NIEDOKRWISTOŚ
CI
Klinika Hematologii AMG
Omówienie dla IV roku Wydziału Lekarskiego
NIEDOKRWISTOŚ
CI
Klinika Hematologii AMG
Omówienie dla IV roku Wydziału Lekarskiego
WARTOŚCI REFERENCYJNE
dotyczące układu
czerwonokrwinkowego
kobiety
mężczyźni
Hemoglobina
12.5 - 15.5 g/dl 13.5 - 17.5 g/dl
Erytrocyty
4,2 - 5,4 T/l
4,6 - 6,2 T/l
Hematokryt
37 - 47 %
40 - 54%
MCV
80 - 94 f
MCHC
32 - 38 g/dl
MCH
27 - 32 pg
Retikulocyty
5 - 15
o
/
oo
(= 25 - 75 G/l)
Retikulocyty
NIEDOKRWISTOŚĆ
Z NIEDOBORU ŻELAZA
Hemoglobina
7.8 g/dl
Hematokryt
29 %
Erytrocyty
4.40 T/l
MCV
66 f
MCHC
27 g/dl
MCH
18 pg
Płytki krwi
537 G/l
Retikulocyty
3
o
/
oo
Leukocyty
norma
NIEDOKRWISTOŚĆ
Z NIEDOBORU ŻELAZA
Żelazo
60 - 160 µg/dl
Transferyna
2 - 4 g/l
TIBC
250 - 400 µg/dl
Ferrytyna
12 - 396 µg/l
Żelazo w makrofagach szpiku
+ / ++
Syderoblasty w szpiku
20 - 80 %
Krzywa wchłaniania żelaza
> 200 µg/dl
PRZYCZYNY NIEDOKRWISTOŚCI
Z NIEDOBORU ŻELAZA
•
niedostateczna podaż
- przy prawidłowym zapotrzebowaniu
- przy wzmożonym zapotrzebowaniu
•
niedostateczne wchłanianie
•
nadmierna utrata
- drogi rodne
- przewód pokarmowy
- inne (płuca, układ moczowy)
•
„wewnętrzny” niedobór żelaza (ACD)
OBJAWY NIEDOKRWISTOŚCI
Z NIEDOBORU ŻELAZA
•
NIESPECYFICZNE
•
SPECYFICZNE
- łamliwość paznokci i włosów
- zajady w kącikach ust
- pieczenie śluzówek jamy ustnej
i przełyku, utrudnienie przełykania
LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI
Z NIEDOBORU ŻELAZA
TERAPIA DOUSTNA:
•
200 mg Fe
2+
do uzyskania normalizacji
stężenia Hb
•
100 mg Fe
2+
do uzyskania normalizacji
stężenia ferrytyny (lub do 6 mies.)
TERAPIA PARENTERALNA:
•
100 mg Fe
3+
i.v. lub i.m. przez 10-14 dni
NIEDOKRWISTOŚĆ
MEGALOBLASTYCZNA
Hemoglobina
5.6 g/dl
Hematokryt
26 %
Erytrocyty
1.40 T/l
MCV
112 f
Płytki krwi
42 G/l
Retikulocyty
3
o
/
oo
Leukocyty
3.06 G/l
LDH
860 U/l
Bilirubina
1.5 mg/dl
PRZYCZYNY NIEDOKRWISTOŚCI
MAKROCYTOWEJ
•
niedobór witaminy B12
•
niedobór kwasu foliowego
•
nieprawidłowy metabolizm
witaminy B12
lub kwasu foliowego (np.
niedobór
transkobalaminy, wpływ leków)
•
inne zaburzenia syntezy DNA
- wrodzone niedobory
enzymatyczne
- alkoholizm
- cytostatyki (HU, ARA-C)
PRZYCZYNY NIEDOBORU WIT.
B12
•
niedostateczna podaż
•
choroba Addisona-Biermera
•
gastrektomia całkowita lub
częściowa
•
zaburzenia pasażu żołądkowo-
jelitowego
•
choroba trzewna (postać
tropikalna)
•
stany po resekcji jelita
•
choroba Crohna
•
wrodzone zaburzenia wchłaniania
z proteinurią
PRZYCZYNY NIEDOBORU
KWASU FOLIOWEGO
•
niedostateczna podaż
•
zwiększone zapotrzebowanie
- fizjolog.:
ciąża
- patolog.:
nowotwory
niedokrwistość
hemolityczna
przewlekłe choroby
zapalne
•
zaburzenia wchłaniania
- gastrektomia
- celiakia
- resekcje jelita
- choroba Crohna
NIEDOKRWISTOŚĆ
ADDISONA-BIERMERA
•
obecność przeciwciał przeciwko:
- komórkom okładzinowym (95%)
- czynnikowi Castle’a (5%)
•
współistnienie z chorobami z
autoagresji
•
neuropatie
•
występowanie rodzinne
- kobiety,
- niebieskie oczy,
- wczesne siwienie,
- grupa krwi A
Niedobór
wit. B12
Niedobór
kw. foliowego
Lek
witamina B12
kwas foliowy
Droga podania
i. m.
p. o.
Dawka / dobę
1000 g
15 mg
Leczenie
zasadnicze
7 – 14 dni
przez 4
miesiące
Leczenie
podtrzymujące
100 - 200g
1 x miesiąc
zależnie od
przyczyny
LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI
MEGALOBLASTYCZNEJ
NIEDOKRWISTOŚĆ
APLASTYCZNA
Objawy klinicznie:
•
ogólne objawy
niedokrwistości
•
nawracające, ciężkie infekcje
•
skaza krwotoczna
Objawy laboratoryjnie:
•
pancytopenia
•
aplazja szpiku
PRZYCZYNY PANCYTOPENII
•
niedokrwistość aplastyczna
•
nacieczenie szpiku kostnego
przez:
- nowotwory szpiku i
pozaszpikowe
- gruźlica
•
zespoły mielodysplastyczne
•
hipersplenizm
•
niedokrwistość megaloblastyczna
•
niekiedy w mielofibrozie
•
nocna napadowa hemoglobinuria
PRZYCZYNY
NIEDOKRWISTOŚCI
APLASTYCZNEJ
PIERWOTNE:
•
Idiopatyczna nabyta
•
Wrodzona (typu Fanconiego i nie-Fanconiego)
WTÓRNE:
•
Popromienne
•
Toksyczne (benzen i pochodne, pestycydy)
•
Poinfekcyjne (WZW -A, -B, -C, CMV)
•
Polekowe:
- zawsze mielosupresyjne => cytostatyki
- rzadko powodujące aplazję: chloramfenikol,
sole złota, sulfonamidy, NLPZ, fenylbutazon
NIEDOKRWISTOŚĆ
APLASTYCZNA
Hemoglobina
6.2 g/dl
Hematokryt
22 %
Erytrocyty
2.0 T/l
MCV
108 f
Płytki krwi
7 G/l
Retikulocyty
1
o
/
oo
Leukocyty
0.8 G/l
Neutrocyty
0.1 G/l
Limfocyty
0.6 G/l
LECZENIE NABYTEJ
NIEDOKRWISTOŚCI
APLASTYCZNEJ
•
Allogeniczny przeszczep szpiku
•
Terapia immunosupresyjna
- globulina antylimfocytarna
- cyklosporyna A
- metylprednisolon
•
Hematopoetyczne czynniki wzrostu
•
Androgeny
HEMOLIZA
WEWNĄTRZNACZYNIOWA
Hemoglobinemia
Methemo-
globinemia
Hemoglobinuria
Spadek stęż.
haptoglobiny
HEMOLIZA
ZEWNĄTRZNACZYNIOWA
globina => aminokwasy
Żelazo + transferyna
protoporfiryna
bilirubina wolna
bilirub. związana
uro-/sterkobilinogen
NIEDOKRWISTOŚĆ
AUTOIMMUNOHEMOLITYCZNA
Hemoglobina
8.2 g/dl
Erytrocyty
2.8 T/l
MCV
103 f
Płytki krwi
347 G/l
Leukocyty
7.8 G/l
Retikulocyty
123
o
/
oo
BTA
+++
PTA
++
WRODZONE NIEDOKRWISTOŚCI
HEMOLITYCZNE
I. DEFEKTY BŁONY ERYTROCYTÓW:
•
sferocytoza
•
owalocytoza
II. DEFEKTY METABOLIZMU ERYTROCYTÓW:
•
niedobór dehydrogenazy G-6-P
•
niedobór kinazy pirogronianowej
III. DEFEKTY SYNTEZY HEMOGLOBINY:
•
hemoglobinopatie (Hb S, Hb C, Hb E)
•
talasemie (-, -talasemia)
PRZYCZYNY NABYTYCH
NIEDOKRWISTOŚCI
HEMOLITYCZNYCH
I. Autoimmunohemolityczne
II. Zespół fragmentacji erytrocytów
III. Hypersplenizm
IV. Nocna napadowa hemoglobinuria
V. Wtórne w chorobach nerek
VI. Wtórne w chorobach wątroby
VII. Pozostałe:
•
polekowe
•
poinfekcyjne
•
po zadziałaniu substancji chemicznych
•
choroba Wilsona
P-ciała ciepłe
P-ciała zimne
idiopatyczne
idiopatyczne
SLE i inne choroby
tkanki łącznej
Mycoplasma
pneumoniae
NHL, CLL
infekcja EBV
Colitis ulcerosa
NHL
Leki (metyldopa)
PNH
PRZYCZYNY NIEDOKRWISTOŚCI
AUTOIMMUNOHEMOLITYCZNYCH
LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI
AUTOIMMUNOHEMOLITYCZNEJ
I. LECZENIE IMMUNOSUPRESYJNE:
•
Sterydy kory nadnerczy
(1 mg/kg m.c. prednisonu)
•
Cyclophosphamide
(1000 mg i.v.)
•
Azathioprine (Imuran)
(do 150 mg/dobę)
II. IMMUNOGLOBULINY
III. Kwas foliowy