Choroby krwinek
białych
i narządów
krwiotwórczych
Choroby krwinek
białych
i narządów
krwiotwórczych
Choroby
mieloproliferacyjne
Charakteryzują się nadprodukcją
jednego lub kilku składników
morfotycznych krwi
Przewlekła białaczka szpikowa
Osteomieloskleroza
Czerwienica prawdziwa
Samoistna nadpłytkowość
Przewlekła białaczka
szpikowa CML
Choroba nowotworowa układu
granulocytarnego związana z
wzajemna translokacją (9,22) i
obecnościa hybrydowego genu bcr/abl
Chorują przeważnie mężczyźni
(20-30rż)
CML - etiologia
gen Bcr/abl
translokacja
nieprawidłowy mRNA
nieprawidłowa kinaza tyrozynowa
nieprawidłowe podziały, różnicowanie
i dojrzewanie komórek
CML – obraz kliniczny
Powolny początek, stan ogólny chorych
prawidłowy
Osłabienie, chudnięcie, potliwość, stany
gorączkowe, uczucie pełności w jamie brzusznej
Splenomegalia- powiększenie śledziony
W miarę postępu: nacieki w kościach, skórze,
OUN
CML – badania
diagnostyczne
Leukocytoza 20-50000/ul (do 500000)
Wszystkie postacie układu granulocytarnego
w rozmazie krwi
Obecność komórek blastycznych (wadliwe
komórki białe)
Bazofilia i eozynofila (zwiększenie ich ilości
we krwi)
Mała aktywność FAG
Trombocytoza (60%) (zaburzenie
wytwarzania płytek krwi- problemy z
krzepnięciem)
CML – fazy kliniczne
Faza przewlekła – przebieg podstępny,
często wiele lat bez postępu
Faza akceleracji – narastająca leukocytoza,
niedokrwistość (anemia- niedobór
erytrocytów i hemoglobiny), małopłytkowość
(niedobór płytek krwi), splenomegalia
Kryza blastyczna – wzrost ilości komórek
blastycznych, przebiega podobnie do AML i
z reguły kończy się zgonem
Czerwienica
prawdziwa
Pierwotna choroba mieloproliferacyjna
wszystkich trzech układów komórkowych
Następuje zwiększenie liczby
erytrocytów, granulocytów i płytek krwi,
z przewagą erytropoezy
Zmniejszona synteza EPO
Szczyt zapadalności przypada około 60rż
Czerwienica prawdziwa
Objawy kliniczne:
- zaczerwienienie twarzy
i kończyn
- zawroty i bóle głowy
- szum w uszach
- krwawienia z nosa
- zaburzenia widzenia
- nadciśnienie
- splenomegalia
Badania
laboratoryjne
- wzrost liczby E, T, L
- wzrost stężenia Hb, Ht
- zwolnienie opadania
krwinek (OB)
Przewlekła białaczka
limfatyczna CLL
Choroba nowotworowa układu
limfocytarnego (nowotwór z klonu
limfocytów B) charakteryzujący się:
1.
Znaczną limfocytozą
2.
Powiększeniem węzłów chłonnych,
wątroby i śledziony
3.
Nacieczeniem szpiku
CLL – objawy
kliniczne
Przypadkowo stwierdzona limfocytoza
Powiększenie węzłów chłonnych
Splenomegalia
Silne osłabienie
Ból związany z uciskiem przez śledzionę
Niedokrwistość
Zakażenia
CLL – badania
diagnostyczne
Leukocytoza 15-100000/ul
Limfocytoza > 90%
Dodatnia reakcja PAS
Limfocyty białaczkowe w szpiku
CLL
Przebieg
- zwykle po 50rż
- trwa 5-15 lat
- przebiega łagodnie
Powikłania
- zakażenia
- niedokrwistość
- aplazja szpiku (nie
produkuje
krwinek)
- z/pół dużej
śledziony
Ostre białaczki
Ostra białaczka limfatyczna
- dotyczy głównie dzieci (80-90%)
Ostra białaczka szpikowa
- wiek średni
Klon białaczkowy powstaje w wyniku
transformacji nowotworowej komórek
macierzystych
Ostra białaczka
szpikowa
Mo – niezróżnicowana
M1 – o.b. mieloblastyczna bez cech dojrzewania
M2 – o.b. mieloblastyczna z cechami
dojrzewania
M3 – o.b. promielocytowa
M4 – o.b mielomonocytowa
M5 – o.b. monocytowa
M6 – o.b. erytroleukemia
M7 – o.b. megakariocytowa
Ostra białaczka szpikowa –
charakterystyka kliniczna
Zespół niecharakterystycznych objawów:
- osłabienie
- stany podgorączkowe
- bóle kości i stawów
- bladość
- owrzodzenia błon śluzowych
- krwawienia z dziąseł i z nosa
- hepatosplenomegalia
Ostra białaczka szpikowa –
charakterystyka kliniczna
-
leukocytoza
- „hiatus leukemicus” w rozmazie
- niedokrwistość
- małopłytkowość
- przyspieszone OB.
- zaburzenia krzepnięcia
Ostra białaczka
szpikowa
– przebieg i rokowanie
zwykle ciężki
nawroty najczęstsze w pierwszym roku
leczenia, z czasem ich
prawdopodobieństwo maleje
Ostra białaczka
limfatyczna
Grupa nowotworów o dużej złośliwości
wywodzących się z wczesnych stadiów
rozwojowych linii B lub T
Występuje głównie u dzieci, gdzie
stanowi 95% białaczek
Ostra białaczka
limfatyczna
Typ T
– poszerzenie śródpiersia
- duża i szybko narastająca leukocytoza
- częste zmiany w OUN
Typ B
- odpowiada chłoniakowi Burkitta
- wzrost masy guza w jamie brzusznej
Ziarnica złośliwa (choroba
Hodgkina)
Chłoniak nowotworowy ze
współistniejącymi objawami zapalno-
odczynowymi
2 szczyty zachorowań: po 30rż i po 50(60)rż
Znamienna cecha: obecność komórek
Hodgina i Reed-Sternberga
Ziarnica złośliwa – obraz
kliniczny
gorączka >38°
silne osłabienie
zmniejszenie masy ciała
nocne poty
świąd skóry
bóle kostne
hepatosplenomegalia
Ziarnica złośliwa
– klasyfikacja histologiczna
NS – nodular sclerosis (50%)
MC – mixed cellularity (40%)
LP – limphocyte predominance (5%)
LD – limphocyte depletion
Szpiczak mnogi
(Plasmocytoma)
Zróżnicowane limfocyty B wydzielają
białka monoklonalne
(immunoglobuliny) lub ich fragmenty
K < M
Najczęściej między 40-50rż
Szpiczak mnogi – obraz
kliniczny
Bóle kostne !
Trzycyfrowe OB !
Białkomocz
Ogniska osteolizy w Rtg (czaszka,
dłonie)
Hiperkalcemia
Anemia i małopłytkowość
Plazmocyty w szpiku > 30%
