background image

Zapalenie skórno - 

Zapalenie skórno - 

męśniowe i 

męśniowe i 

wielomięśniowe

wielomięśniowe

background image

Zapalenie skórno - 

Zapalenie skórno - 

męśniowe i 

męśniowe i 

wielomięśniowe

wielomięśniowe

Dermatomyositis – DM 

Dermatomyositis – DM 

Polymyositis – PM

Polymyositis – PM

Są to nabyte idiopatyczne, przewlekłe, 

Są to nabyte idiopatyczne, przewlekłe, 

zapalne choroby mięśni z zajęciem 

zapalne choroby mięśni z zajęciem 

lub bez zajęcia skóry.

lub bez zajęcia skóry.

W przebiegu choroby często stwierdza 

W przebiegu choroby często stwierdza 

się zmiany zapalne w mięśniu serca i 

się zmiany zapalne w mięśniu serca i 

w tkance śródmiąższowej płuc oraz 

w tkance śródmiąższowej płuc oraz 

niedestrukcyjne zapalenie stawów 

niedestrukcyjne zapalenie stawów 

lub ból stawów.

lub ból stawów.

background image

Zapalenie skórno - 

Zapalenie skórno - 

męśniowe i 

męśniowe i 

wielomięśniowe

wielomięśniowe

Podział kliniczny

Podział kliniczny

1.

1.

Pierwotne idiopatyczne zapalenia 

Pierwotne idiopatyczne zapalenia 

wielomięśniowe.

wielomięśniowe.

2.

2.

Pierwotne idiopatyczne zapalenia 

Pierwotne idiopatyczne zapalenia 

skórno – mięśniowe.

skórno – mięśniowe.

3.

3.

Zapalenie skórno – mięśniowe 

Zapalenie skórno – mięśniowe 

lub wielomięśniowe w przebiegu 

lub wielomięśniowe w przebiegu 

choroby nowotworowej.

choroby nowotworowej.

4.

4.

Zapalenie skórno – mięśniowe – 

Zapalenie skórno – mięśniowe – 

postać dziecięca.

postać dziecięca.

background image

Zapalenie skórno - 

Zapalenie skórno - 

męśniowe i 

męśniowe i 

wielomięśniowe

wielomięśniowe

5.

5.

Zapalenie wielomięśniowe lub 

Zapalenie wielomięśniowe lub 

skórno – mięśniowe 

skórno – mięśniowe 

współistniejące z innymi 

współistniejące z innymi 

chorobami tkanki łącznej (zespoły 

chorobami tkanki łącznej (zespoły 

nakładania).

nakładania).

6.

6.

Inne rzadkie postacie:

Inne rzadkie postacie:

ziarniniakowe

ziarniniakowe

eozynofilowe

eozynofilowe

ograniczone

ograniczone

background image

Zapalenie skórno - 

Zapalenie skórno - 

męśniowe i 

męśniowe i 

wielomięśniowe

wielomięśniowe

Kryteria diagnostyczne

Kryteria diagnostyczne

Powszechnie są stosowane kryteria 

Powszechnie są stosowane kryteria 

podane przez Petera i Bohana 

podane przez Petera i Bohana 

(1975).

(1975).

1.

1.

Postępujące symetryczne 

Postępujące symetryczne 

osłabienie mięśni pasa 

osłabienie mięśni pasa 

barkowego i biodrowego.

barkowego i biodrowego.

2.

2.

Typowe dla zapalenia mięśni 

Typowe dla zapalenia mięśni 

zmiany histologiczne.

zmiany histologiczne.

3.

3.

Zwiększone w surowicy 

Zwiększone w surowicy 

aktywności CPK i / lub aldolazy.

aktywności CPK i / lub aldolazy.

background image

Zapalenie skórno - 

Zapalenie skórno - 

męśniowe i 

męśniowe i 

wielomięśniowe

wielomięśniowe

4.

4.

Zmiany EMG o cechach 

Zmiany EMG o cechach 

pierwotnego uszkodzenia mięśni.

pierwotnego uszkodzenia mięśni.

5.

5.

Typowe zmiany na skórze 

Typowe zmiany na skórze 

(heliotropowy rumień powiek, 

(heliotropowy rumień powiek, 

rumień dekoltu lub ramion).

rumień dekoltu lub ramion).

Rozpoznanie

Rozpoznanie

PM    pewne 4

PM    pewne 4

    

    

prawdopodobne 3

prawdopodobne 3

    

    

możliwe 2

możliwe 2

background image

Zapalenie skórno - 

Zapalenie skórno - 

męśniowe i 

męśniowe i 

wielomięśniowe

wielomięśniowe

DM   pewne 3-4

DM   pewne 3-4

      

      

prawdopodobne 2 oraz typowe 

prawdopodobne 2 oraz typowe 

                        

                        

zmiany na skórze

zmiany na skórze

możliwe 1

możliwe 1

Inne objawy pomocne w rozpoznaniu 

Inne objawy pomocne w rozpoznaniu 

DM /PM

DM /PM

1.

1.

Autoprzeciwciała

Autoprzeciwciała

mięśniowo – specyficzne

mięśniowo – specyficzne

przeciwjądrowe

przeciwjądrowe

background image

Zapalenie skórno - 

Zapalenie skórno - 

męśniowe i 

męśniowe i 

wielomięśniowe

wielomięśniowe

2.

2.

Zmieniony obraz mięśni w 

Zmieniony obraz mięśni w 

badaniu MRI 

badaniu MRI 

3.

3.

Inne zmiany skórne

Inne zmiany skórne

Obecność pętli drzewkowatych w 

Obecność pętli drzewkowatych w 

badaniu kapilaroskopowym, 

badaniu kapilaroskopowym, 

wapnica tkanki podskórnej oraz 

wapnica tkanki podskórnej oraz 

tzw. ręce mechanika.

tzw. ręce mechanika.

background image

Zapalenie skórno - 

Zapalenie skórno - 

męśniowe i 

męśniowe i 

wielomięśniowe

wielomięśniowe

Postępowanie diagnostyczne

Postępowanie diagnostyczne

OB.

OB.

CRP

CRP

Proteinogram

Proteinogram

Morfologia

Morfologia

Stężenie enzymów mięśniowych

Stężenie enzymów mięśniowych

Badanie na obecność p/ciał 

Badanie na obecność p/ciał 

p/jądrowych i mięśniowo-

p/jądrowych i mięśniowo-

specyficznych 

specyficznych 

background image

Zapalenie skórno - 

Zapalenie skórno - 

męśniowe i 

męśniowe i 

wielomięśniowe

wielomięśniowe

U chorych gorączkujących należy 

U chorych gorączkujących należy 

wykonać posiew krwi i moczu.

wykonać posiew krwi i moczu.

Celem potwierdzenia zmian 

Celem potwierdzenia zmian 

narządowych należy wykonać:

narządowych należy wykonać:

1.

1.

Układ ruchu

Układ ruchu

Ocena siły mięśniowej

Ocena siły mięśniowej

EMG

EMG

Badanie hist.-pat. Wycinka 

Badanie hist.-pat. Wycinka 

skórno-mięśniowego

skórno-mięśniowego

background image

Zapalenie skórno - 

Zapalenie skórno - 

męśniowe i 

męśniowe i 

wielomięśniowe

wielomięśniowe

RTG stawów

RTG stawów

Dodatkowo MRI 

Dodatkowo MRI 

2.

2.

Układ oddechowy

Układ oddechowy

RTG klatki piersiowej

RTG klatki piersiowej

Testy wydolności czynnościowej płuc

Testy wydolności czynnościowej płuc

Badanie laryngologiczne

Badanie laryngologiczne

BAL

BAL

Badanie hist.-pat. tkanki płucnej

Badanie hist.-pat. tkanki płucnej

background image

Zapalenie skórno - 

Zapalenie skórno - 

męśniowe i 

męśniowe i 

wielomięśniowe

wielomięśniowe

3.

3.

Układ krążenia

Układ krążenia

EKG

EKG

Badanie Holter

Badanie Holter

ECHO

ECHO

4.

4.

Układ pokarmowy

Układ pokarmowy

RTG przełyku

RTG przełyku

Gastroskopia

Gastroskopia

USG jamy brzusznej

USG jamy brzusznej

CT jamy brzusznej

CT jamy brzusznej

background image

Zapalenie skórno - 

Zapalenie skórno - 

męśniowe i 

męśniowe i 

wielomięśniowe

wielomięśniowe

5.

5.

Układ moczowy

Układ moczowy

Ocena mioglobinurii

Ocena mioglobinurii

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa

W każdym przypadku DM/PM należy 

W każdym przypadku DM/PM należy 

przeprowadzić szczegółową 

przeprowadzić szczegółową 

diagnostykę celem wykluczenia 

diagnostykę celem wykluczenia 

choroby nowotworowej, 

choroby nowotworowej, 

zwłaszcza sutka, narządu 

zwłaszcza sutka, narządu 

rodnego, nerek, prostaty, płuc, 

rodnego, nerek, prostaty, płuc, 

przewodu pokarmowego.

przewodu pokarmowego.

background image

Zapalenie skórno - 

Zapalenie skórno - 

męśniowe i 

męśniowe i 

wielomięśniowe

wielomięśniowe

Inne stany chorobowe przebiegające 

Inne stany chorobowe przebiegające 

z objawami uszkodzenia mięśni 

z objawami uszkodzenia mięśni 

szkieletowych

szkieletowych

Choroby endokrynologiczne

Choroby endokrynologiczne

Zaburzenia endokrynologiczne

Zaburzenia endokrynologiczne

Choroby neurologiczne

Choroby neurologiczne

Infekcje

Infekcje

Zaburzenia elektrolitowe

Zaburzenia elektrolitowe

Inne (sarkoidoza)

Inne (sarkoidoza)

background image

Zapalenie skórno - 

Zapalenie skórno - 

męśniowe i 

męśniowe i 

wielomięśniowe

wielomięśniowe

Czynniki mogące wywołać 

Czynniki mogące wywołać 

uszkodzenie mięsni szkieletowych

uszkodzenie mięsni szkieletowych

Leki:cyklosporyna, fenytoina, 

Leki:cyklosporyna, fenytoina, 

kolchicyna, kwas nikotynowy, 

kolchicyna, kwas nikotynowy, 

penicylina, penicylamina, 

penicylina, penicylamina, 

sulfonamidy, rifampicyna itd..

sulfonamidy, rifampicyna itd..

Inne: tlenek węgla, alkohol, 

Inne: tlenek węgla, alkohol, 

heroina, kokaina

heroina, kokaina

Czynniki fizyczne: wstrząs 

Czynniki fizyczne: wstrząs 

elektryczny, uraz, przegrzanie.

elektryczny, uraz, przegrzanie.

background image

Zapalenie skórno - 

Zapalenie skórno - 

męśniowe i 

męśniowe i 

wielomięśniowe

wielomięśniowe

Leczenie

Leczenie

1.

1.

Glikokortykosteroidy

Glikokortykosteroidy

2.

2.

Leki cytostatyczne

Leki cytostatyczne

Metotreksat

Metotreksat

Azatioprina

Azatioprina

Cyklofosfamid

Cyklofosfamid

3.

3.

Leczenie objawowe

Leczenie objawowe

Immunoglobuliny

Immunoglobuliny


Document Outline