Choroby reumatyczne
w wieku rozwojowym
dr hab. n. med. Lidia Rutkowska-Sak
Klinika i Poliklinika Reumatologia Wieku Rozwojowego
Instytut Reumatologii, Warszawa
Choroby reumatyczne
w wieku rozwojowym
dr hab. n. med. Lidia Rutkowska-Sak
Klinika i Poliklinika Reumatologia Wieku Rozwojowego
Instytut Reumatologii, Warszawa
BÓLE WZROSTOWE
• Ok. 20% dzieci w 3-12 r.ż.
• Bóle gł. kończyn dolnych
• Budzą ze snu (różny czas trwania,
nasilenie, częstość)
Leczenie: masaże, leki p/bólowe,
niekiedy p/zapalne
BÓLE WZROSTOWE
Zawsze wykluczyć przyczyny
organiczne:
•Wywiad ( gorączki ! )
•Badanie fizykalne ( wysypki,
obrzęki )
•Badania dadatkowe
ŁAGODNY ZESPÓŁ
ZWIĘKSZONEJ RUCHLIWOŚCI
- BHS
• Ok. 40% dzieci < 10 r.ż.
• Rodzinne uwarunkowanie
• Bóle wieczorem lub nocą, napadowe
• Niekiedy obrzęki
• Nadmierna ruchomość stawów
Leczenie: ochrona stawów
INFEKCYJNE ZAPALENIA
STAWÓW
• 50% staw kolanowy
• Często zapalenie szpiku kostnego lub
ucha środkowego
• Dzieci < 2 r.ż. – Haemophilus influenze
• Dzieci starsze – Staphylococcus aureus
• Wirusy, grzyby, krętki
• Reakcje poszczepienne
Leczenie: celowane, NLPZ
ZAPALENIE STAWÓW
ZALEŻNE OD
ZAKAŻENIA
m.in.
–Gorączka reumatyczna
–Choroba z Lyme
Braun J. i wsp.
J. Rheumatol. 2000, 27, 2185-2192
GORĄCZKA REUMATYCZNA
ASO nie wchodzi w skład kryteriów
Jonesa. Świadczy jedynie o przebytej
infekcji paciorkowcowej,
niekoniecznie paciorkowcem β-
hemolizującym grupy A.
Inne testy, bardziej czułe:
- p/ciała p/dezoksyrybonukleazie B
- p/ciała p/antygenom mięśnia serca
/sarkolemmalnym, tropomiozynie/
- antygen D 8/17
ZESPÓŁ DRAŻLIWEGO
BIODRA
• Zapalenie błony maziowej –
nawrotowe
• Ostre bóle, utykanie, ograniczenie
ruchomości
Leczenie: odpoczynek, wyciąg NLPZ
RÓŻNICOWANIE
• Martwica aseptyczna
• Dysplazja
• Zakażenie
Wywiad: niekiedy infekcja
MARTWICE ASEPTYCZNE
• Ch. Scheuermann’a – kręgosłup
• Ch. Perthesa – głowa kości udowej
• Ch. Osgood-Schlatter’a – guzowatość
kości piszczelowej
• Ch. Severa – guz kości piętowej
• Ch. Freiberga – głowa II kości śródstopia
Różnicowanie i leczenie: wczesne !
ZAPALNE PRZEWLEKŁE
CHOROBY REUMATYCZNE
• Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie
stawów
• Spondyloartropatie
• Toczeń rumieniowaty układowy
• Zapalenie skórno-mięśniowe
• Twardzina
• Zapalenie naczyń
• Fibromialgia
CZYNNIKI MODYFIKUJĄCE
CZYNNIKI MODYFIKUJĄCE
CHOROBY REUMATYCZNE W
CHOROBY REUMATYCZNE W
WIEKU ROZWOJOWYM
WIEKU ROZWOJOWYM
1. Okres wzrostu i rozwoju
1. Okres wzrostu i rozwoju
2. Niedowład gonad
2. Niedowład gonad
3. Wzmożona proliferacja układu
3. Wzmożona proliferacja układu
limfatycznego
limfatycznego
4. Mniejsza ekspozycja na różnorakie
4. Mniejsza ekspozycja na różnorakie
antygeny
antygeny
5. Wczesna ekspresja predyspozycji
5. Wczesna ekspresja predyspozycji
immunogenetycznych
immunogenetycznych
MŁODZIEŃCZE
IDIOPATYCZNE
ZAPALENIE STAWÓW -
MIZS
Początek - przed 16 rż.
Czas trwania - > 6 tygodni
Uwzględniona tzw. „lista
wykluczeń”
Definicja :
MŁODZIEŃCZE IDIOPATYCZNE
ZAPALENIE STAWÓW
1. Postać uogólniona
2. Postać wielostawowa
3. Postać nielicznostawowa
Typy początku choroby
/pierwsze 6 miesięcy/:
REWIZJA KRYTERIÓW MIZS
•
Postać uogólniona
• Postać nielicznostawowa
• przetrwała
• rozszerzająca
• Postać wielostawowa ( RF - )
4. Postać wielostawowa ( RF + )
• Łuszczycowe zapalenie stawów
• Zapalenie przyczepów ścięgnistych
( + zapalenie stawów)
1.Inne zapalenia stawów
• nie należące do żadnej z w/w
grup
• mające cechy kilku z w/w grup
Durban 1997
Charakterystyka postaci MIZS
cz. 1
A. Postać uogólniona :
/13-26 % ogółu chorych/
• często DR
4
• często 1-6 rż.
• gorączki
• zapalenie lub bóle stawów
• wysypki
• powiększenie wątroby, śledziony, węzłów
• zapalenie mięśnia serca
• zapalenie osierdzia
• zajęcie innych narządów
• głęboka niedokrwistość
B. Postać wielostawowa :
/22-48 % ogółu chorych/
• często > 10 rż.,
• gorączka niestała
• zapalenie : > 4 stawów, symetryczne,
tkanek okołostawowych
• niedokrwistość mniej nasilona
1. Postać seropozytywna - RZS dorosłych
• często DR
4
, DR
1
2. Postać seronegatywna
• często A
2
, B
27
, DR
5
, DR
8
Charakterystyka postaci MIZS
cz. 2
C. Postać nielicznostawowa :
/32-64 % ogółu chorych/
• zapalenie : < 4 stawów, niesymetryczne
• gorączka sporadycznie
• przebieg łagodny
1. Postać : często jednostawowa, K, < 5 rż.
• A
2
, B
27
, DR
5
, DR
8
, DP
W2
• przewlekłe uveitis
• ANA
2. Postać : często stawy centralne, M, > 7 rż.
• B
27
• ostre uveitis
Charakterystyka postaci MIZS
cz. 3
MIZS
1.
Nadmierny lub zmniejszony wzrost kostny
2. Przyspieszone dojrzewanie nasad kości
3. Niedorozwój palców
4. Niedorozwój żuchwy
Zaburzenia rozwojowe w układzie kostno – stawowym:
ZAPALENIE STAWÓW
ZALEŻNE OD ZAPALENIA
PRZYCZEPÓW ŚCIĘGNISTYCH
KRYTERIA:
Zapalenie stawów i/lub zapalenie przyczepów
ścięgnistych
plus
co najmniej 1 z poniższych objawów
– ból kręgosłupa
– wywiad rodzinny (choroba związana z obecnością
HLA-B27 chociaż u jednego krewnego)
– obecność HLA-B27
– zapalenie błony naczyniowej przedniego odcinka
oka
– początek choroby u chłopca powyżej 8 roku życia
Fink C.W.: J. Rheumatol.
1995, 22, 1566-1569
MŁODZIEŃCZE
SPONDYLOARTROPATIE
Zapalenie przyczepów ścięgien i pochewek
ścięgnistych (40-60 % chorych, gł. B27+)
–
Achillesa i rozcięgna podeszwowego –
„ostrogi piętowe”
–
palców rąk – „palce kiełbaskowate”
–
guzowatości kości piszczelowej
–
I stawu mostkowo-żebrowego
–
stawów krzyżowo-biodrowych
–
pośladki
ocena wg MASES, 2003
Kryteria dla MŁZS
Pewne rozpoznanie MŁZS :
zapalenie stawów z typowymi wykwitami skórnymi
lub
zapalenie stawów + 3 z wymienionych 4 małych kryteriów :
a. dactylitis
b. zmiany paznokci
c. rash łuszczyco-podobny
d. wywiad rodzinny
Prawdopodobne rozpoznanie
MŁZS :
zapalenie stawów
+ 2 z wymienionych 4 małych kryteriów
MŁODZIEŃCZE
IDIOPATYCZNE ZAPALENIE
STAWÓW
LECZENIE:
f
armakologiczne
rehabilitacyjne
ortopedyczne
psychologiczne
pielęgniarskie
socjalno-zawodowe
MIZS – Leczenie
-
Leki modyfikujące objawy choroby
NLPZ
Glikokortykosteroidy
- Leki modyfikujące przebieg choroby
(DMARD-s)
Arechina, Plaquenil
Sulfosalazopiryna
Metotrexat
Cyklosporyna
Glikokortykosteroidy
Etanercept
MIZS – Leczenie c.d.
- Leki do- i okołostawowe, przezskórne
Glikokortykosteroidy
NLPZ
“Synoviorteza”
MŁODZIEŃCZE
IDIOPATYCZNE ZAPALENIE
STAWÓW
Postać nielicznostawowa
LECZENIE (farmakologiczne):
NLPZ
Glk dostawowo
Hydroksychlorochina
Metotreksat
Anty TNF- α
Sulfasalazyna
MŁODZIEŃCZE
IDIOPATYCZNE ZAPALENIE
STAWÓW
Postać wielostawowa
LECZENIE (farmakologiczne):
NLPZ
Metotreksat
Anty TNF - α
Glk
Hydroksychlorochina
Sulfasalazyna
Immunoglobuliny - i.v.
Cyklosporyna A
Przeszczep komórek macierzystych szpiku
(wyjątkowo)
MŁODZIEŃCZE
IDIOPATYCZNE ZAPALENIE
STAWÓW
Postać uogólniona
LECZENIE (farmakologiczne):
NLPZ
Glk – i.v.
Metotreksat
Cyklosporyna A
Immunoglobuliny – i.v.
Anty TNF - α
Przeszczep komórek macierzystych szpiku
(wyjątkowo)
MŁODZIEŃCZE
IDIOPATYCZNE ZAPALENIE
STAWÓW
Łuszczycowe zapalenie stawów
LECZENIE (farmakologiczne):
NLPZ
Glk
Metotrexat
Cyklosporyna A
Anty TNF - α
MŁODZIEŃCZE
IDIOPATYCZNE ZAPALENIE
STAWÓW
Zapalenie stawów zależne od zapalenia
przyczepów ścięgnistych
LECZENIE (farmakologiczne):
NLPZ
Antybiotyki
Sulfasalazyna
Metotrexat
Glk
Anty TNF- α
KRYTERIA KLASYFIKACYJNE DLA
TOCZNIA RUMIENIOWATEGO
UKŁADOWEGO ( ACR 1997r. )
1. Rumień twarzy w kształcie motyla
2. Rumień krążkowy
3. Nadwrażliwość na światło słoneczne
4. Owrzodzenie jamy ustnej lub nosogardła
5. Zapalenie stawów
6. Zapalenie błon surowiczych
7. Zmiany w nerkach
8. Zaburzenia neurologiczne
9. Zaburzenia hematologiczne
10. Zaburzenia immunologiczne:
11. Podwyższenie miana p-ciał p-jądrowych
PODZIAŁ TWARDZINY
TWARDZINA
TWARDZINA
UKŁADOWA
TWARDZINA OGRANICZONA
Acrosclerosis
Właściwa twardzina
uogólniona
Twardzina
płytkowa
Twardzina
linijna
Twardzina
pierwotnie
zanikowa
umiarkowana
ogniskowa
uogólniona
okaleczająca
w obrębie kończyn
w obrębie twarzy
(coup de sabre)
OBJAWY WCHODZĄCE W SKŁAD
ZESPOŁU CREST
1. CALCINOSIS - wapnica
2. RAYNAUD’a – zespół - napadowe
blednięcie z następczym sinieniem i
obrzękiem rąk
3. ESOPHAGUS - rozszerzenie i atonia
przełyku
4. SCLERODACTYLIA - stwardnienie
palców
5. TELEANGIECTASIAE - trwałe
rozszerzenie naczyń skóry
TWARDZINA
w wieku rozwojowym
CZĘSTO:
ograniczona - u młodszych dzieci
układowa – głównie acroskleroderma, objaw
Raynaud’a także w narządach
wewnętrznych
Zespół CREST – mumifikacja
Kryteria dla dorosłych mało przydatne
KRYTERIA ROZPOZNAWCZE
ZAPALENIA SKÓRNO -
MIĘŚNIOWEGO
(A.Bohan, J.B.Peter 1975r.)
1. Symetryczne osłabienie mięśni
ksobnych z/lub bez dysfagii lub zajęcia
mięśni oddechowych
2. Wynik biopsji wykazujący zapalenie
lub martwicę mięśni
3. Wzrost aktywności czynników
mięśniowych
4. Zmiany w zapisie EMG wykazujące
cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni
5. Charakterystyczne zmiany skórne
KRYTERIA ROZPOZNAWCZE
ZAPALENIA SKÓRNO - MIĘŚNIOWEGO
(Tanimoto i wsp. 1995r.)
ZMIANY SKÓRNE:
1.
Rumień heliotropowy oraz obrzęk powiek
2.
Objaw Gottrona – rumień z hiperkeratozą, zmiany zanikowe
lub grudkowe nad drobnymi stawami palców
3.
Rumień nad stawami łokciowymi i kolanowymi
ZMIANY MIĘŚNIOWE:
1.
Osłabienie mięśni ksobnych (kończyny górne, dolne oraz
grzbiet)
2.
Podwyższenie w surowicy CPK lub aldolazy
3.
Bóle mięśni
4.
Zmiany w EMG o cechach pierwotnego uszkodzenia mięśni
5.
Obecność przeciwciał anty-Jo1
6.
Zapalenie lub bóle stawów
•
Wskaźniki zapalne- gorączka powyżej 37°C, wzrost CRP lub
przyspieszenie opadania krwinek ponad 20mm/h
1.
Typowe dla zapalenia mięśni zmiany morfologiczne
ZAPALENIE SKÓRNO – MIĘŚNIOWE
w wieku rozwojowym
CZĘSTO:
• zaniki i przykurcze mięśni
• wapnica
• obrzęk tkanki podskórnej
RZADKO:
• obecność autoprzeciwciał
• nowotwory
OSTEOPOROZA
IDIOPATYCZNA
MŁODZIEŃCZA
• Nasilona resorpcja tkanki kostnej –
prawidłowe nowotworzenie
• Złamania kompresyjne kręgów
• Nadłamania kości długich
• Zaburzenia wzrostu
Leczenie: jak u dorosłych, ale
ostrożnie !