Prof. Izabella Rzepka-Górska
Katedra i Klinika Ginekologii Operacyjnej i Onkologii
Ginekologicznej Dorosłych i Dziewcząt PAM Szczecin

Nowotwory germinalne i

gonadalne

1. Leczenie choroby nowotworowej

2. Czynność hormonalna i rozrodcza
w przyszłości

Cel wykładu

Odrębność neuroendokrynna

okresu dziecięcego

Generator pulsów

Hamowane

w dzieciństwie



B-EP



NPY



CRH



Melatonina



GABA



Inne?

Stymulacja



Aktywność

adrenergiczna

Nowotwory nabłonkowe złośliwe

u dzieci przed pokwitaniem

Nie występują

1- 2 % wszystkich

guzów (wiek 12- 18

lat)

Nowotwory nabłonkowe

złośliwe

L.p

Inicj.

Wiek

Rozpoznanie hist-pat

Borderline malignancy

Stopień

kliniczny

Leczenie operacyjne

Uwagi

Cystadenoma serosum

Adnexectomia. Excisio prob.

Omentectomia

Cystadenoma serosum

Adnexectomia . Excisio

prob.Omentectomia

CŻD

SŻD

Cystadenoma serosum

Ovariectomia. Exciso prob.

Omentectomia

Cystadenoma mucinosum

Ovariectomia. Excisio prob.

Omentectomia

Cystadenoma serosum

papillomatosum

Ovariectomia. Excisio prob.

Omentectomia

Cystadenoma serosum

Adnexectomia bil.

Cystadenoma serosum

papillomatosum

Ovariectomia. Excisio prob.

Omentectomia

Cystadenofibroma papillare

serosum

Enucleatio cystis paraovarialis

Cystadenopapilloma serosum

ovarii sin.

Ovariectomia sin. Omentectomia.

Appendectomia.

Cystadenoma mucinosum

Adenxectomia sin. Omentectomia.

Relaparotomia.

Cystadenoma serosum

Enucleationem cystes.

11/11 (100%)

6 lat

11/10 (95%)

CR - 100 %

Urodzone dzieci - 3

Czas obserwacji - 6 -17 lat

Nowotwory nabłonkowe o granicznej

złośliwości u dziewcząt

L.p

Inicj

Wiek

Rozpoznanie hist-

pat

Grad

FIGO

Leczenie operacyjne

Uwag

CystadenoCa

serosum

Adnexectomia . Excisio

prob. Omentectomia

Secti

ceasa

ream

CŻD,

SŻD

ŻM

CystadenoCa

mucinosum

IIB

Hysterectomia abd.

cum adnexis

CystadenoCa

papillare serosum et

mucinosum

Hysterectomia

abd.cum adnexis

Ca metastaticum

ovari

(Ca ventriculi)

Ovariectomia sin.

Excisio tumoris ovari

sin. Omentectomia.

Zgon

( 3

m-ce

oper

acji)

CystadenoCa

papillare

mucinosum

Adnexectomia sin.

Excio prob.ovari dex.

omentectomia

CystadenoCa

papillare serosum

Amputatio corp.uteri

cum adnexis.

Omentectomia.

Appendectomia

CystadenoCa

serosum

Adnexectomia dex.

Excisio prob. ovari sin.

Omentectomia

CystadenoCa

mucinosum

GII

Adnexectomia dex.

Excisio prob.ovarii sin.

Omentectomia.

Appendectomia

5/9 ( 55%)

IA G1

CR - 8/9 - 88

Urodzone dzieci - 5

Okres obserwacji 3 – 15 lat

Nowotwory nabłonkowe złośliwe (raki) u dziewcząt

Nowotwory germinalne

głównie u dziewcząt i

młodych kobiet

Rozrodczak –

dysgerminoma

Guz pęcherzyka żółtkowego

– endodermal sinus tumor

Potworniak niedojrzały –

teratoma immaturum



dysgenezja gonad

z kariotypem 46XY i genem SRY

zespół braku wrażliwości na androgeny

Czynniki ryzyka



- ocena cech pokwitania

- USG

( ap.pęcherzykowy)

- markery nowotworowe

Badania

diagnostyczne

Gonadoblastoma

Może imitować prawidłowe
pokwitanie u dziewcząt

Gonadoblastoma

DYSGERMINOMA / GONADOBLASTOMA

Stopień 7

Kompletny zespół (CAIS). Żeński fenotyp, zupełny

brak owłosienia łonowego i pachowego podczas

pokwitani8a. Dobry rozwój piersi. Zewnętrzne

narządy płciowe żeńskie.

Stopień 6

Niekompletny zespół (PAIS). Żeńskie fenotyp ale

występuje owłosienie łonowe i/lub pachowe./ Dobry

rozwój piersi. Zewnętrzne narządy płciowe

żeńskie..

Stopień 5

Żeński fenotyp włączając oddzielne ujście cewki

moczowej i wejście do pochwy. Powiększona

łechtaczka i/lub częściowy zrost warg sromowych

Stopień 4

Dotyczy pacjentów, u których trudno zdefiniować

płeć fenotypową. Trudno zdecydować między

łechtaczką a penisem, „mosznowate” wargi

sromowe zrośnięte.

Stopień 3

Męski fenotyp z defektem maskulinizacji jak mały

penis, kroczowe spodziectwo, wnętrostwo.

Stopień 2

Męski fenotyp z średnio zaznaczoną maskulinizacją

taką jak spodziectwo

Stopień 1

Męski fenotyp, zupełny brak owłosienia łonowego i

pachowego, prawidłowy rozwój narządów płciowych

zewnetrznych ze słabo

Zespół niewrażliwości na androgeny wg Quigley

L.p

Inicj.

Wiek

Rodzaj nowotworu

Leczenie operacyjne

Uwagi

Dysgerminoma

Adnexectomia

ŁA

Dysgerminoma

Ovariectomia

CŻD

Dysgerminoma

Adnexectomia

CŻD

Dysgerminoma

Gonadectomia bilateralis

Kariotyp

46XY

Dysgerminoma

Gonadectomia bilateralis

Kariotyp

46XY

Dysgerminoma

Gonadectomia bilateralis

Kariotyp

46XY

Dysgerminoma

Gonadectomia bilateralis

Kariotyp

46XY

Endodermal sin.tumor

Adnexectomia

Endodermal sin.tumor

Adnexectomia

Teratoma immaturum

Adnexectomia

Teratoma immaturum

Adnexectomia

Teratoma immaturum

Hysterectomia abdominalis cum

adnexis

Zgon

Carcinoma embrionale

Adnexectomia

Zgon

Dysgerminoma

Adnexectomia dex.

SŻD

17/22 - 77 %

Kariotyp 46XY - 5/22 - 22%

CR - 17/22 - 77 %

Urodzone dzieci - 5

Czas obserwacji - 3 - 17 lat

Nowotwory germinalne

Zgon - 2

Markery nowotworowe

AFP

CA 125

HCG

LDH

hormony płciowe

Oszczędzające leczenie operacyjne

dotyczy pacjentek

z prawidłowym kariotypem we

wczesnych stadiach

rozwoju nowotworów

Nowotwory gonadalne

 otoczkowiak – włókniak ( thecoma – fibroma

)



szkliwiejący guz jajnika ( sclerosing cell tumor)



androblastoma ( Sertoli-Leydig cell tumor)



guz sznurów płciowych z pierścieniowato-

kanalikowymi strukturami( sex cord tumor
with annular tubules)

Zespół Peutza-Jeghersa



pigmentacja śluzówkowo-skórna



łagodne i złośliwe nowotwory

    - przewodu pokarmowego
    - sutka
    - jajnika

Otoczkowiak –

thecoma – fibroma

Androblasto

ma –

sertolioma -

Leydigioma

Ziarniszczak – folliculoma

2 - 3 % nowotworów

Przedwczesne pokwitanie

Ziarniszczak –folliculoma

Estrogeny

L.p

Inicjał

Wie

Objawy

pg/ml

Operacja

Uwagi

Przedwczesn

pokwitanie

244,3

Ovariectomi

Zgon

Przedwczesn

e pokwitanie

1000,0

Ovariectomi

Przedwczesn

e pokwitanie

98,0

Ovariectomi

CŻD,

SŻD

Przedwczesn

e pokwitanie

Ovariectomi

Nowotwory gonadalne złośliwe

u dziewcząt

Urodzone dzieci - 2

Zgon -

Rubens

Malczewski

Otyłość

SHBG

Leptyna

wolny

Aktywny biologicznie

Proliferacja komórek
nowotworowych

Angiogeneza

Nowotwory złośliwe trzonu macicy

późna wznowa

20 – 22 lata

Ziarniszczak

Markery monitorowania

leczenia

Inhibina B

Estradiol

MIF

Podsumowanie

odrębność neuroendokrynna

okresu
dziecięcego
2. nowotwory germinalne
(najczęściej)
3. 1-2% złośliwe nowotwory
nabłonkowe
4. p

ostępowanie oszczędzające

–

(

dokładna ocena stopnia zaawansowania

)

5. urodzone zdrowe dzieci

Podsumowanie

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37
Slide 38
Slide 39
Slide 40
Slide 41