Choroby układu nerwowego

MÓZGOWE PORAŻENIE
DZIECIĘCE



Utrzymujące się zaburzenie kontroli ruchu lub/i
ułożenia dziecka powstające na skutek wady lub
uszkodzenia niedojrzałego OUN.



2-5 : 1000 żywych urodzeń



Czynniki przedporodowe: np. zaburzenia
genetyczne, wady mózgu, wrodzone infekcje.



Czynniki okołoporodowe: np. obrzęk
mózgu,wysokie stężenie bilirubiny, infekcja OUN,
encefalopatia niedotleniowo-niedokrwienna.



Czynniki poporodowe: np. infekcje, urazy OUN



Czynniki zwiększające ryzyko:

Wcześniactwo

Wewnątrzmaciczne zahamowanie rozwoju
(IUGR)

Cukrzyca matki

Ciąża bliźniacza

Krwawienie dokomorowe

Zaburzenia oddychania

Ostra encefalopatia niedotleniowo-
niedokrwienna



Postacie dziecięcego porażenia
mózgowego, objawy:

Postacie spastyczne: objaw dominujący-
wzmożenie napięcia mięśniowego

- Porażenie połowicze- hemiplegia
- Obejmujące wszystkie kończyny z przewagą

dolnych- obustronne porażenie kurczowe-
diplegia

- Obejmujące wszystkie kończyny z przewagą

górnych- porażenie spastyczne
czterokończynowe- tetrapareza

b) Postacie dyskinetyczne- różnorodne

ruchy mimowolne z uogólnioną sztywnością
mięśni i ubóstwem ruchów

c) Postacie ataktyczne- zaburzenia

równowagi i inne objawy móżdżkowe
(dysmetria, drżenie zamiarowe)

d) Postacie mieszane

Inne objawy: upośledzenie umysłowe,

drgawki, zaburzenia widzenia i zez,
zaburzenia słuchu i czucia.

Obserwacja niemowlęcia kluczowym

czynnikiem w rozpoznaniu dziecięcego
porażenia mózgowego!

Zwracamy uwagę na:

Symetrię ułożenia

Ruchy

Rozwój psychoruchowy



Leczenie

Usprawnianie ruchowe

Leczenie schorzeń towarzyszących

Właściwa pielęgnacja

Rokowanie w porażeniu dziecięcym jest

zależne od postaci (łagodniejsza, cięższa).

PADACZKA



Przewlekłe zaburzenie czynności mózgu
cechujące się nawracającymi napadami
(ruchowymi, czuciowymi,
psychosensorycznymi) które są następstwem
nadmiernej czynności bioelektrycznej
neuronów (ich nadmiernych wyładowań).



Napady uogólnione- nieprawidłowe
wyładowania na obszarze całej kory
mózgowej



Napady częściowe- wyładowania na
pewnym ograniczonym obszarze



Rodzaje :

a) Padaczki idiopatyczne- nie da się ustalić

etiologii

b) Padaczki objawowe- możliwe jest

znalezienie czynnika wywołującego napady
(np. wada rozwojowa mózgu)

c) Padaczki skrytopochodne- nie można

ustalić czynnika, jednak współistniejące
zaburzenia przemawiają za obecnością
pewnego czynnika



Poniżej 2 r.ż. :

- Dominują padaczki objawowe, przyczyny:

chromosomopatie, wady rozwojowe, chroby
metaboliczne, patologie okresu płodowo-
okołoporodowego

- Rzadziej występują padaczki skrytopochodne
- Najrzadziej idiopatyczne



Powyżej 2 r.ż. :

- Najczęściej idiopatyczne
- Objawowe i sktytopochodne
Przyczyny padaczek objawowych w tym wieku:

urazy, zakażenia, nowotwory.

Aby rozpoznać padaczkę należy zaobserwować

nawracające napady:

a) Częściowe  częściowe wtórnie uogólnione

Proste- świadomość niezaburzona

Złożone- zaburzenia świadomości

b) Uogólnione

c) Niesklasyfikowane

Napady uogólnione:

Nieświadomości: krótkotrwałe wyłączenie
świadomości, niewielkie zaburzenia ruchowe

Miokloniczne: krótkotrwałe zrywania
mięśniowe

Kloniczne: rytmiczne skurcze mięśni
kończyn i tułowia

Toniczne: toniczny skurcz mięśni kończyn i
tułowia

Toniczno- kloniczne:  jeśli powyżej 30

min- stan padaczkowy

Atoniczne: nagła utrata napięcia
mięśniowego



Leczenie

Regularne przyjmowanie leków bez pomijania
dawek

diazepam, klonazepam, fenobarbital 

doraźne karbamazepina, kwas walproinowy
 stałe

W trakcie napadu należy zwrócić uwagę na

drożność dróg oddechowych i zabezpieczyć
dziecko przed samookaleczeniem!

ZAPALENIE OPON MÓZGOWO-
RDZENIOWYCH



Przebiega w obszarze opony miękkiej,
pajęczynówki, przestrzeni
podpajęczynówkowej i komór mózgu; jest to
choroba zakaźna o ciężkim przebiegu i złym
rokowaniu.

a) Zapalenie bakteryjne

< 1. miesiąca życia: Streptococcus

agalacticae, Escherichia coli, Listeria
monocytogenes, Klebsiella

2.-3. miesiąc: Streptococcus pneumoniae,

pałeczki G(-), Neisseria meningitidis

4.-6. miesiąc: Neisseria meningitidis,

Streptococcus pneumoniae, pałeczki G(-)

> 6. miesiąca: Neisseria meningitidis,

Streptococcus pneumoniae, Haemophilus
influenzae typ B

b) Zapalenie wirusowe

Enterowirusy, wirus świnki, HSV-2

Do zakażenia dochodzi drogą

krwiopochodną.

Czynniki ryzyka:

Obciążony wywiad okołoporodowy u
noworodków

Niedobory odporności

Wyniszczenie

Częsty kontakt z nosicielami

Zabiegi neurochirurgiczne w wywiadzie



Objawy:

Wysoka gorączka (do 40˚C) szybko
narastająca

Bóle stawów i mięśni

Brak apetytu

Tachykardia

Obniżenie ciśnienia tętniczego

Zmiany skórne ( purpurowe wybroczyny)

Objawy oponowe

- sztywność karku: niemożność przygięcia

głowy do klatki piersiowej leżąc na plecach
- objaw Brudzińskiego górny: bierne

przyginanie głowy do klatki piersiowej powoduje

zgięcie kończyn dolnych w stawach biodrowych i

kolanowych

- objaw Brudzińskiego dolny: ucisk na spojenie

łonowe wywołuje zgięcie kończyn dolnych w

stawach biodrowych i kolanowych

- objaw Kerniga: niemożność wyprostowania w

stawie kolanowym kończyny wcześniej zgiętej w

stawie biodrowym i kolanowym, jednocześnie

zgięcie w tych stawach kończyny sąsiedniej

- objaw Flatau: bierne przygięcie głowy do klatki

piersiowej powoduje rozszerzenie źrenic

 Wzrost ciśnienia śródczaszkowego- bóle

głowy, nudności i wymioty, tętniące
uwypuklone ciemiączko, bradykardia

Czasami pojawiają się przeczulica,

światłowstręt, nadwrażliwość słuchowa,
drgawki, zaburzenia świadomości, apatia,
senność lub pobudzenie, porażenia lub
niedowłady nerwów czaszkowych.

W przypadku podejrzenia zapalenia opon

mózgowo-rdzeniowych należy wykonać
nakłucie lędźwiowe i pobrać płyn mózgowo-
rdzeniowy do badań!



Leczenie

Antybiotykoterapia, niezwłocznie leczenie
przeciwbakteryjne (ceftriakson, cefotaksym,
wankomycyna)

Mannitol / Furosemid ( ↓ ciśnienia
śródczaszkowego)

Leczenie objawów towarzyszących (gorączki,
drgawek, wstrząsu, niewydolności
narządowych, zaburzeń krzepnięcia



Powikłania

Ostre: drgawki, obrzęk mózgu, wzrost
ciśnienia wewnątrzczaszkowego, wstrząs

Opóźnione: opóźnienie rozwoju
psychoruchowego, wodogłowie, padaczka,
zaburzenia słuchu i widzenia, niedowłady

Rokowanie: szybkie rozpoznanie pozwala

uniknąć powikłań, jednak śmiertelność
wynosi 20% a u noworodków do 80%.

DRGAWKI



Zaburzenia napadowe:

Jednorazowe- przygodne

Powtarzające się : padaczka, stany napadowe
niepadaczkowe



Stany napadowe niepadaczkowe

Czynniki spoza OUN:

Niedotlenienie

Hipoglikemia

Hipo- i hipernatremia

Hipokalcemia

Hipomagnezemia

Niedobór witaminy B6

Napady ustępują w chwili eliminacji czynnika.



Drgawki towarzyszące niektórym chorobom
zakaźnym:

Gorączka trzydniowa

Krztusiec

Odra

Czerwonka



Drgawki w infekcjach ośrodkowego układu
nerwowego

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

Zapalenia mózgu



Drgawki gorączkowe

Kryteria rozpoznania:

Wystąpienie napadu w związku z gorączką
powyżej 38˚C

wiek pomiędzy 6. miesiącem a 5. rokiem życia

Niestwierdzenie zakażenia OUN lub innych
określonych przyczyn

Drgawki proste: z napadami uogólnionymi,
<15 min, niepowtarzające się w ciągu 24h

Drgawki złożone: ogniskowe, 15 min lub
dłużej, powtarzające się w ciągu 24h ( min.
Jedna cecha)



Grupa zaburzeń napadowych
niepadaczkowych, których etiologia
prawdopodobnie jest związana z OUN:

Napady afektywnego bezdechu

Omdlenia

Tiki

Napady rzekomopadaczkowe

Lunatykowanie

Lęki nocne i koszmary senne

Mioklonie zasypiania (zrywania mięśniowe)

ŻÓŁTACZKA

Stan, który charakteryzuje się zażółceniem

skóry, błon śluzowych i twardówek
wywołanego nagromadzeniem się bilirubiny.

Żółtaczka

hiperkarotenemia

Stężenie bilirubiny wywołujące żółtaczkę jest

różne i zależne od typu bilirubiny, karnacji czy
wieku.

/ wzrost stężenia bilirubiny

hiperbilirubinemia



Żółtaczki przedwątrobowe: wzmożone
wytwarzanie bilirubiny



Żółtaczki wątrobowe: upośledzenie
czynności wątroby związanej z bilirubiną
(wychwyt, transport, wydzielanie)



Żółtaczki pozawątrobowe: utrudniony
odpływ żółci w drogach żółciowych



Przyczyny hiperbilirubinemii
bezpośredniej:
(cholestaza)

- zewnątrzwątrobowe:

- wrodzona niedrożność dróg żółciowych
- kamica dróg żółciowych

- wewnątrzwątrobowe:

- infekcje ( np. HAV, HBV, HCV, kiła)
- choroby metaboliczne (galaktozemia,
mukowiscydoza)
- żywienie pozajelitowe
- skłonności rodzinne
- leki, toksyny

NIE jest to stan fizjologiczny u noworodka!



Przyczyny hiperbilirubinemii pośredniej:

Żółtaczka fizjologiczna

Żółtaczka związana z karmieniem piersią

Żółtaczka hemolityczna

Konflikt Rh, grup głównych

Zwiększone krążenie jelitowo-wątrobowe

Choroby metaboliczne

Cukrzyca matki

Zakażenia (E. coli, HCV, HBV, CMV)

Leki, toksyny



Żółtaczka okresu noworodkowego

Fizjologiczna - proces adaptacji do życia
pozamacicznego; 2-3 doba życia

Patologiczna- przed 36h życia

Document Outline