Nowotwory tkanek miękkich i kości

Nowotwory tkanek

miękkich i kości

Epidemiologia i etiologia

•

1% nowotworów to mięsaki

•

3-5 nowych zachorowań \100tyś rocznie

•

1500-2000 mięsaków rocznie

•

Występowanie 0-20 lat i >50

•

Etiologia nie znana

•

Choroby predysponujące (przewlekły obrzęk
chłonny, choroby z immunosupresją,
napromienianie,herbicydy,choroby
genetyczne.

Patologia

•

Mięsaki są nowotworami złośliwymi które
rozwijają się z komórek mezodermy z
potencjałem wielokierunkowego różnicowania –
tkanki chrzęstna ,kostna ,mięśniowa,
śródbłonek naczyniowy ,opłucna.

•

Nowotwory wywodzące się z osłonek
nerwowych n. obwodowych (daw. Schwannoma
malignum ) z komórek neuroektodermalnych
są też mięsakami. Obecnie MPNST (malignant
peripheral nerve sheath tumor)

•

Mięsaki są heterogenną grupą ponieważ

rozwijają się z mezodermy i ektodermy

•

Pojawiają się na każdym etapie

rozwijania się tych komórek od

prymitywnych do wysoko dojrzałych o

niskim stopniu złośliwości .

•

Pojawiają się w każdym miejscu

najczęściej na kończynach 50%

•

Najczęstsze mięsaki kończyn i
tułowia to:

mięsaki maziówki sarcoma

synowiale

tłuszczakomięsaki liposarcoma
mięsaki osłonek nerwów MPNST

Mięsaki jamy brzusznej

•

Przestrzeń zaotrzewnowa
liposarcoma leiomyosarcoma

•

GIST mięsak śródotrzewnowy
gastrointestnal stromal tumor

Leczenie

•

Chirurgia kluczowa rola

•

Wprowadzenie skojarzonego leczenia
chirurgia + radioterapia +
chemioiterapia zwiększyło szansę na
całkowite lezczenie i ograniczenie
zasięgu operacji – uniknięcie amputacji.

•

Trwałe wyleczenie chorego na

mięsaka –radykalne wycięcie

chirurgiczne ogniska pierwotnego i

ewentualne usunięcie przerzutów.

•

Powstająca pseudotorebka guza –

operować poza pseudotorebką

---naturalną granicą jest powięź

wyznaczająca granice przedziału

mięśniowego

•

Korzystne wyniki w resekcji RO

•

Randomizowane badania wykazały że
kojarzenie chirurgii z radioterapią w
leczeniu mięsaków kończynowych
dają podobną kontrolę miejscową
nowotworu(wznowy miejscowe) jak
amputacja.

•

Mięsaki G1 i < 5cm tylko chirurgia i
obs.

Mięsaki kości

•

Mięsaki wrzecionowatokomórkowe
Osteosarcoma Chondrosarcoma

•

Mięsaki drobnokomórkowe
Mięsaki Ewingal

Leczenie mięsaków kości

•

Chirurgia + chemioterapia

•

Przeżycia 5 letnie ok. 70%
(wrzecionowatokomórkowe)

•

Mięsaki drobnokomórkowe (M.Ewinga)
przeżycia 5-letnie ok.. 40% konieczna
chemioterapia indukcyjna
neoadiwantowa

Badania kontrolne

•

Ocena miejscowa

•

RTG klatki piersiowej

•

Kontrole co 3 miesiące w tym
czasie pojawia się 80% przerzutów
do płuc i

70% wznów miejscowych.
Leczenie powinno być prowadzone w

wielodyscyplinarnym zespole!!!

Document Outline