background image

 

 

BIOSYNTEZA 

HORMONÓW

background image

 

 

DEFINICJA HORMONU 

Hormon:

to aktywna biologicznie 

substancja wytwarzana przez 

wyspecjalizowane komórki do 

otaczającego je środowiska 

skąd Jest transportowana do 

komórek docelowych, z 

którymi reaguje za 

pośrednictwem swoistych 

receptorów regulując reakcje 

komórkowe 

background image

 

 

BIOSYNTEZA 

HORMONÓW

background image

 

 

PODZIAŁ HORMONÓW 

ZE WZGLĘDU NA 

BUDOWĘ CHEMICZNĄ

Hormony aminokwasowe 

Hormony polipeptydowe 

Hormony steroidowe 

background image

 

 

HORMONY 

AMINOKWASOWE 

 - Adrenalina
-  Dopamina
-  Tyroksyna (T

3

)

-  Tróijodotyronlna (T

4

)

-  Melatonina
    -   rozpuszczalne są w wodzie (za wyjątkiem 

T

i T4)

 - z trudnością przenikają przez bariery 

lipidowe po zastosowaniu doustnym albo są 

aktywne (T

3

i T4, albo tracą swą aktywność 

(adrenalina, noradrenalina) 

background image

 

 

HORMONY 

POLIPEPTYDOWE 

-TRH
- GH
- ADH
- PTH
• mają budowę od trójpeptydów do 

złożonych białek

• są rozpuszczalne w wodzie
- działają na receptory błony komórkowej 

background image

 

 

HORMONY 

STEROIDOWE 

Aidosteron
 Kortyzol 
 Estrogeny 
 Progesteron 
 Testosteron
1.  Wytwarzane są przez
• korę nadnerczy
• gonady i łożysko
2. zaliczamy do nich aktywną hormonalną postać vit. D,
3. rozpuszczalne w tłuszczach
4. z łatwością przenikają przez barierę lipidową
5.wywierają wpływ na OUN 

background image

 

 

PODZIAŁ HORMONÓW 

ZE WZGLĘDU NA 

ZAKRES l MIEJSCE 

DZIAŁANIA 

•   Hormony autokrnne (działające miejscowo)
      -   wydzielany przez komórkę wydzlelniczą hormon działa na 

nią gdyż w niej jest dla niego receptor

•   Hormony endokrynne (hormony ogólnodziałające)
       -    wydzielany przez komórkę wydzielniczą hormon dostaje 

się do krwi i pośrednictwem której transportowany Jest do 

odległych komórek w których znajduje się dla niego receptor

 •   Hormony parakrynne (hormony tkankowe)
        -   wydzielany hormon przez komórkę wydzlelniczą działa na 

przylegającą do niej komórkę w której jest dla niego receptor

 •   Hormony neurokrynne (hormony tkankowe)
      -     wydzielany przez komórkę wydzlelniczą hormon - 

neurotransmiter do przestrzeni synaptycznej lub na łączach 

synaptycznych działa na przylegającą do nie] komórkę w 

której jest dla niego receptor 

background image

 

 

MECHANIZMY 

UWALNIANIA 

HORMONÓW 

Istnieją różne mechanizmy 

wewnątrzkomórkowe uwalniania 

hormonów, wspólne dla wielu różnych 

gruczołów są nimi:

- cykliczny adenozynofosforan (cAMP) 
-  Jony Ca

2+

 - kurczliwe elementy 

mikrotubularne(mikrofllamenty, 

mikrotubule)

background image

 

 

MECHANIZM 

DZIAŁANIA 

HORMONÓW

background image

 

 

background image

 

 

background image

 

 

EFEKT DZIAŁANIA 

HORMONÓW NA 

KOMÓRKI DOCELOWE 

• zmiany aktywności enzymów
• zmiany syntezy enzymów
• zmiany działania receptorów 

błony komórkowej

• zmiany działania receptorów 

cytoplazmatycznych lub 
jądrowych 

background image

 

 

GŁÓWNE GRUCZOŁY 

DOKREWNE I ICH 

HORMONY

background image

 

 

PRZYCZYNY 

PODSTAWNYCH 

ZABURZEŃ W UKŁADZIE 

POKREWNYM

 

1. zaburzenia uwarunkowane genetycznie syntezy i uwalniania
hormonów (endokrynopatle dziedziczna)
•     Kretynizm - niedobór enzymów np. utleniających jodki 
• Zespół nadnerczowo - płciowy, brak enzymów w syntezie 

kortyzonu

•    cukrzyca zwłaszcza typ II
   • zespół Kllnefeltera - występujący u osobników męskich, jest 

przyczyną hlpogonadyzmu pierwotnego

2.     u chorych stwierdza się obecność dodatkowego chromosomu 

płciowego X (pleć chromosomowa jest zatem żeńska)

•    Zespół Turnera - zaburzenia chromosomowe wywołują 

zaburzenia we wszystkich tkankach pochodzenia 
mezenchymalnego oraz znaczne morfologiczne i czynnościowe 
zaburzenia gruczołów płciowych 

background image

 

 

WYBRANE PRZYCZYNY 

CHORÓB UKŁADU 

DOKREWNEGO

background image

 

 

RODZAJE ZABURZEŃ 

UKŁADU DOKREWNEGO

A.  Zmiany ilościowe
1.   Nadczynność
     •     pierwotna - jest zwiększeniem wydzielania 
hormonów w następstwie procesu patologicznego 
przebiegającego w tym gruczole
     •      wtórna- jest zwiększeniem wydzielania hormonów 
tego gruczołu w następstwie nadmiernego pobudzenia
2.    Niedoczynność
     •     pierwotna - jest niedostatecznym wydzielaniem 
odpowiedniego hormonu lub wielu hormonów w 
następstwie procesu chorobowego bezpośrednio 
dotyczącego tego gruczołu
     •     wtórna - jest niedostatecznym wydzielaniem 
odpowiedniego hormonu lub wielu hormonów 
spowodowanym brakiem hormonu tropowego
 B.    Zmiany jakościowe
1.    przesuniecie spektrum hormonalnego
   •     dysfunkcja gruczołu dokrewnego 

background image

 

 

RODZAJE ZABURZEŃ 

UKŁADU DOKREWNEGO

 

   III.   Zaburzenia magazynowania, wydzielania i transportu 

hormonów (są słabo poznane)

   IV.  Zaburzenia działania hormonów, zaburzeń konwersji 

prohormonu w czynny hormon

V.   Zaburzenie odpowiedzi receptora komórki
      •     zaburzenia wzrostu typu Larona u karłów
      •     zespół feminizujących jąder
         •     niedobór wewnątrzkomórkowych nośników 

hormonalnych

VI.  Zaburzenia katabolizmu hormonów
   VII. Zaburzenia układów regulacyjnych gruczołów dokrewnych
      •     zespół Cushinga pochodzenia podwzgórzowego
VIII. Ektopowe wydzielanie hormonów
      •     zespól Schwartza i Barttera (przyczyna wazopresyna)

       

 rak oskrzelowy 

background image

 

 

PODWZGÓRZOWE 

HORMONY 

POBUDZAJĄCE l 

HAMUJĄCE 

• TRH             hormon uwalniający tyreotropinę
• GnRH          hormon uwalniający gonadotropinę
• GH-RH        hormon uwalniający hormon wzrostu
• CRH            hormon uwalniający hormon 

adenokortykotropowy

• PRH             hormon uwalniający prolaktynę 

(prolaktollbryna)

• MSH-RH hormon uwalniający hormon melanotropowy
• SRIF   

hormon hamujący uwalnianie hormonu wzrostu

• PIH            hormon hamujący uwalnianie prolaktyny
• MRIH

hormon hamujący uwalnianie hormonu 

melanotropowego 

background image

 

 

REGULACJA OSI PODWZGORZE-PRZYSADKA

•     podwzgórze poprzez uwalnianie hormonów 

uwalniających (liberynyi lub hamujących (statyny) 

reguluje pracę przysadki

•     przysadka wydzielając hormony tropowe pobudza 

narządy docelowe do wydzielania odpowiednich dla nich 

hormonów

 

background image

 

 

CECHY USZKODZENIA 

PODWZGÓRZA 

   •     zaburzenia wydzielania jednego lub 

kilku neurohormonów

 •     najczęściej objawiające się:
   - upośledzeniem zdolności zagęszczenia 

moczu

   - hipogonadyzmem
   - niedoborem GH
   - wtórną nledoczynnością tarczycy
   - wtórną nledoczynnością kory nadnerczy
   - niekiedy zaburzeniami łaknienia,    

pragnienia, termoregulacji 

background image

 

 

ROZPOZNANIE 

USZKODZENIA 

PODWZGORZA 

•  niedobór wazopresyny (ADH)
 •  lub innego z oznaczonych 

hormonów tropowych przysadki, 
którego niedobór wywołuje wtórną 
niedoczynność gruczołu 
obwodowego

• wykazanie wzrostu tego hormonu w 

odpowiedzi na podanie brakującego 
nerohormonu podwzgórza 

background image

 

 

PODWZGÓRZOWE 

JEDNOSTKI KLINICZNE 

ZABURZEŃ 

HORMONALNYCH

 

1.    Podwzgórzyca
    określa się wieloobjawowy, bardzo 

zróżnicowany zespól pochodzenia 

podwzgórzowego, na który składają się 

zaburzenia zarówno autonomicznego układu 

nerwowego jak i układu dokrewnego

2.   Jadłowstręt psychiczny
    przypisuje się również zaburzonej 

czynności podwzgórza

       - zaburzenia czynności ośrodka 

pokarmowego 

background image

 

 

ZABURZENIA WYDZIELANIA 

HORMONÓW PRZEDNIEGO 

PŁATA PPRZYSADKI

 

HORMONY PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI
• GH        hormon wzrostu
• PRL      prolaktyna
• LH        hormon luteinizujący
• FSH      hormon folikulotropowy
• TSH      hormon tyreotropowy
• ACTH   hormon adrenokortykotrpowy
•  POMC   prooplomelanokortyna z której powstaje
          • ACTH

hormon adrenokortykotrpowy

          • LPH hormon beta lipotropowy
          • MSHhormony melanotropowy                  
HORMONY TYLNEGO PŁATA PRZYSADKI
• OKSYTOCYNA
• WAZOPRESYNA 

background image

 

 

NIEDOCZYNNOSC PRZEDNIEGO

PŁATA PRZYSADKI 

(hipopitutarlsirmus)

Zespół objawów klinicznych wynikających z niedoboru 

jednego lub wielu hormonów przysadki 

      Przyczyny:

• uszkodzenie podwzgórza (szypuły)-. wtórna 

niedoczynność

• uszkodzenie przysadki— pierwotna niedoczynność

 Objawy:

• najszybciej zanika czynność endokrynna w zakresie GH, 

następnie gonadotropina, TSH, ACTH

Diagnostyka:

• wykazanie niedoboru poszczególnych hormonów oraz 

cofanie się objawów niedoczynności gruczołów 

obwodowych po podaniu odpowiednich hormonów 

tropowych

 

background image

 

 

NIEDOCZYNNOSC 

PRZEDNIEGO

PŁATA PRZYSADKI 

(litpopltutartsmus)

 

NIEDOBÓR HORMONU WZROSTU (GH)
•   karłowatość
•   otyłość
•   zaniki mięśni
•   hiperlipidemia
•   osteoporoza 
NIEDOBÓR GONADOTROPINY
•   brak miesiączki
•   zanik libido
•   zanik owłosienia płciowego
•   glnekomastla 
NIEDOBÓR TSH
•   wtórna nledoczynnoić tarczycy NIEDOBÓR ACTH
•   wtórna niedoczynność nadnerczy NIEDOBÓR PRL
   •   brak laktacji po porodzie

background image

 

 

NADCZYNNOSC 

PRZEDNIEGO PŁATA

Zespół objawów klinicznych charakteryzujących się 

nadmiarem jednego lub więcej hormonów przysadki 

Przyczyny:
• gruczolaki przysadki
• nadmierne wydzielanie hormonów podwzgórzowych
NADMIAR PRL
zepłół galactorrhea - amenorrhea, niepłodność, 

ginekomastia

NADMIAR ACTH
choroba Cushinga
NADMIAR GH
gigantyzm, akromagalia 

background image

 

 

NADMIAR HORMONU 

WZROSTU 

1. przyczyny:
• gruczolak przysadki
• ektopowe wydzielanie GHRH lub GH
• nadmierne wydzielanie GHRH przez podwzgórze
2. objawy:
• gigantyzm u dzieci
• akromegalia u dorosłych 
3. diagnostyka:
• wzrost GH w surowicy
• wzrost GH po podaniu GHRH
• test obciążenia glukozą (brak spadku GH)
• paradoksalny wzrost prolaktynemii po podaniu GHRH 

background image

 

 

NIEDOBÓR HORMONU 

WZROSTU

 

1. przyczyny:
• niedoczynność przysadki 
    - pozapalna , pourazowa , w przebiegu 

nowotworów

  • brak wydzielania GHRH przez podwzgórze 
  2. objawy:
• karłowatość
3. diagnostyka:
• brak znamiennego wzrostu po podaniu GH
• po co najmniej 2 testach stymulacyjnych
hipoglikemią, lewodopą, GHRH) 

background image

 

 

KLINCZNE ZESPOŁY 

ZABURZEŃ 

WYDZIELANIA 

HORMONU WZROSTU 

        - Karłowatość przysadkowa 
        - Gigantyzm 
       - Akromegalia 

background image

 

 

NADMIERNE 

WYDZIELANIE 

PROLAKTYNY 

  1. przyczyny
• prolactinoma
• uszkodzenie podwzgórza
• przerwanie szypuly
• ektopowe wydzielanie LPR
• niedobór dopaminy
• nledoczynność tarczycy (wzrost TRH) 
2. Objawy
• zespół galactorrhea - amenorrhea 
3.diagnostyka prolactinioma
  • podwyższony poziom PRL nie wystarczający po TRH, 

Metoclopramidzle

• TK, NMR 

background image

 

 

NIEDOBÓR 

WYDZIELANIA 

PROLAKTYNY 

zniszczenie przysadki 
izolowany niedobór PRL 
- leki
        bromokryptyna
        dopamina 

background image

 

 

NIEPRAWIDŁOWE 

WYDZIELANIE ACTH l 

TSH 

Nadmierne wydzielanie
•  nadczynność kory nadnerczy,
• nadczynność tarczycy
Niedobór wydzielania
• niedoczynność kory nadnerczy
• niedoczynność tarczycy 

background image

 

 

ZABURZENIA WYDZIELANIA 

HORMONÓW TYLNEGO PŁATA 

PRZYSADKI (oksytocyna)

 

Działanie oksytocyny
• wzmacnia skurcz macicy
 • skurcz komórek mioepitelialnych 

pęcherzyków i przewodów gruczołu 

piersiowego

 • wzrost wydalania sodu 
Regulacja wydzielania
• stymulacja pochwowa
• drażnienie brodawek sutkowych 

background image

 

 

ZABURZENIA WYDZIELANIA 

HORMONÓW TYLNEGO PŁATA 

PRZYSADKI (wazopresyna, 

ADH)

 

Działanie wazopresyny
 •  wzrost wchłaniania wody w cewkach 

dystalnych l zbiorczych

 • obkurczanie naczyń krwionośnych 

Regulacja wydzielania

• spadek objętości osocza i wzrost 

osmolalności osocza

• angiotensyna II
• adrenalina
• bodźce psychiczne 

background image

 

 

CZYNNIKI POBUDZAJĄCE WYDZIELANIE

WAZOPRESYNY l JEJ DZIAŁANIE NA ZWROTNĄ

RESORBCJĘ WODY

 

background image

 

 

NIEDOSTATECZNE 

WYDZIELANIE

(WAZOPRESYNA ADH)

 

                    MOCZÓWKA PROSTA 
 Przyczyny
• samoistna
• operacje gruczolaków przysadki
• guzy wewnątrzczaszkowe
• urazy
• uszkodzenia autoimmunologiczne 
Objawy
•  ADH - wielomocz, brak zdolności zagęszczania moczu
•  osmolalnosć osocza - nadmierne pragnienie
Diagnostyka
• test odwodnieniowe- wazopresynowy - brak
zagęszczenia moczu przy wzroście ostnolalnośći osocza
 • ustąpienie objawów po podaniu ADH 

background image

 

 

NADMIERNE 

WYDZIELANIE

(WAZOPRESYNA ADH)

Nieadekwatne widzialnie ADH - zespół Schwartza- 

Barttera

Przyczyny
• ektopwe wydzielanie ADH
• uszkodzenie mózgu
• leki
• nowotwory
• choroby płuc
Objawy:
• normalne lub podwyższone stężenie ADH w 

osoczu pomimo istniejącej hiponatremii i 

hiposmolalnoscl płynów ustrojowych 

background image

 

 

HORMONY KORY 

NADNERCZY 

Mineralokortykoseroidv              ALDOSTERON 
      wydzielane w warstwie zewnętrznej (kłębkowej) 

działają przede wszystkim gospodarkę minerałami, 

zwłaszcza transport komórkowy elektrolitów

Glikokortvkosteroidv

            KORTYZON, 

KORTYKOSTERON

wydzielane w warstwie środkowej (pasmowatej)

wywierają wpływ głównie na metabolizm białek, 

tłuszczów,

węglowodanów

Androgeny                           ANDROGENY, ESTROGENY

wydzielane w warstwie wewnętrznej (siatkowatej)

u mężczyzn podobne działanie jak testosteron a u 

kobiet ważny

prekursor estrogenu w okresie menopauzalnym 

background image

 

 

ZABURZENIA WYDZIELANIA 

KORY NADNERCZY

 

            NADCZYNNOŚĆ 

MINERALOKORTYKOTROPOWA NADNERCZY    

      •   nieprawidłowe wydzielanie hormonów   

nadnerczy

- Pierwotna
                   - gruczolak  
                   - rak nadnerczy                  
- Wtórna
                   -  hyperladosteronlzm wtórny
                   - Renonima
                   - niedokrwienie nerek

background image

 

 

HYPERALDOSTERONIZM 

PIERWOTNY- Zespół 

Conna

Definicja
zespół chorobowy spowodowany nadmierną 

sekrecja aldosteronu przez gruczolak, rak, 

lub przerost warstwy klębkowatej

Objawy:
• wzrost utraty K z moczem
• zasadowica hypokaliemiczna
• wzrost wrażliwości naczyń na działanie 

amin presyjnych

• nadciśnienie tętnicze 

background image

 

 

background image

 

 

NADCZYNNOŚĆ 

GLIKOKORTYKOSTEROIDOWA 

KORA NADNERCZY

Definicia
zespół chorobowy spowodowany nadmiarem kortyzolu w ustroju
Przyczyny
•   nadmierna produkcja CRF przez podwzgorze
•   nadprodukcja ACTH przez gruczoiaka przysadki
•   nadprodukcja kortyzolu przez gruczolaka, raka, przerost* naczynia
•   ektor>ow& wydzielanie CRF tub ACTH
•   egzogenne podawanie gllkokortykoidów
Objawy
•   zaburzenia gospodarki węglowodanowej
•  łatwe siniaczenie »ie
•   otyłość centralna
•   choroba wrzodowa
•   nadciśnienie tętnicze 
Diagnostyka
•   oznaczenie korfyzolemii porannej (wzrost lub prawidłowa)
•   zaburzony rytm dobowy kortyzolemii
•   zwiększone wydalanie kortyzolu i 17-OH ketoaterydów z moczem
•   lóżnicowanłe pomiędzy chorobą Cushlntja (mikorogruczolak lub gruczolak przysadki), Dudek     

ekotopowym wydzielaniem ACTH zgmczolaklem lub rakiem nadnerczy za pomocą tł&tu 

stymulacji CRF> 

background image

 

 

background image

 

 

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY 

NADNERCZY 

Definicja
zespół chorobowy wynikający z 

niedoboru glikokortykoidów lub/i 

mineralokortykoidów w ustroju

•   Pierwotny
-   uszkodzenie nadnerczy
•   Wtórny
-   uszkodzenie podwzgórza i 

przysadki 

background image

 

 

PIERWOTNA 

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY 

NADNERCZY

 (Choroba Addisona)

Przyczyny:
- uszkodzenie autoimmunologiczne
• zaburzenia syntezy steroidów
• zakażenia
• nowotwory
• stan po adrenalektommi 
Objawy:
• -   l aldosteronu - hiponatremia, hiperkaliemia
• i kortyzolu- hipotonia, biegunki, wymioty, osłabieni* 

mięśnie, hiperkalcemia, hipoglikemia

• j hormonów płciowych - Impotencja, zaburzenia 

miesiączkowe

• 11 ACTH - ciemne zabarwienie skóry 

background image

 

 

NADMIAR l NIEDOBÓR 

HORMONÓW 

ANDROGENNYCH 

nasilają procesy anaboliczne 

przemiany białkowej

-  u dziewcząt po okresie 

pokwitania i u kobiet są 

powodem rozwoju męskiego 

typu budowy ciała i hirsutyzmu 

- owłosienie typu męskiego 

background image

 

 


Document Outline