Wybrane patologie okresu
noworodkowego
Klinika Neonatologii AM
Wrocław
Wybrane patologie okresu
noworodkowego
Klinika Neonatologii AM
Wrocław
Układ krążenia
Przetrwałe nadciśnienie płucne
(PPHN–persistant pulmonary
hipertension of the newborn)
Przetrwałe nadciśnienie
płucne
Zespół kliniczny ujawniający się wcześnie po
urodzeniu. Najbardziej istotna cechą jest
utrzymujący się długotrwale przeciek krwi
prawo-lewy przez przetrwały przewód tętniczy
i otwór owalny, wywołujący ciężkie zaburzenia
utlenowania organizmu noworodka.
Zespół stwierdzany jest od 1:1000 do 1:1400
żywo urodzonych noworodków.
Jest to najczęstsza przyczyna zgonów w wielu
ośrodkach neonatologicznych.
Patofizjologia
Zależna jest od zaburzenia przepływu
krwi w fazie przejścia z krążenia
płodowego, charakteryzującego się
wysokim oporem naczyniowym płuc i
małym przepływem krwi przez płuca,
do krążenia noworodkowego,
cechującego się niskim oporem
naczyniowym płuc oraz dużym
przepływem.
Etiopatogeneza
przyczyny związane z zaburzeniami
adaptacji pierwotnymi lub wtórnymi
przyczyny płucne
przyczyny sercowe
Przyczyny związane
z zaburzeniami adaptacji
przewlekłe niedotlenienie wewnątrzmaciczne
niedotlenienie okołoporodowe
czynniki metaboliczne
(hipoglikemia, hipokalcemia)
policytemia
wpływ niesteroidowych środków
przeciwzapalnych podanych w czasie ciąży
(hamują sytezę prostaglandyn)
hipotermia
hiperkapnia
kwasica
Przyczyny płucne
zespół aspiracji smółki
ZZO
wrodzona hipoplazja płuc
wtórma hipoplazja płuc
(przepuklina przeponowa,
obrzęk płodu,małowodzie)
przejsciowe zaburzenia oddychania
(TTN)
zapalenie płuc
(paciorkowce grupy B)
wrodzony przerost błony mięśniowej naczyń
płucnych (warstwy środkowej)
Przyczyny sercowe
nadciśnienie w płucnym układzie
żylnym
(zarośnięcie zastawki mitralnej,
niewydolność lewej komory)
zapalenie mięśnia sercowego
nasilony przeciek lewo-prawy przez
otwór międzykomorowy, bez zwężenia
tętnicy płucnej
Objawy kliniczne:
sinica
niedotlenienie
Czas wystąpienia objawów:
bezpośrednio po urodzeniu
(niska
punktacja Apgar, przepuklina przeponowa
połączona z ciężką hipoplazją płuc)
4-12 godz. życia
(MAS, ZZO)
po 24 godz.
(posocznica)
Obraz kliniczny
Noworodki z PPHN mogą mieć
wiele odchyleń zarówno w stanie
klinicznym jaki badaniach
dodatkowych
(żadne z nich nie jest
typowe dla tego zespołu)
Najczęstsze objawy:
przyspieszenie oddechów, wciąganie klatki piersiowej,
hipoksemia, hiperkapnia, kwasica
szmer nad zastawką trójdzielną
policytemia
objawy aspiracji zielonego płynu owodniowego
trombocytopenia
zaburzenia metaboliczne i elektrolitowe
(hipoglikemia,
hipocalcemia)
objawy posocznicy
niewydolność zastoinowa serca
Przebieg kliniczny
Objawy zwykle utrzymują się 2-3
dni, lecz towarzyszące zaburzenia
oddychania mogą być
obserwowane przez tygodnie
Rozpoznanie
Przed ustaleniem rozpoznania należy
potwierdzić:
utrwalone podwyższone ciśnienie w
układzie płucnym
nasilone niedotlenienie z i/lub bez
kwasicy podczas oddychania 100%
tlenem
brak zmian anatomicznych w sercu
obecność przecieku krwi przez PDA i FO
Różnicowanie
Trzy sytuacje kliniczne
1.
zmiany miąższowe w tkance płucnej,
2.
wrodzona sinicza wada serca
3.
PPHN
Sinica u noworodka
Występuje gdy stężenie nieutlenowanej
Hb > 5g%
Ocena zabarwienia skóry- niewiarygodna
Bardziej miarodajne zasinienie języka i
błon śluzowych
Różnicowanie sinicy
Przyczyny kardiologiczne i
pozakardiologiczne
Próba tlenowa i hiperwentylacyjna
Próba tlenowa-test hiperoksyczny
Oznaczyć PaO
2
z prawej tętnicy
promieniowej
(noworodek oddycha
powietrzem atmosferycznym lub FiO
2
-
30%)
Noworodek oddycha 100% O
2
przez 10 min
Ponownie oznaczyć PaO
2
Interpretacja próby
tlenowej
gdy PaO
2
> 100 mmHg i SO
2
100%-
przyczyna płucna sinicy
Gdy PaO
2
< 100 mmHg i brak
wzrostu SO
2
- przyczyna krążeniowa
sinicy- wskazana próba
hiperwentylacyjna
Próba hiperwentylacyjna
Ręczna wentylacja 100% O
2
przez 10
minut, częstość oddechów 100-150/min
Wzrost PaO
2
przynajmniej o 30 mmHg-
wynik dodatni próby
(prawdopodobne
przetrwałe krążenie płodowe)
Brak reakcji - wynik ujemny,
prawdopodobna sinicza wada serca
Najczęstsze kardiologiczne
przyczyny sinicy u noworodka
Niezależne krążenie płucne i systemowe
(Przełożenie wielkich pni tętniczych)
Niedostateczny przepływ płucny
(atrezja zastawki trójdzielnej lub płucnej,
tetralogia Fallota)
Mieszanie krwi wewnątrz serca
(całkowity nieprawidłowy spływ żył
płucnych)
Badania laboratoryjne
Echokadiografia-w celu wykluczenia
siniczej wady serca
EKG zmiany niespecyficzne– przeciążenie
prawej komory
Leczenie
mechaniczna wentylacja
farmakoterapia
leczenie podtrzymujące
Głównym celem jest podwyższenie
ciśnienia krwi w krążeniu dużym i
obniżenie ciśnienia płucnego –
odwrócenie przecieku.
Mechaniczna wentylacja
Wentylacja konwencjonalna o wysokich
parametrach
(PaO
2
100-120 mmHg, pH powyżej 7,3)
wentylacja oscylacyjna
podanie surfactantu
Leczenie farmakologiczne
Tolazolina – blokuje receptory alfa-adrenergiczne
-efekt histaminopodobny, działa również na
krążenie duże-konieczność monitorowania
ciśnienia krwi
Prostaglandyny– Flolan
Siarczan magnezu – obkurczenie naczyń zależne
od jonów wapnia
(magnez naturalny antagonista)
wziewnie NO
Leczenie podtrzymujące
głęboka sedacja i unikanie stresów
utrzymanie właściwego ciśnienia krwi 60-80 mmHg
(zmniejsza różnicę pomiędzy ciśnieniem płucnym i dużym)
monitorowanie centralnego ciśnienia żylnego, co
pozwala kierować ciśnieniem krwi oraz
podawaniem płynów
uzupełnianie ubytku płynów w połączeniu z
środkami podwyższającymi ciśnienie krwi
(
Dopamina, Dobutrex, Lewonor)
ECMO-metoda utlenowania
pozaustrojowego
ciężka hipoplazja płuc
zespół aspiracji smółką MAS
Rokowanie
umieralność 20-40%
zaburzenia neurologiczne u 12%
Przewodozależne wady
wrodzone serca
Życie noworodka zależy od obecności
drożnego przewodu tętniczego
Podejrzenie wady przewodozależnej jest
wskazaniem do zastosowania
prostaglandyny E1
Schemat krążenia płodowego
otwór
owalny
prawy przedsionek lewy przedsionek
prawa komora lewa komora
tętnica płucna aorta
przewód tętniczy
żyła czcza dolna
płuca tętnice biodrowe
wątroba przewód
żylny
żyła pępowinowa tętnice pępowinowe
Najczęstsze przewodozależne wady
wrodzone serca u noworodków
Krytyczne zwężenie zastawki aorty(2-6%)
Zespół hipoplazji lewego serca(5-7%)
Koarktacja aorty(5%)
Przełożenie wielkich pni tętniczych(5%)
Tetralogia Fallota(3-5%)
Wady złożone (1-5%)
Inne wrodzone wady serca
Przetrwały przewód tętniczy Botalla
(charakterystyczny dla wcześniaków)
Wspólny pień tętniczy
(współistnieje
z zespołem Di George )
Kanał przedsionkowo- komorowy
(najczęstsza wada u dzieci z zespołem Downa)
Przetrwały przewód tętniczy PDA
Izolowany PDA u donoszonych noworodków
stanowi około 10 % wszystkich wad
wrodzonych (3 x częściej u dziewczynek)
U donoszonych noworodków w pierwszej dobie
życia następuje zamknięcie przewodu wskutek
skurczu błony mięśniowej i wpuklania się
warstwy wewnętrznej do światła. U
wcześniaków zamknięcie przewodu jest
opóźnione z powodu zmniejszonej wrażliwości
ściany przewodu na tlen, a zwiększonej na
krążące prostaglandyny. ZZO opóźnia
zamykanie się przewodu.
Patogeneza
U donoszonych noworodków w pierwszej
dobie życia następuje zamknięcie
przewodu wskutek skurczu błony
mięśniowej i wpuklania się warstwy
wewnętrznej do światła. U
wcześniaków zamknięcie przewodu jest
opóźnione z powodu zmniejszonej
wrażliwości ściany przewodu na tlen, a
zwiększonej na krążące prostaglandyny
(ZZO opóźnia zamykanie się przewodu)
Objawy kliniczne
zależą od masy ciała noworodka
poniżej 1000 g – zaburzenia
oddychania, tachykardia, cichy szmer
skurczowy
1200-2500g oprócz zaburzeń
oddychania, niewydolności krążenia,
bezdechów stwierdza się szmer
skurczowy lub skurczowo-rozkurczowy
Objawy kliniczne
u noworodka urodzonego o czasie
objawy zależą od szerokości przewodu i
wielkości przecieku; trudności podczas
karmienia, tachypnoe, szmer ciągły nad
tętnicą płucną, niewydolność krążenia,
wysokie ciśnienia tętna, hepatomegalia.
Rozpoznanie
RTG klatki piersiowej:u wcześniaków obraz
RDS, inne objawy to kardiomegalia, zwiększony
przepływ płucny, uwypuklenie pnia płucnego,
powiększenie lewego przedsionka.
EKG :może być prawidłowe przy wąskim
przewodzie u noworodków donoszonych, u
wcześniaków cechy przerostu lewej komory
Echokardiografia i badanie dopplerowskie:
uwidocznienie przewodu i przepływ przez
przewód do tętnicy płucnej, powiększenie lewej
komory i przedsionka.
Leczenie
u noworodków donoszonych bez objawów
klinicznych nie wymaga leczenia
u wcześniaków konieczność
monitorowania czynności serca i
oddechów, ograniczenie podaży płynów,
przetaczanie KKCz w celu utrzymania
hematokrytu na poziomie 40%
Leczenie
Indometacyna(Ibuprofen) dożylnie 0,2
mg/kg co 12 h do 3 dawek:
przeciwwskazania; oliguria, poziom
mocznika powyżej 20 mg% i kreatyniny
powyżej 1,8 mg%, trombocytopenia,
krwawienia
Jeżeli leczenie zachowawcze jest
nieskuteczne-chirurgiczne zamknięcie
przewodu.
Zapalenie mięśnia
sercowego
Najczęściej towarzyszy uogólnionemu
zakażeniu bakteryjnemu lub jest
pochodzenia wirusowego
Objawy: gorączka, tachycardia,
zaburzenia rytmu serca, szmer serca lub
ciche, głuche tony serca, duszność,
niewydolność krążenia, niespecyficzne
objawy ogólne zakażenia
Zapalenie mięśnia sercowego
Przebieg subkliniczny lub ostry,
piorunujący prowadzący do zgonu lub do
kardiomiopatii rozstrzeniowej
Diagnostyka : podwyższone stężenie
kinazy kreatyniny(CPK) i jej frakcji
sercowej, dodatnie odczyny
immunologoczne
(IgM wirusowe),
kardiomegalia, zaburzenia zapisu ekg,
dysfunkcja mięśnia sercowego w badaniu
echokardiograficznym
Zapalenie mięśnia
sercowego- leczenie
Antybiotykoterpia
Leki moczopędne
Katecholaminy
Naparstnica
Leki umiarawiające
Leki immunosupresyjne
Przejściowe niedokrwienie
mięśnia sercowego
Podwsierdziowa martwica mięśnia komór oraz
mięśni brodawkowatych
Występuje zarówno u noworodków
donoszonych jak i wcześniaków
Jest następstwem niedotlenienia
okołoporodowego
Objawy: niska SO
2
, niewydolność krążenia,
szmer skurczowy, zaburzenia rytmu serca,
kwasica metaboliczna, hipoksja, hipoglikemia,
podwyższenie CPK
Przejściowe niedokrwienie
mięśnia sercowego
Rozpoznanie (trudne!):
kardiomegalia,
zastój żylny w płucach, cechy niedokrwienia
mięśnia sercowego w ekg, dysfunkcja mięśnia
serca w echo i niedomykalność zastawki
dwudzielnej
Leczenie(objawowe):
korekcja kwasicy,
hipoglikemii, monitorowanie ekg, aminy
katecholowe, leki moczopędne, restrykcja
płynowa,niekiedy wspomaganie oddechu
Rokowanie dobre, objawy ustępują po 2-
3 dniach
Układ pokarmowy
Martwicze Zapalenie Jelit –
NEC
(necrotizing enterocolitis)
Epidemiologia
Częsty problem neonatologiczny
dotyczący głównie wcześniaków. Dotyczy
12% dzieci z mc poniżej 1500g.
Trzecia przyczyna śmierci noworodków,
częstość się zwiększa wraz ze
wzrastaniem przeżywających
wcześniaków.
Umieralność 10-50 % noworodków
chorujących.
Czynniki ryzyka
wcześniactwo (90%)
karmienie enteralne
kolonizacja bakteryjna
hipoksja i/lub niedokrwienie jelit
Czynniki ryzyka
U noworodków donoszonych
zamartwica
policytemia i nadmierna lepkość krwi
transfuzja wymienna
sinicza wada serca
przepuklina mózgowo-rdzeniowa
rozszczep ściany brzucha(gastroschisis)
narkomania u matki
Czynniki ryzyka
niedojrzałość funkcjonowania enzymów
jelitowych
niedojrzałość jelitowej regulacji hormonalnej
zwiększenie przepuszczalności błony śluzowej
jelit
upośledzenie jelitowej regulacji krążenia przy
zwiększonym podstawowym zapotrzebowaniu
na tlen
osłabienie motoryki jelit
niedojrzałość immunologiczna; osłabiona
obrona komórkowa, zmniejszona aktywność
humoralna (niedobór wydzielniczej IgA)
Patogeneza
Duży związek z NEC ma karmienie enteralne
90% dzieci co najmniej raz było karmione
doustnie.
Prawdopodobnie predysponuje do uszkodzenia
jelit, szybszej kolonizacji bakteryjnej światła
jelit, a tym samym w warunkach
niedostatecznego ukrwienia–wytwarzanie
endotoksyn bakteryjnych.
Patogeneza
Duża rola patogenów bakteryjnych-
(tylko30% dodatnich posiewów krwi)
Zwykle jest to flora jelitowa: bakterie
Gram-ujemne: Klebsiella, Escherichia
coli, Enterobacter spp, Pseudomonas
spp, oraz Staphylococcus epidermidis
Możliwość indukcji NEC przez wirusy :
Coronaviridae, Rotaviridae
Objawy kliniczne
Występują zwykle w ciągu tygodnia
od rozpoczęcia karmienia enteralnego
Stopień IA/B: podejrzenie NEC
1.
Objawy systemowe; niestabilność ciepłoty
ciała, bradykardia, apatia-letarg
2.
Objawy jelitowe; zwiększone zaleganie
żołądkowe, wzdęcie brzucha, wymioty,
dodatnia próba na krew utajoną w stolcu
3.
Objawy radiologiczne – obraz prawidłowy lub
niewielkie poszerzenie światła jelit, łagodny
skręt jelit
NEC I
stopnia
Objawy kliniczne
Stopień IIA łagodne NEC
Objawy systemowe jak IA
Objawy jelitowe ; brak słyszalnej
perystaltyki jelit, wyraźna tkliwość może
być obecna(niekoniecznie)
Objawy radiologiczne; poszerzone pętle
jelit, niedrożność jelit, odma śródścienna.
Objawy kliniczne
Stopień IIB potwierdzone umiarkowane NEC
Objawy systemowe jak IA oraz kwasica
metaboliczna i niewielka trombocytopenia
Objawy jelitowe: jak w IIA oraz niesłyszalna
perystaltyka, wyraźna tkliwość przy obmacywaniu
z/lub bez zapalenia tk. łącznej jamy brzusznej,
z/lub bez masy w prawym dole biodrowym
Objawy radiologiczne:jak w IIA oraz wyraźne
wodobrzusze.
NEC II
stopnia
NEC II
stopnia
Objawy kliniczne
Stopień IIIA: późny NEC, zajęta ściana
jelita grubego
Objawy systemowe; jak II B oraz hipotensja,
bradycardia, napady bezdechu, kwasica
oddechowo-metaboliczna, DIC, neutropenia.
Objawy jelitowe; jak II B oraz objawy
uogólnionego zapalenia otrzewnej, zaznaczona
tkliwość powłok, wyraźne wzdęcie brzucha
Objawy radiologiczne; jak IIB oraz wyraźne
wodobrzusze
Objawy kliniczne
Stopień IIIB : późny NEC, perforacja
jelita grubego
Objawy systemowe; jak IIIA
Objawy jelitowe; jak IIIA
Objawy radiologiczne; jak IIB i wolne
powietrze w jamie otrzewnej
Rozpoznanie
Objawy podobne do posocznicy;
bezdechy, bradykardia, letarg,
trobocytopenia i nieprawidłowa liczba
leukocytów i erytrocytów.
Inne przyczyny : nietolerancja
pokarmowa, krwawienie z przewodu
pokarmowego z powodu wrzodu
stresowego.
Nie ma specyficznych badań
laboratoryjnych
Rozpoznanie
Obraz morfologii krwi
stopniowo zmniejszająca się liczba
granulocytów i trombocytopenia
sugeruje pogarszanie się stanu chorego
kwasica i zaburzenia elektrolitowe
Zapobieganie
włączenie karmienia mlekiem matki
próby stosowania dexametazonu
antybiotykoterapia
suplementacja immunoglobulin doustne
IgA oraz IgG zmniejsza częstość
Leczenie
odstawienie żywienia doustnego
odsysanie treści żołądkowo-jelitowej
dożylna antybiotykoterapia
(antybiotyk beta-
laktamowym oraz aminoglikozyd),
oraz w przypadku
podejrzenia zapalenia otrzewnej osłona
przeciw bakteriom beztlenowym
(Metronidazol,
Klindamycyna)
wnikliwe monitorowanie pacjenta; mierzenie
obwodu brzucha, ocena ilości podawanych
płynów i diurezy(1-3 ml /kg/dobę)
Leczenie
co klika godzin RTG brzucha na leżąco
żywienie parenteralne (kalorie 90-110 kcal/kg/dobę)
żywienie enteralne po 7-10 dni od radiologicznie
potwierdzonej poprawy stanu odmy śródściennej
doraźne wyrównywanie kwasicy
uzupełnianie niedoboru płytek