Osad moczu

prawidłowy

Wałeczki

ziarniste/

nabłonkowe,

ONN - ocena pod kątem

wskazań

do leczenia

nerkozastępczego

Objawy kliniczne:
• Oliguria lub anuria
• Encefalopatia mocznicowa
• Obrzęk mózgu
• Obrzęk płuc
• Przewodnienie
• Niewydolność krążenia
• Nadciśnienie tętnicze
• Mocznicowe zapalenie błon surowiczych
• Skaza mocznicowa

ONN - ocena pod kątem

wskazań

do leczenia nerkozastępczego

Odchylenia biochemiczne:
• Hiperkaliemia > 6,5 mmol/l
• Mocznik > 150mg% i/lub wzrost stężenia

>50 mg/dl/dobę

• Hipo – lub hipernatremia
• Ciężka kwasica metaboliczna
• Wysokie wartości kreatyniny (odniesione do

normy dla wieku i masy mięśniowej dziecka)

Rozszerzone wskazania do leczenia

nerkozastępczego

•

Przewodnienie i niewydolność krążenia

•

ciężkie wodobrzusze oporne na diuretyki

•

ARDS

•

urazy wielonarządowe,
oparzenia,rabdomyoliza

•

stany hyperkatabolizmu z koniecznością
żywienia parenteralnego

•

hiper-, hyponatremia

•

wrodzone zaburzenia metaboliczne
(hyperamonemia

)

•

sepsa

•

hypertermia

•

zatrucie toksynami

Postępowanie zachowawcze w

nerkowej ONN

• Dieta

• Leczenie nadciśnienia

• Leczenie choroby podstawowej

• Leki – dawkowanie dostosowane do aktualnego

GFR, unikanie leków nefrotoksycznych …

Postępowanie zachowawcze w

nerkowej ONN:

nawodnienie

Przewodnienie + bezmocz →

→ rozważyć hemofiltracje lub dializę

Prawidłowo nawodniony →
→ Bilans płynów:

podaż = perspiratio insensibilis

+ diureza
+ straty (drogą p.pokarmowego…
+ ew. ultrafiltracja

Postępowanie zachowawcze w

nerkowej ONN:

hiponatremia

• Oczekiwane wartości Na: 120-125 mEq/l
• Zwykle przewodnienie i Na <120mmol/l
• Uzupełniamy do 125 mEq/l
• 10% NaCl i.v.(do żyły czczej, cewnik

naczyniowy)

• Potrzebna ilość 10% NaCl:

Na (mEq) = (125-Na akt) x m.c.(kg) x 0,6

Postępowanie zachowawcze w

nerkowej ONN:

hiperkaliemia

• 8,4% NaHCO3

1-2 mmol/kg i.v. przez 10-30 minut

• 10% glukonian wapnia

0,5-1,0 ml przez 2-10 minut

• Glukoza

0,4-0,5g/kg + insulina krótkodziałająca
(1j insuliny/4g glukozy) wlew iv przez 45 minut

• Żywice jonowymienne

Natrium Resonium/ Calcium Resonium – 1-2g/kg p.os
lub p.r.

• Agoniści receptorów β adrenergicznych

(Salbutamol)
4µg/kg w 5% glukozie przez 10-20 minut lub 1-2mg w

inhalacji

Postępowanie zachowawcze w

nerkowej ONN

Kwasica metaboliczna
→ NaHCO3 – i.v. (wyrównujemy do HCO3 18mmol/l)

Hipokalcemia (wtórna do hiperfosfatemii
i ↓ aktywnych metabolitów D3)
→ najpierw wyrównać fosfatemię, jeśli nadal

hipokalcemia → 10% glukonian wapnia

Hiperfosfatemia (↑ utrata fosforanów z moczem)
→ dieta
→ leki wiążące fosforany (węglan wapnia, Sevelamer,

zw. lantanu)

Zespół hemolityczno –

uremiczny

(HUS- hemolytic-uremic

syndrome)

Zakrzepowa plamica

małopłytkowa

(TTP – thrombotic

thrombocytopenic purpura)

HUS / TTP - etiologia

• Powstawanie w małych naczyniach

zakrzepów złożonych z czynnika von
Willebranda (vWF) i płytek →
upośledzenie perfuzji

• Najczęściej zajęte obszary naczyniowe:

nerek

mózgu

TTP

HU
S

HUS / TTP - etiologia

Czynniki powodujące uszkodzenie
śródbłonka, np: toksyny E.coli O157:H7,
neuraminidaza, leki, RTG - terapia, …

Wrodzone predyspozycje:
- ↓ aktywność czynnika H, hamującego
układ
dopełniacza
- Niedobór metaloproteinazy (trawiącej
multimery czynnika Vwf)

3. Specyfika przepływu krwi w nerkach i mózgu

Postaci HUS

Typowa D (+)

– biegunkowa, nawrotowa, niemowlęca, dobre

rokowanie, niska śmiertelność, nie nawraca po

transplantacji

Atypowa D (-)

często o podłożu genetycznym, każdy wiek,

nawrotowy charakter, często schyłkowa PChN
nawroty po transplantacji

Wtórna:

- polekowa (CsA, środki antykoncepcyjne),

- po przeszczepie nerki, szpiku, ….

HUS - leczenie

Postać atypowa

• Plazmafereza

• FFP

• Leki immunospresyjne

Postać typowa

• Leczenie objawowe

• FFP

HUS o etiologii pneumokokowej

• Postępowanie objawowe

• Antybiotyk

• Przeciwwskazane FFP (zawiera p-ciała przeciw

antygenowi Thomsena odsłanianemu przez

neuraminidazę)

ONN zanerkowa - patomechanizm

Zablokowanie odpływu moczu

↑

ciśnienia wewnątrzcewkowego

1 faza: PG → działanie naczyniorozszerzające →

↑

przepływu krwi

2 faza: AGII,TX → działanie naczyniokurczące →

↓

przepływu krwi

Niedokrwienie nefronów

↓

GFR

Uszkodzenie cewek

ONN zanerkowa – objawy,

rozpoznanie

• Ilość oddawanego moczu – różnie

(zmniejszona, prawidłowa lub zwiększona)

• Ból, dysuria, krwiomocz (nie zawsze)
• RR – jeśli niedrożność dróg moczowych

jednostronna → pobudzenie ukł. RAA i
↑RR

• Badanie przedmiotowe (wypełniony

pęcherz, powiększona nerka…)

• Badania obrazowe (USG)

ONN zanerkowa – objawy,

rozpoznanie

• Dość powolne narastanie cech

niewydolności nerek

• Badanie moczu - często prawidłowe
• ↑ stosunku stężenie mocznika do

stężenia kreatyniny w surowicy
krwi (efekt zwrotnego wchłaniania
mocznika w cewkach)

• Całkowity bezmocz

Przewlekła choroba nerek

(PChN)

→ stan trwałego upośledzenia przesączania

kłębuszkowego

Czynnikami uszkadzającymi są
1. Gromadzone w nadmiarze produkty

przemiany materii

2. Efekty aktywacji mechanizmów

kompensacyjnych

Przewlekła choroba nerek –

PChN

– kryteria rozpoznania wg NKF

(1)

Uszkodzenie nerek strukturalne lub

czynnościowe utrzymujące się dłużej niż 3

miesiące, z prawidłowym lub zmniejszonym

GFR, objawiające się:

- zmianami morfologicznymi

lub

- wskaźnikami uszkodzenia nerek w

badaniach krwi i/lub moczu, i/lub

obrazowych

Przewlekła choroba nerek –

PChN

– kryteria rozpoznania wg NKF

(2)

GFR < 60ml.min/1,73 sqm

przez minimum 3 miesiące, z
uszkodzeniem nerek lub bez.

Stadium

Opis

GFR

ml/min/1,73

sqm

Inne określenia

(w tym stare)

Uszkodzenie nerek
z prawidłowym GFR

>90

Albuminuria,
białkomocz,
hematuria

Uszkodzenie nerek
z niewielkim ↓GFR

60-89

Utajona PNN

Umiarkowany ↓GFR 30-59

Wyrównana
PNN

Znaczny ↓GFR

15-29

Niewyrównana
PNN

Schyłkowa
niewydolność nerek

<15 lub
dializa

Mocznica,
schyłkowa PNN

Klasyfikacja PChN wg NKF K/DOQI

Najczęstsze przyczyny

schyłkowej niewydolności

nerek u dzieci

1/ Wady układu moczowego (>40%)
•

nefropatia odpływowa

•

hipo-, dysplazja

•

torbietowatość nerek

•

nefropatia zaporowa

2/ Kłębuszkowe zapalenia nerek (~30%)
•

FSGS

•

gwałtownie postępujące KZN

•

mezangio-kapilarne KZN

3/ Mikroangiopatie

Przewlekła choroba nerek

(PChN)

objawy

• Zaburzenia równowagi kwasowo – zasadowej

(kwasica metaboliczna)

• Niedokrwistość
• Nadciśnienie tętnicze
• Zaburzenia gospodarki wodno –elektrolitowej

(sód, potas, wapń, fosforany…)

• Niedobory żywieniowe
• Zaburzenia hormonalne (m.in. zaburzenia

wzrastania u dzieci)

Przewlekła choroba nerek

(PChN)

Wyrównywanie kwasicy metabolicznej
• Węglan wapnia
• NaHCO3
• Mieszanka Shohla

Zalecane jest całkowite wyrównanie kwasicy.
Niepełna korekcja okresowo wskazana przy

hipokalcemii (tężyczka!) lub hiperkalcemii
(unikanie zwapnień metastatycznych)

Niedokrwistość w PChN

-przyczyny

• Niedobór erytropoetyny

• Utrata krwi

• Niedobór żelaza

• Skrócenie czasu przeżycia krwinek

czerwonych

Diagnostyka niedokrwistości u

chorych z PChN powinna być

przeprowadzona

i zakończona przed rozważeniem

rozpoczęcia leczenia

erytropoetyną !!!

Przyczyny niedoboru Fe

u chorych na PChN

Utrata krwi
- przewlekłe krwawienie z p. pokarmowego
- krwawienia z dróg rodnych u kobiet
- krwawienia z innych narządów (nos, nerki,

płuca, skaza krwotoczna)

- następstwo częstego pobierania krwi do

badań

- w czasie zabiegów hemodializy

2. Zaburzenia wchłaniania, niedożywienie
3. Zakażenia, przewlekłe zapalenia
4. Nowotwory

Leczenie erytropoetyną:

I. Prowadzimy u wszystkich chorych z PChN,
pacjentów po przeszczepieniu nerki
oraz dializowanych u których

rozpoznano

niedokrwistość

II. Rozpoczynamy dopiero po:

→wykluczeniu innych niż jej niedobór

przyczyn niedokrwistości

→

wyrównaniu ewentualnych

niedoborów Fe

Przetaczanie krwi u pacjentów z

PChN

Tak, jeżeli:
→ ciężka niedokrwistość z objawmi klinicznymi

→ oporność na EPO, a w wyniku utraty krwi poziom

Hb obniżył się do wartości krytycznych

Jednak
→ powinniśmy unikać przetaczania krwi u pacjentów

z PChN z uwagi na możliwość immunizacji
u potencjalnego biorcy narządu

Leczenie nerkozastępcze

… wprowadzamy, gdy zawodzi zachowawcze

leczenie ostrej lub przewlekłej niewydolności
nerek.

Odmiany leczenia nerkozastępczego:

- dializoterapia otrzewnowa
- hemodializoterapia
- transplantacja nerki

Dializa otrzewnowa w PChN

- zalety

• Stosowana w domu
• Rzadkie wizyty w szpitalu
• Możliwość znacznej odległości

miejsca zamieszkania od ośrodka

• Unikniecie wkłuć i.v.
• Możliwość chodzenia do szkoły
• Rzadko nadciśnienie tętnicze
• Możliwa w każdym wieku

Dializa otrzewnowa w PChN -

wady

• Ograniczenia aktywności fizycznej

(sporty kontaktowe, pływanie)

• Stała obecność cewnika w otrzewnej
• Powikłania w postaci zapalenia

otrzewnej

• Zaburzenia wzrastania – często

wymagające leczenia hGH

Leczenie nerkozastępcze

w ONN u dzieci

Dializa otrzewnowa

Wskazania
→ niewydolność krążenia z małym rzutem

dzieci młodsze
zagrożenie krwawieniem

Przeciwwskazania
→ Niedawny zabieg operacyjny w obrębie jamy

brzusznej (przeciwwskazanie względne)
zakażenia powłok skórnych brzucha/przetoki

Hemodializa w PChN

jest metodą z wyboru dla:

• dzieci i ich rodzin, które nie są w stanie

zapewnić odpowiedniej opieki

• dzieci z niską przepuszczalnością otrzewnej

Hemodializa w PChN – wady

• Metoda szpitalna – wizyty ~ 3 w tygodniu

(konieczna bliskość ośrodka dializacyjnego)

• Częste wkłucia
• Stała obecność cewnika lub widocznej przetoki
• Program szkolny dostosowany do programu dializ
• Ograniczenie aktywności fizycznej
• Trudna u małych dzieci
• Powikłania zapalne i hemodynamiczne
• Zaburzenia wzrastania
• Często nadciśnienie tętnicze

Document Outline