GUZKOWE ZAPALENIE TĘTNIC

GUZKOWE

ZAPALENIE TĘTNIC

Guzkowe zapalenie tętnic jest postacią

vasculitis nisczącego ściany głównie tętnic
średniego i małego kalibru. Ściany wielu
tętnic są niejednolicie uszkodzone. Części
ścian zajęte zapaleniem ulegają osłabieniu i
pod wpływem ciśnienia wywieranego na nie
przez strumień krwi tworzą się wzdłuż tętnic
małe, guzkowe, rozdęte jamki (tętniaki). Stąd
określenie (guzkowe). Charakteryzuje się
wieloogniskowymi, odcinkowymi zmianami
zapalnymi i martwicą tętnic mięśniowych.
Skórne GZT zajmuje głównie skórę a
oszczędza narządy wewnętrzne.

OPIS CHOROBY

Choroba ujawnia się zwykle w 40-50 roku życia, trzykrotnie częściej u mężczyzn niż kobiet, jest

bardzo rzadką chorobą u dzieci głównie w wieku 9-11 lat z jednakową częstością u

dziewcząt jak i chłopców co może być związane z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby

typu B. Jej przyczyna jest nieznana, ale jest bardzo prawdopodobne, że chodzi o mechanizm

immunologiczny uruchamiany w następstwie nadwrażliwosci na różne czynniki, np.. Leki

czy wirusy.GZT stwierdzano np.. Po leczeniu sulfonamidami, peniciliną, tiazydami,

związkami jodu, po szczepieniach, w przebiegu infekcij bakteryjnych (paciorkowcowych,

gronkowcowych) lub wirusowych (zapalenie watroby, grypa, HIV). Najczęściej jednak nie

udaje się znależć czynnika odpowiedzialnego za wystąpienie tej choroby.

Wyróżnia się 4 okresy zmian naczyniowych, które w trakcie zmian naczyniowych współistnieją

ze sobą:

-okres zmian zwyradniających
-okres ostrych zmian zapalnych
-okres rozwoju tkanki ziarninowej
-okres bliznowacenia
Stan zapalny ściany tętnic prowadzi do powstawania zakrzepow z wtórnym zarastaniem światła

tętnicy oraz tworzenia się tętniaków, które mogą pękać. Skutkiem tych zmian jest

niedokrwienie różnych narządów i tkanek. Narządami, których naczynia są najczęściej

zajęteprzez proces zapalny, są nerki, watroba, serce i przewód pokarmowy, a także mięśnie i

tkanka podskórna.. Rzadziej zmiany chorobowe obejmują tętnice trzustki, nerwów

obwodowych i ośrodkowego układu nerwowego, płuc czy gruczołów dokrewnych.

Przebieg choroby może być ostry, naśladujący długo trwającą chorobę gorączkową, czasami

podostry, prowadzący do zgonu po kilku miesiącach, a innym razem przewlekły i podstępny,

doprowadzający do wyniszczenia.

Objawy



Objawy kliniczne zależą od umiejscowienia zmian zapalnych w tętnicach.

Praktycznie dotknięte mogą być naczynia każdego narządu. Najczęściej występuje

gorączka (u 85% chorych), bóle brzucha (u 65%), objawy uszkodzenia nerwów

obwodowych i zapalenia nerwów w różnych miejscach (50%), ogólne osłabienie

(45%), chudnięcie i duszność o typie astmatycznym (około 20% chorych). Osoby, u

których doszło do zajęcia nerek, mają zwykle nadciśnienie, obrzęki, skąpomocz i

niewydolność nerek. W badaniach dodatkowych stwierdza się u nich białkomocz i

krwinkomocz. Zmiany w naczyniach brzusznych wywołują objawy wskazujące na

ostry stan wymagający interwencji chirurgicznej. Może wystąpić krwawienie z

przewodu pokarmowego czy perforacja jelita. U niektórych chorych dominują

dolegliwości ze strony serca, związane z zapaleniem i upośledzeniem drożności

tętnic wieńcowych. Zmiany w naczyniach mózgu prowadzą do bólów głowy,

drgawek i zaburzeń psychicznych. Często występują bóle mięśniowe i stawowe. U

niewielkiej liczby pacjentów stwierdza się wyczuwalne guzki w tkance podskórnej i

nieregularne obszary martwicy skóry spowodowanej niedokrwieniem.

W badaniach dodatkowych zwraca uwagę bardzo wysoka leukocytoza (20000-

40000), białkomocz, krwinkomocz, przyspieszony opad, niedokrwistość, wysoki

poziom mocznika i kreatyniny we krwi, hypoalbuminemia i podwyższone stężenie

immunoglobulin w surowicy. Rzadko natomiast stwierdza się obecność

autoprzeciwciał we krwi.

ROZPOZNANIE



Rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic stawia się w

oparciu o opisane wyżej objawy kliniczne i badania

laboratoryjne. Zwykle konieczne jest potwierdzenie

rozpoznania badaniem mikroskopowym pobranego wycinka

tkanowego. Ważne jest, by wykonać biopsję tkanki, która

jest zajęta przez proces chorobowy. Jeśli pobierze się

wycinek z przypadkowego miejsca, skóry, tkanki podskórnej

czy mięśnia, biopsja może nie wykazać żadnych zmian.

Konieczne jest pobranie tkanki z miejsc wykazujących ostrą

reakcję zapalną. W przypadku zajęcia naczyń nerkowych

ważnym badaniem jest arteriografia, która obrazuje zmiany

w tętnicach nerkowych (tętniaki). Podobnie, selektywna

angiografia pomaga rozpoznać guzkowe zapalenie tętnic

wątrobowych czy krezkowych (jamy brzusznej).

ROKOWANIE



Rokowanie w tej chorobie jest niepomyślne, jeśli nie

wdroży się odpowiedniego leczenia. Zgon następuje

przeważnie z powodu niewydolności mięśnia serca, nerek

lub innych ważnych narządów, albo też wskutek krwotoku

wywołanego pęknięciem tętniaka. Wśród chorych nie

leczonych tylko 33% przeżywa 1 rok, a w ciągu 5 lat

umiera 88%.

W leczeniu guzkowego zapalenia tętnic ważne jest

postępowanie wielokierunkowe, obejmujące podawanie

sterydów nadnerczowych w dużych dawkach, leków

immunosupresyjnych, terapię nadciśnienia tętniczego.

Inne elementy leczenia zależą od specyficznego obrazu

klinicznego (bóle wieńcowe, powikłania neurologiczne

etc.). Czasami konieczna jest interwencja chirurgiczna,

gdy wystąpią powikłania krwotoczne czy zakrzepowe.

Guzkowe zapalenie tętnic

(polyarteritis nodosa)

Choroba naczyń zajmująca tętnice typu mięśniowego - jest przyczyną zawałów

m.in. nerek, mięśnia serca, jelit. Zdjęcie przedstawia martwicę włóknikowatą

ściany naczynia z

towarzyszącymi naciekami (strzałki).

Document Outline