Robert Dąbrowski
Maciej Rudziński
Ewa Ratkiewicz
GOSPODARKA ŻELAZEM
W ORGANIZMIE
Robert Dąbrowski
Maciej Rudziński
Ewa Ratkiewicz
GOSPODARKA ŻELAZEM
W ORGANIZMIE
Żelazo w organizmie
Żelazo w organizmie
W organizmie żelazo występuje w formie jonów
W organizmie żelazo występuje w formie jonów
żelaza. Są one w przewadze aniżeli inne
żelaza. Są one w przewadze aniżeli inne
pierwiastki śladowe.
pierwiastki śladowe.
Do organizmu dostają się w formie jonów 2-
Do organizmu dostają się w formie jonów 2-
wartościowych, łącząc się z białkiem ściany jelita –
wartościowych, łącząc się z białkiem ściany jelita –
apoferrytyną; powstaje w ten sposób związek
apoferrytyną; powstaje w ten sposób związek
żelazobiałkowy zawierający jony Fe3+ - Ferrytyna.
żelazobiałkowy zawierający jony Fe3+ - Ferrytyna.
Od ferrytyny jony żelaza odłączają się i
Od ferrytyny jony żelaza odłączają się i
przechodzą do obiegu krwi, gdzie z białkiem
przechodzą do obiegu krwi, gdzie z białkiem
osocza tworzy cząsteczki transferyny zawierającej
osocza tworzy cząsteczki transferyny zawierającej
również Fe3+
również Fe3+
Do tkanek jony żelaza przechodzą
Do tkanek jony żelaza przechodzą
jako jonu dwuwartościowe
jako jonu dwuwartościowe
Jony żelaza magazynowane są jednak
Jony żelaza magazynowane są jednak
w postaci ferrytyny czyli jonów
w postaci ferrytyny czyli jonów
3-wartościowych. W miarę
3-wartościowych. W miarę
potrzeby jony żelaza są uwalniane do
potrzeby jony żelaza są uwalniane do
krwioobiegu
krwioobiegu
Jony żelaza w układach hemobiałkowych
Jony żelaza w układach hemobiałkowych
spełniają ważna rolę w procesie oddychania
spełniają ważna rolę w procesie oddychania
i utleniania komórkowego.
i utleniania komórkowego.
W wymianie gazowej miedzy światem
W wymianie gazowej miedzy światem
zewnętrznym a tkankami czynne są
zewnętrznym a tkankami czynne są
hemoglobiny, w magazynowaniu tlenu
hemoglobiny, w magazynowaniu tlenu
w mięśniach – mioglobiny, w utlenianiu
w mięśniach – mioglobiny, w utlenianiu
komórkowym – cytochromy.
komórkowym – cytochromy.
Układy hemobiałkowe spotykane są również
Układy hemobiałkowe spotykane są również
w katalazie i peroksydazach.
w katalazie i peroksydazach.
Żelazoproteiny i hemoproteiny-
Żelazoproteiny i hemoproteiny-
wstęp
wstęp
Żelazoproteiny pełnia główną rolę jako białka
Żelazoproteiny pełnia główną rolę jako białka
wiążące i magazynujące żelazo
wiążące i magazynujące żelazo
Uczestniczą w transporcie żelaza we krwi
Uczestniczą w transporcie żelaza we krwi
Typowe białka magazynujące żelazo u ssaków to
Typowe białka magazynujące żelazo u ssaków to
ferrytyny i hemosyderyna
ferrytyny i hemosyderyna
Hemoproteiny są bardzo rozpowszechnione w
Hemoproteiny są bardzo rozpowszechnione w
organizmach
organizmach
Hemoglobiny transportują tlen, a mioglobina
Hemoglobiny transportują tlen, a mioglobina
magazynuje go w mięśniach
magazynuje go w mięśniach
Inne hemoproteiny tworzą układy oksydoredukcyjne i
Inne hemoproteiny tworzą układy oksydoredukcyjne i
uczestniczą w przenoszeniu elektronów (cytochromy)
uczestniczą w przenoszeniu elektronów (cytochromy)
bądź są enzymami (katalaza, peroksydaza)
bądź są enzymami (katalaza, peroksydaza)
Rola żelaza – białka żelazowe
Rola żelaza – białka żelazowe
Rola żelaza w organizmie jest prawie
Rola żelaza w organizmie jest prawie
wyłącznie związana z procesem oddychania
wyłącznie związana z procesem oddychania
komórkowego.
komórkowego.
Wśród białek zawierających żelazo należy
Wśród białek zawierających żelazo należy
wyróżnić białka hemowe (hemoproteiny),
wyróżnić białka hemowe (hemoproteiny),
białka żelazo-siarkowe i inne żelazoproteiny tj.
białka żelazo-siarkowe i inne żelazoproteiny tj.
Ferrytyna – magazynuje Fe
Ferrytyna – magazynuje Fe
Transferyn – transportują Fe
Transferyn – transportują Fe
Oksygenazy – enzymy katalizujące
Oksygenazy – enzymy katalizujące
włączenie tlenu do cząsteczek substratu
włączenie tlenu do cząsteczek substratu
Hemoglobina a Fe
Hemoglobina a Fe
Hemoglobina występuje w
Hemoglobina występuje w
erytrocytach i pełni rolę
erytrocytach i pełni rolę
przekaźnika O2 z płuc do
przekaźnika O2 z płuc do
tkanek oraz transportera
tkanek oraz transportera
CO2 z tkanek do płuc
CO2 z tkanek do płuc
Hemoglobina ssaków
Hemoglobina ssaków
zawiera 96% globiny i 4%
zawiera 96% globiny i 4%
hemu.
hemu.
Hem jest miejscem
Hem jest miejscem
aktywnym w hemoglobinie,
aktywnym w hemoglobinie,
mocno związany z białkiem
mocno związany z białkiem
za pomocą wiązań
za pomocą wiązań
hydrofobowych i 1 wiązania
hydrofobowych i 1 wiązania
koordynacyjnego między
koordynacyjnego między
pierścieniem
pierścieniem
imidazolowycm histydyny i
imidazolowycm histydyny i
atomem Fe2+.
atomem Fe2+.
W nie utlenowanej hemoglobinie czy
W nie utlenowanej hemoglobinie czy
mioglobinie występuje żelazo wysokospinowane,
mioglobinie występuje żelazo wysokospinowane,
co sprawia ze jon Fe2+ znajduje się nad
co sprawia ze jon Fe2+ znajduje się nad
pierścieniem hemowym.
pierścieniem hemowym.
Jon żelazawy wiąże się nie tylko z 4 pirolowymi
Jon żelazawy wiąże się nie tylko z 4 pirolowymi
atomami azotu, lecz tez z reszta imidazolową
atomami azotu, lecz tez z reszta imidazolową
histydyny.
histydyny.
Związanie cząsteczki O2 z hemoglobiną
Związanie cząsteczki O2 z hemoglobiną
powoduje że żelazo wysokospinowe przechodzi
powoduje że żelazo wysokospinowe przechodzi
w postać niskospinową, czego następstwem jest
w postać niskospinową, czego następstwem jest
przesunięcie całego fragmentu białka wiążącego
przesunięcie całego fragmentu białka wiążącego
hem.
hem.
Wydaje się ze przemieszczenia atomu żelaza ma
Wydaje się ze przemieszczenia atomu żelaza ma
podstawowe znaczenie w inicjacji zmian
podstawowe znaczenie w inicjacji zmian
allosterycznych w hemoglobinie.
allosterycznych w hemoglobinie.
Jeżeli jon Fe2+ hemoglobiny ulegnie
Jeżeli jon Fe2+ hemoglobiny ulegnie
utlenieniu do Fe3+, to wolna
utlenieniu do Fe3+, to wolna
wartościowość koordynacyjna zwiąże
wartościowość koordynacyjna zwiąże
ujemny jon, tworząc związek
ujemny jon, tworząc związek
Hb(Fe3+)OH- nazywany
Hb(Fe3+)OH- nazywany
methemoglobiną.
methemoglobiną.
Charakterystyka żelaza jako
Charakterystyka żelaza jako
mikrominerału
mikrominerału
Nazwa
Nazwa
Funkcje
Funkcje
Metaboliz
Metaboliz
m
m
Choroba z
Choroba z
niedoboru
niedoboru
lub
lub
objawy
objawy
spowodow
spowodow
ane
ane
niedobore
niedobore
m
m
Choroba
Choroba
lub
lub
objawy
objawy
wywołane
wywołane
nadmiare
nadmiare
m
m
Źródła
Źródła
Żelazo
Żelazo
Składnik
Składnik
enzymów
enzymów
hemowych,
hemowych,
hemoglobin
hemoglobin
,
,
cytochromó
cytochromó
w itd.
w itd.
Transporto
Transporto
wane przez
wane przez
transferyny
transferyny
,
,
magazyno
magazyno
wane jako
wane jako
ferrytyna
ferrytyna
lub
lub
hemosyder
hemosyder
yna. Utrata
yna. Utrata
tego
tego
minerału
minerału
jest
jest
spowodowa
spowodowa
na
na
krwawienie
krwawienie
m i
m i
złuszczanie
złuszczanie
się
się
nabłonków
nabłonków
Niedokrwist
Niedokrwist
ość
ość
syderopeni
syderopeni
czna,
czna,
mikrocytar
mikrocytar
yna
yna
Syderoza,
Syderoza,
Wrodzona
Wrodzona
hemochro
hemochro
matoza
matoza
Żelazne
Żelazne
naczynie
naczynie
do
do
gotowania
gotowania
mięsa (??)
mięsa (??)
Dobowe zapotrzebowanie na
Dobowe zapotrzebowanie na
żelazo
żelazo
Niemowlęta (0-6 miesięcy) – 6mg; (6-12
Niemowlęta (0-6 miesięcy) – 6mg; (6-12
mc) – 10 mg
mc) – 10 mg
Dzieci i młodzież do 10 roku życia – 10
Dzieci i młodzież do 10 roku życia – 10
mg
mg
Mężczyźni – 11-18 lat – 12 mg
Mężczyźni – 11-18 lat – 12 mg
19 – 51+ - 10 mg
19 – 51+ - 10 mg
Kobiety – 11 – 50 lat – 15 mg
Kobiety – 11 – 50 lat – 15 mg
51+ - 10 mg
51+ - 10 mg
Metabolizm żelaza
Metabolizm żelaza
Transferyna, przemieszczając żelazo z prądem
Transferyna, przemieszczając żelazo z prądem
krwi do miejsc, gdzie jest ono potrzebne,
krwi do miejsc, gdzie jest ono potrzebne,
odgrywa główną rolę w jego metabolizmie
odgrywa główną rolę w jego metabolizmie
Jest ona B1-globuliną, glikoproteiną
Jest ona B1-globuliną, glikoproteiną
syntetyzowaną przez wątrobę
syntetyzowaną przez wątrobę
Transportuje ona żelazo, a dokładnie 2 mole
Transportuje ona żelazo, a dokładnie 2 mole
Fe3+ na 1 mol Tf, w okładzie krążenia do
Fe3+ na 1 mol Tf, w okładzie krążenia do
miejsc, gdzie jest ono potrzebne m.in. z jelita
miejsc, gdzie jest ono potrzebne m.in. z jelita
do szpiku i innych narządów
do szpiku i innych narządów
Żelazo jest niezwykle ważna dla organizmu,
Żelazo jest niezwykle ważna dla organizmu,
nie tylko ludzkiego, jako już wspomniany
nie tylko ludzkiego, jako już wspomniany
składnik wielu hemoprotein
składnik wielu hemoprotein
Ferrytyna, która w prawidłowych warunkach
Ferrytyna, która w prawidłowych warunkach
gromadzi żelazo, jest kolejnym ważnym
gromadzi żelazo, jest kolejnym ważnym
białkiem z punktu widzenia jego
białkiem z punktu widzenia jego
metabolizmu. Z niej żelazo może być pobierane
metabolizmu. Z niej żelazo może być pobierane
w razie potrzeby. W przypadku nadmiaru żelaza
w razie potrzeby. W przypadku nadmiaru żelaza
ustrojowe zapasy ferrytyny stwierdza się w
ustrojowe zapasy ferrytyny stwierdza się w
tkankach, głównie w wątrobie i śledzionie.
tkankach, głównie w wątrobie i śledzionie.
Prawidłowe stężenie ferrytyny w osoczu krwi
Prawidłowe stężenie ferrytyny w osoczu krwi
jest niskie, u chorych z nadmiarem żelaza
jest niskie, u chorych z nadmiarem żelaza
znacznie wzrasta.
znacznie wzrasta.
Stężenie ferrytyny w osoczu można w sposób
Stężenie ferrytyny w osoczu można w sposób
wygodny oznaczyć metodami
wygodny oznaczyć metodami
radioimmunologicznymi, a parametr ten jest
radioimmunologicznymi, a parametr ten jest
dobrym wskaźnikiem stanów zapalnych
dobrym wskaźnikiem stanów zapalnych
Żelazo dostarczane jest w diecie, a
Żelazo dostarczane jest w diecie, a
jego wchłanianie jako żelazo 2-
jego wchłanianie jako żelazo 2-
wartościowego jest ściśle
wartościowego jest ściśle
kontrolowane na poziomie błony
kontrolowane na poziomie błony
śluzowej jelita. W warunkach
śluzowej jelita. W warunkach
prawidłowych organizm strzeże
prawidłowych organizm strzeże
zawartości żelaza bardzo dobrze.
zawartości żelaza bardzo dobrze.
Wolne żelazo jest toksyczne , lecz
Wolne żelazo jest toksyczne , lecz
w powiązaniu z Tf jego potencjalna
w powiązaniu z Tf jego potencjalna
toksyczność zostaje zmniejszona,
toksyczność zostaje zmniejszona,
a ponadto zostaje skierowana do
a ponadto zostaje skierowana do
miejsc w organizmie, gdzie jest
miejsc w organizmie, gdzie jest
niezbędne.
niezbędne.
Problemy metabolizmu
Problemy metabolizmu
żelaza
żelaza
Metabolizm żelaza jest ważny u starszych
Metabolizm żelaza jest ważny u starszych
ludzi, a szczególnie ważny u kobiet, ze
ludzi, a szczególnie ważny u kobiet, ze
względów utraty krwi podczas menstruacji.
względów utraty krwi podczas menstruacji.
Również podczas ciąży należy uwzględnić
Również podczas ciąży należy uwzględnić
zapotrzebowanie żelaza wzrastającego płodu.
zapotrzebowanie żelaza wzrastającego płodu.
Niedokrwistość niedoboru Fe zależna od
Niedokrwistość niedoboru Fe zależna od
niedostatecznego wchłaniania,
niedostatecznego wchłaniania,
nieprawidłowego wykorzystania lub nadmiernej
nieprawidłowego wykorzystania lub nadmiernej
jego utraty jest jednym z najczęściej
jego utraty jest jednym z najczęściej
spotykanych stanów chorobowych.
spotykanych stanów chorobowych.
Pierwotna hemochromatoza
Pierwotna hemochromatoza
Jest to choroba genetyczna
Jest to choroba genetyczna
charakteryzująca się nadmiernym
charakteryzująca się nadmiernym
gromadzeniem Fe w tkankach, co
gromadzeniem Fe w tkankach, co
prowadzi do ich uszkodzenia
prowadzi do ich uszkodzenia
Przyczyna prawdopodobnie leży
Przyczyna prawdopodobnie leży
w nadmiernym wchłanianiu żelaza z
w nadmiernym wchłanianiu żelaza z
błony śluzowej jelita
błony śluzowej jelita
Narządami ulegającymi uszkodzeniu są
Narządami ulegającymi uszkodzeniu są
najczęściej wątroba, skóra i jelita
najczęściej wątroba, skóra i jelita