Choroby 

nadnerczy

 

 

Incidentaloma

 

• 0,5 – 1% w TK
• 1,5 – 8.5% w materiale 

sekcyjnym

Guz nadnercza:
• Pierwotny: kory, rdzenia, z 

tkanek podporowych

• Wtórny 
• Guzy rzekomo-nadnerczowe

 

 

Incidentaloma

Guz nadnercza:

• Rak

• Gruczolak

• Mnogie gruczolaki

• Rozrost guzkowy (zmiany wsteczne - 

łagodny rozrost  z wiekiem)

• Torbiel (rzekoma)

• Myelolipoma, lipoma, neurofibroma, 

hamarthoma, teratoma, lymphoma 

• Amyloidoza 

• Guzy przerzutowe (nerka)

 

 

Incidentaloma

Cele diagnostyczne:
• Czynność hormonalna
• Cechy złośliwości
• Guz przerzutowy (ognisko 

pierwotne)

 

 

Incidentaloma

 

Diagnostyka:

• USG, TK, MRI nadnerczy
• BAC (podejrzenie przerzutów z 

nieznanego ogniska)

• Dochodzenie onkologiczne
• Badania hormonalne

 

 

Incidentaloma

 

Badania hormonalne:

 

• 17-OHCS, 17-KS, wolne kortykoidy w 

DZM

• Kortyzol 
• DHEAs
• krótki test hamowania Dx
• metoksykatecholaminy w DZM
• testosteron, androstendion, 17-OH 

-progesteron

• ACTH, test z CRF – wybrane przypadki

 

 

Incidentaloma

• Przerzuty: 

raka nerki, oskrzela, sutka, żołądka, 
jelita grubego, prostaty, jajnika, 
czerniak, chłoniak  

• Guzy obustronne
• Nierówne zarysy 
• Niedoczynność nadnerczy

 

 

Incidentaloma

Wskazania do leczenia chirurgicznego:
• Nadczynność hormonalna
• Objawy sugerujące charakter złośliwy 

(policykliczne zarysy, ogniska 
martwicy, wylewy krwawe do guza, 
naciekanie sąsiednich struktur)

• Guz > 3 (3,5 – 4) cm
Guz mniejszy – usg co 3-6 miesięcy

 

 

Nadczynność kory 

nadnerczy

Nadmiar:
• Glikokortykoidów
• Mineralokortykoidów
• Androgenów (zespoły 

wirylizacji)

• Estrogenów (zespoły 

feminizacji)

 

 

Zespół Cushinga

•ACTH – zależny
•ACTH - niezależny

 

 

Zespół Cushinga - 

diagnostyka

• 17-OHCS, 17-KS w DZM (wolny 

kortyzol w DZM)

• Rytm dobowy kortyzolu i ACTH
• DHEAs
• Test hamowania deksametazonem
• Test stymulacji CRF (choroba 

Cushinga - ACTH, zespół Cushinga – 

brak odpowiedzi, ektopowa produkcja 

ACTH - ACTH po CRF)

 

 

Rak kory nadnerczy

• Objawy zespołu Cushinga
• Nadciśnienie tętnicze 
• Wirylizacja
• Ginekomastia
• Złamania patologiczne
• Miastenia
• Gorączka, chudnięcie, bóle
• Rzadko – objawy hieraldosteronizmu 

 

 

Rak nadnerczy - 

leczenie

• Chirurgiczne
• Mitotan
• Cisplatyna, etopozyd, 

adriamycyna, 5-fluorouracyl 
(rozsiew w jamie brzusznej)

 

 

Pierwotna 

drobnoguzkowa 

dysplazja kory nadnerczy

• Obraz kliniczny zespołu Cushinga
• Ujawnienie w młodym wieku
• Leczenie z wyboru – obustronna 

adrenalektomia

 

 

Pierwotny 

hiperaldosteronizm 

(zespół Conna) - przyczyny

• Gruczolak – 65%
• Obustronny przerost nadnerczy
• Rzadko: rak nadnercza, 

hiperaldosteronizm hamowany 
glikokortykoidami

 

 

Pierwotny 

hiperaldosteronizm 

(zespół Conna) - objawy

 K

+

 - wzmożona utrata K

+

 

• spontaniczna hipokaliemia
• Retencja Na

+

 i H

2

O

• Nadciśnienie tętnicze
  aro
• Poliuria, polidypsja (nykturia)
• Osłabienie mięśniowe, tężyczka

 

 

Pierwotny 

hiperaldosteronizm 

(zespół Conna)- 

diagnostyka

 K

+

 w surowicy,  K

+

 w moczu 

(> 50 mmol/d)

  aldosteronu w surowicy i moczu
• brak  aldosteronu po obciążeniu 

NaCl lub po Captoprilu 

  aro,  aro po pionizacji (norma – 

3x)

• TK (MRI), scyntygrafia nadnerczy

 

 

Pierwotny 

hiperaldosteronizm 

(zespół Conna)- leczenie

• Operacyjne (gruczolak)
• Przerost kory nadnerczy – 

obustronna adrenalektomia?, 
leczenie farmakologiczne?

• Przygotowanie do zabiegu: 

antagoniści aldosteronu 
(Verospiron), ACE-inhibitory

 

 

Guzy rdzenia nadnerczy

• Pheochromocytoma
• Neuroblastoma
• Gangioneuroma
• Ganglioneuroblastoma

 

 

Pheochromocytoma

• Dzieci – 2/3 chłopców, później – 

jednakowa częstość u obu płci

• 30 – 50 rż
• Dzieci – 30% lokalizacja 

pozanadnerczowa, dorośli – 10%

• 10% - guzy obustronne (MEN II)
• 10% - guzy złośliwe (przerzuty)
• Nadciśnienie – napadowe, 

utrwalone (u dzieci)

 

 

Pheochromocytoma - 

diagnostyka

• Metoksykatecholaminy w DZM (> 

1000 ug)

• Katecholaminy we krwi, w moczu 

(adrenalina – nadnercza, noradrenalina 

– lokalizacja pozanadnerczowa)

• Kwas wanilinomigdałowy
• Test z Klonidyną 

(pheochromocytoma 

– brak KA),

 test z glukagonem 

( RR)

• TK (MRI), scyntygrafia 131J-MIBG

 

 

Pheochromocytoma – 

leczenie

 

Leki alfa-adrenergiczne:
• Fenoksybenzamina (dibenzylina, 

dibenzyran) – 20 – 80 mg/d

• Prazosin, terazosin
• Fentolamina (regityna) 1-5 mg iv
Leki beta – adrenergiczne
Labetalol (+ bloker) 300 - 2000 

mg/d
Leczenie operacyjne 

 

 

Pheochromocytoma – 

leczenie

• Bezpieczne leki 

anestezjologiczne: scopolan, 
krótkodziałające barbiturany, 
pancuronium, succinylocholina, 
podtlenek azotu, enfluran

• Halotan – nie stosować !

 

 

Pheochromocytoma – 

leczenie

Powikłania pooperacyjne:
 RR  RR (KA)
• hipoglikemia
• Hipowolemia (przed zabiegiem 

wypełnić łożysko naczyniowe!)

• Niedoczynność nadnerczy

 

 

Pheochromocytoma – 

leczenie

Guz złośliwy lub nieoperacyjny:
• 131-J – MIBG
• Metylparatyrozyna 1- 2 g/d
• Vinkrystyna, Cyklofosfamid, 

Dakarbazyna

 

 

Niedoczynność kory 

nadnerczy

• Pierwotna – choroba 

Addisona

• Wtórna – patologia 

przysadki lub podwzgórza

 

 

Pierwotna niedoczynność kory 

nadnerczy

Etiologia:
• Adrenalektomia
• Uszkodzenie nadnerczy
• Niewrażliwość na ACTH
• Niedobór enzymów sterydogenezy
• Niewrażliwość receptora dla gliko- 

lub/i mineralokortykoidów

• Aplazja, hipoplazja nadnerczy

 

 

Pierwotna niedoczynność kory 

nadnerczy

Etiologia:
• Zespół 3 A (alacrinia, achalazja 

przełyku, „adrenal insufficiency”)

• Zakażenia: tbc, grzybice, AIDS 

(zakażenia wtórne)

• Skrobiawica, hemochromatoza
• Adrenoleukodystrofia
• Nowotwory: pierwotne, przerzutowe

 

 

Pierwotna niedoczynność kory 

nadnerczy

Etiologia:
•Autoimmunizacja - 

antygeny: 
17-hydroksylaza 
21-hydroksylaza

 

 

Wtórna niedoczynność kory 

nadnerczy

• Stan po kortykoterapii
• Guzy przysadki
• Craniopharyngioma
• Urazy czaszki
• Zespół Sheehana
• Gruźlica, białaczki
• Sarkoidoza, histiocytoza
• Zaburzenia genetyczne

 

 

Niedoczynność kory 

nadnerczy - objawy

• Osłabienie mięśniowe
• Chudnięcie
• Hipotonia ortostatyczna
• Hiperpigmentacja (choroba 

Addisona)

• Zaburzenia żołądkowo – jelitowe
• Hipoglikemia
• Niedokrwistość
 K

+

,  Na

+

 

 

Niedoczynność kory 

nadnerczy – diagnostyka 

(1)

  kortyzolu
  17-OHCS, 17-KS
• ACTH -  pierwotna 

niedoczynność kory nadnerczy –
, wtórna - 

• TK (MRI), scyntygrafia 

nadnerczy

 

 

Niedoczynność kory 

nadnerczy – diagnostyka 

(2)

Odpowiedź na ACTH (test rezerwy 
nadnerczowej:

• Synacthen depot 2 x 0,5 mg (im) na 

dobę przez 2 doby) – norma -17-OHCS 

 300%, pierwotna niedoczynność kory 

nadnerczy – brak , wtórna - stopniowy

• lub Synacthen krystaliczny iv (im) – 

norma -  kortyzolu

 

 

Niedoczynność kory 

nadnerczy - leczenie

• Hydrocortison – 20 – 30 mg/d 

(sytuacje stresowe – 40 – 80 
mg/d)

• Cortineff (octan frudrokortyzonu) – 0,05- 

0,1 mg/d

• Hydrocortisonum (Corhydron) 50 – 100 

mg/d im (wymioty, biegunka)

• Leczenie nietypowe – prednizon, 

prednizolon, dexaven iv